Патологическая анатомия. Макроскопически, в зависимости от стадия болезни, наблюдаются исхудание, атрофия мышц и распространенный или частичный отек; частые признаки—гидроперикард и отек легких; сердце почти всегда расширено, печень часто увеличена, застойная; часто— асцит; надпочечники увеличены, мозговое вещество их гипертрофировано, мозг отечен (отек оболочек и скопление жидкости в желудочках). Микроскопически наиболее важные изменения отмечаются в периферических нервах и мышцах. В нервах наблюдается картина паренхиматозного неврита, в мышцах - явления атрофии, при чем поражаются, главным образом, мышцы, соответствующие измененным нервам. На ногах поражаются, голень, бедро, на руках - кисть и предплечье.
Клиника бери-бери довольно разнообразна; следуя Бельцу и Шейбе, принято ее разделять на следующие четыре формы, часто переходящие друг в друга:1) не вполне выраженную, рудиментарную, 2) атрофическую, сухую, 3) влажную, или гидремическую и 4) острую пернициозную, или кардиальную. Чаще всего встречаются рудиментарные формы. После незначительных, продромальных явлений (слабости, чувства полноты в эпигастрии, запоров и т. д.) ранее здоровый человек после длительной прогулки или просто даже после вставания с постели, вдруг чувствует неуверенность и слабость в ногах. Икроножные мышцы при надавливании болезненны, что реже отмечается в мышцах бедра и предплечья. К этому присоединяются перебои в работе сердца при движении и легкая отечность на большеберцовой кости. Коленный рефлекс в 50% вначале повышен, а затем исчезает. Температура нормальна, пульс переменчив, сердечные тоны слегка нечисты; внутренние органы нормальны. Это может длиться довольно долго, а с наступлением холодов может наступить даже исчезновение всех вышеназванных симптомов, но чаще болезнь переходит во вторую стадию — сухую, атрофичную форму, при которой вслед за параличами наступают атрофии мышц голени (всегда спереди). То же может быть на руках и даже на туловище, и потому при атрофиях мышц больные, действительно, представляют собой скелет, обтянутый кожей (при этом мочевой пузырь и толстая кишка не поражаются). В благоприятных случаях, даже и при таких тяжелых состояниях, может наступить выздоровление через несколько месяцев, причем сначала возвращается чувствительность, затем подвижность и, наконец, нормальный объем мышц. Третья форма — влажная, водяночно-атрофичная встречается реже предыдущей и представляет собой не что иное, как обе предыдущие формы и отек. Перебои работы сердца, ускоренный пульс, стеснение в груди, одышка, боль в икроножных мышцах, при нерезко выраженных двигательных и чувствительных расстройствах - характерные симптомы. В легких случаях имеется отек только лодыжек или большеберцовой кости, а в тяжелых - и ног, рук, туловища, лица и скопление жидкости в полости перикарда, плевры, брюшины. Количество мочи уменьшено (200—300 кубических см), удельный вес ее высок, белка мало, а с увеличением диуреза его и совсем нет, изредка попадаются гиалиновые цилиндры и немного белых шариков. При выздоровлении диурез усиливается, отеки исчезают, и наблюдаются сильное исхудание и атрофии, как и при второй форме. Неблагоприятный исход наступает отчасти от водянки, отчасти от паралича дыхательных мышц или вследствие перехода в четвертую форму—сердечную, развивающуюся обычно остро или из ранее описанных форм при перенапряжении, или в связи с лихорадочными заболеваниями, иногда и без всякой видимой причины. Быстро, иногда в несколько часов или дней, развиваются явления сердечной недостаточности во всем своем многообразии. Смерть наступает при этой форме спустя несколько часов или недель от начала заболевания. Диагноз в выраженных случаях нетруден, основывается на наличии расстройства чувствительности со слабостью в ногах, руках, потери коленного рефлекса, боли при давлении на икроножную мышцу, отеков на большеберцовой кости, при отсутствии альбуминурии и лихорадки.
Прогноз хороший при раннем назначении соответствующего лечения, но только не в далеко зашедших случаях с поражением сердца и органов кровообращения и если нет осложнений. У морфинистов, курильщиков опиума прогноз плохой.
Эпидемиология. Болезнь встречается у всех рас, у обоих полов, чаще у взрослых от 15 до 30 лет, но отмечалась и у грудных детей и у стариков. Мужчины заболевают чаще женщин. Вообще, бери-бери—болезнь влажных низменностей по долинам рек, вблизи моря, в районах рисового питания, но отмечены случаи бери-бери и у лиц, не питающихся рисом. Что касается личного предрасположения, то усталость, истощающие болезни, такие как плеврит, дизентерия, туберкулез, роды дают чаще бери-бери; местные уроженцы в эндемических очагах заболевают ряже, чем вновь прибывшие.
Витамин В2.
