Анемії залізодефіцитна, В12-дефіцитна, фолієводефіцитна, гемолітична, гіпопластична, постгемораг (стр. 2 из 9)
До цього типу анемій відносяться гіпопластична анемія, більшість гемолітичних анемій, гостра постгеморагічна анемія та метапластичні анемії.
III. Анемія гіперхромна (колірний показник >1,05)
До цього типу анемій відносяться В12-дефіцитна та фолієводефіцитна анемії.
Примітка:
Колірний показник (КП) – величина, що відображує вміст гемоглобіну в еритроциті, розраховується за формулою:
, де 1 г%=10 г/лПриклад розрахунку: гемоглобін 90 г/л, еритроцити 3,5Ч1012/л
Класифікація анемій за здатністю кісткового мозку до компенсації.
I. Анемія регенераторна (кількість ретикулоцитів 0,5-5%)
До цього типу анемій відноситься залізодефіцитна анемія.
II. Анемія гіперрегенераторна (кількість ретикулоцитів >5%)
До цього типу анемій відносяться гостра постгеморагічна анемія, гемолітичні анемії, залізонасичена анемія.
III. Анемія гіпорегенераторна (кількість ретикулоцитів <0,5%)
До цього типу анемій відносяться В12-дефіцитна анемія, фолієводефіцитна анемія, гіпопластична анемія
Для статистичної звітності та забезпечення наступності у процесі ведення хворого з анемією використовується міжнародна класифікація хвороб (МКБ-10):
Анемії, що пов’язані з харчуванням (D50-D53)
D50 Залізодефіцитна анемія
D51 В12-дефіцитна анемія
D52 Фолієводефіцитна анемія
D53 Інші анемії, що пов’язані з харчуванням або фолатами
Гемолітичні анемії (D55-D59)
D55 Анемія внаслідок ферментних порушень
D56 Таласемія
D57 Серповидно-клітинні порушення
D58 Інші спадкові гемолітичні анемії
D59 Набута гемолітична анемія
Апластичні та інші анемії (D60-D64)
D60 Набута чиста червоноклітинна аплазія (еритробластопенія)
D61 Інші апластичні анемії
D63 Гостра постгеморагічна анемія
D64 Інші анемії
Загальні відомості про еритропоез
- Поява, проліферація та визрівання клітин еритроїдного ряду відбувається під впливом еритропоетину та мікрооточення на стовбурові клітини у червоному кістковому мозку, а також залежить від наявності достатньої кількості заліза, кобаламіну (вітаміну В12) та фолієвої кислоти.
- Схема еритропоезу: поліпотентна стовбурова клітина → КУО-Г та Е (колонієутворююча одиниця гранулоцитопоезу та еритропоезу) → КУО-Е (колонієутворююча одиниця еритропоезу) → проеритробласт → базофильний еритробласт → поліхроматофільний еритробласт → оксифильний еритробласт → ретикулоцит → еритроцит.
- Потрапивши з кісткового мозку до периферичної крові, ретикулоцити за одну добу перетворюється на еритроцити. В свою чергу, еритроцити циркулюють в крові протягом приблизно 120 днів, а потім захоплюються та руйнуються макрофагами селезінки.
ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ
Залізодефіцитна анемія – це анемія, яка характеризується дефіцитом заліза в сироватці крові, кістковому мозку та депо (селезінка, печінка).
Латентний дефіцит заліза – це стан, який характеризується зниженням кількості заліза в депо та зниженням транспортного заліза (феритина) при ще нормальних показниках гемоглобіну та еритроцитів.
Залізодефіцитною анемією та латентним дефіцитом заліза страждає 20% населення планети.
Загальні відомості про обмін заліза.
- Загальний вміст заліза в організмі людини 4-5 г.
- Залізо міститься в багатьох продуктах харчування тваринного та рослинного походження, але найліпше залізо всмоктується з м’яса.
- Абсорбція заліза відбувається у дванадцятипалій та проксимальних відділах худої кишки.