Витамин В2 (Рибофлавин) - это водорастворимый витамин, который легко разрушается под действием солнечного света, плохо растворяется в воде и спирте, но не боится тепла и окисления. Витамин В2 впервые был выделен из кисломолочной сыворотки в виде кристаллов жёлто-оранжевого цвета ещё в 1879 году. Синтезирован П.Карером и Р.Куном в 1935 году. Рибофлавин, как таковой, ничем особым не проявлял себя в организме, несколько смущая этим исследователей. Потом оказалось, что его функции определялись функциями других витаминов. Доктор Р. Аткинс назвал его "командным игроком в составе В-комплекса". Биологически активной формой Рибофлавина является флавинадениндинуклеотид, синтезирующийся в организме человека в почках , печени и других тканях. Другое производное рибофлавина – рибофлавин – 5 –фосфорная кислота - встречается в естественном виде в дрожжах. Благодаря им обеспечивается нормальное течение окислительно-восстановительных процессов в организме.
Рибофлавин частично всасывается в кровь путем простой диффузии. В процессе транспорта через мембраны он под действием фермента флавокиназы и АТФ превращается в ФМН, а в печени в результате действия ФАД -зависимой пирофосфорилазы и АТФ - в ФАД.
По истечении срока функционирования в организме рибофлавин освобождается из коферментной формы и подвергается биотрансформации, одним из его метаболитов является L-оксиэтилфлавин. Метаболиты рибофлавина выводятся с мочой.
Рибофлавин участвует в метаболизме в качестве кофермента в реакциях окисления и восстановления. Он необходим для нормального превращения триптофана в никотиновую кислоту, а также для трансформации и активации ряда других витаминов, в частности пиридоксина, фолиевой кислоты и витамина К. Рибофлавин необходим для метаболизма жира и для синтеза кортикостероидов, красных кровяных клеток и гликогена.
Биологическая роль рибофлавина определяется его участием в построении двух важнейших коферментов: флавинмононуклеотида (ФМН) и флавинадениндинуклеотида (ФАД), входящих в состав окислительновостановительных ферментных систем, так называемых флавопротеидов. ФАД участвует в построении флавопротеидов, катализирующих янтарную кислоту (метаболит цикла Кребса) и жирные кислоты.
Таким образом, рибофлавин участвует в процессах биологического окисления и энергетического обмена. Наряду с этим он необходим для построения зрительного пурпура, защищающего сетчатку от избыточного воздействия ультрафиолетового облучения. Витамин В2 нужен для эритроцитарной глутатионредуктазы, предохраняющей эритроциты от аутоокисления.
При недостатке этого витамина замедляется рост организма, возникают похудание, слабость, слезотечение, падает острота зрения, нарушается целостность слизистых оболочек полости рта. Применяется этот витамин при длительно не заживающих язвах, трещинах сосков у кормящих женщин, воспалительных изменениях слизистой оболочки рта (стоматите).
Основные поставщики витамина В2 - молочные и мясные продукты. Также рибофлавин содержится в бананах, зеленых овощах, орехах, горохе, крупах и т.д. Богата витамином В2 печень (2,80 мг). Хорошие источники: ливерная колбаса (1,10 мг), творог (0,34 мг), шпинат (0,18 мг), грецкие орехи (0, 13 мг). Значительное количество витамина В2 теряется при обработке пищи: в щелочных растворах быстро разрушатся при нагреве, а солнечный свет способствует потере рибофлавина практически полностью.
Согласно рекомендуемым нормам приема, суточная потребность в Витамине В2 составляет 0,6 мг на 1000 килокалорий для всех возрастных групп. Потребность в Витамине В2 увеличивается при повышенных физических нагрузках, а также при беременности.
Основная причина недостатка этого витамина в организме — снижение в рационе продуктов питания, содержащих рибофлавин. Основные причины гиповитаминоза В2 - это резкое снижение потребления молочных продуктов, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, прием медикаментов, являющихся антагонистами рибофлавина (акрихин и его производные). Табак и алкоголь снижают всасывание рибофлавина, он разрушается в сочетании с пищевой содой и на свету.
Дефицит витамина В2 может вызвать снижение способности вырабатывать антитела, которые повышают сопротивляемость болезням.
Симптомы дефицита - это трещины и болезненность в углах рта, язвы во рту, особенно на внутренней поверхности губ и у слизисто-кожной границы губ, с покраснением и воспалением. Отмечаются сухой и ярко-красный язык, заболевания глаз, воспаление слизистой оболочки ротовой полости и языка, кожные поражения, часто появляются ячмень, герпес, фурункул, жжение кожи, происходит медленное заживление ран и порезов.
Кроме того, возможны плохой аппетит, снижение массы тела, общая слабость, головная боль, головокружение, бессонница, дерматит, выпадение волос, нарушения сна, плохое зрение, нарушение остроты и сумеречного зрения, светобоязнь, слезоточивость, резь и жжение в глазах, конъюнктивит, блефарит, повышенная чувствительность к яркому свету, анемия, помутнение роговицы, расстройства нервной системы, нарушения пищеварения, гастриты, колиты, замедление роста, замедление мыслительной деятельности.