- Добова потреба у залізі, що надходить з їжею, приблизно 10-20 мг.
- Протягом доби в нормі адсорбується 1-2 мг заліза та стільки ж втрачається з калом, сечею, епітелієм шкіри.
- З кишечнику до депо залізо транспортується у комплексі з білком трансферіном.
- Депонування (зберігання) заліза здійснюється у складі макромолекул феритина (водорозчинний) та гемосидеріну (малорозчинний у воді).
- Феритин та гемосидерин накопичуються у макрофагах кісткового мозку, селезінки та печінки.
- Затрати заліза на еритропоез складають 25 мг на добу (переважно використовується те залізо, що звільнилося після руйнування еритроцитів в селезінці, а не те, що потрапило до організму з їжею).
- Залізо у складі гемоглобіну (основний фонд) 75%, у складі резервного фонду (феритин та гемосидерин) – 20%, у складі тканинного фонду (міоглобін та дихальні ферменти) – 5%.
Етіологія залізодефіцитної анемії.
I. Хронічні крововтрати
· маткові крововтрати (дисфункціональні маткові кровотечі, міома матки, ендометріоз, злоякісні пухлини матки, наявність внутріматкових контрацептивів та ін.)
· крововтрати з травного тракту (виразки шлунка та дванадцятипалої кишки, рак шлунка, рак тонкого або товстого кишечнику, дивертикули, поліпи, варикозне розширення вен стравоходу, геморой та ін.)
· крововтрати в закриті порожнини (ендометріоз, синдром Гудспасчера)
· кровохаркання (туберкульоз, рак легень)
· гематурія (гломерулонефрит, сечокам’яна хвороба, туберкульоз, рак сечового пузиря та ін.)
· носові кровотечі (артеріальна гіпертензія)
· геморагічний діатез (крововтрати можуть бути з будь-якого джерела)
· інвазія анкілостомами
II. Підвищена потреба у залізі
· вагітність, пологи та лактація
· період статевого визрівання та зростання
· інтенсивні заняття спортом
· на фоні лікування вітаміном В12
III. Недостатній вихідний рівень заліза
· у новонароджених та дітей молодшого віку, матері яких хворіли на анемію
IV. Недостатнє надходження заліза з їжею
· суворе вегетаріанство
· низький рівень життя
· анорексія
V. Порушення всмоктування заліза
· Хронічні ентерити з синдромом мальабсорбції
· Резекція тонкого кишечнику
· Резекція шлунку за методом Більрот II
VI. Порушення транспорту заліза
· Спадкова гіпотрансферінемія
· Гіпопротеїнемія незалежно від ґенезу (нефротичний синдром, синдром мальабсорбції, цироз печінки, хронічний гепатит та ін.)
· Поява антитіл до трансферину та його рецепторів
Патогенез залізодефіцитної анемії.
Під впливом етіологічних факторів розвивається дефіцит заліза, який проявляється у зменшенні запасів заліза у червоному кістковому мозку, селезінці та печінці. З часом, знижаються концентрація заліза у сироватці крові та синтез гемоглобіну, виникають трофічні порушення епітеліальних тканин. Наслідком цих змін є поява клінічних проявів залізодефіцитної анемії.
Клінічна картина залізодефіцитної анемії.
Клінічна картина складається з анемічного (ознаки гіпоксії) та сидеропенічного (ознаки дистрофії епітеліальної тканини) синдромів.
Анемічний синдром включає в себе серцево-судинний синдром, астено-вегетативний синдром, синдром ураження шлунково-кишкового тракту.
· Серцево-судинний синдром: скарги – серцебиття, болі в ділянці серця, задишка при фізичному навантаженні, об’єктивно – блідість шкіри та видимих слизових оболонок, тахікардія, гіпотонія, тони серця приглушені, неголосний систолічний шум в усіх аускультативних точках, можливі розширення меж відносної серцевої тупості вліво та неспецифічні зміни ЕКГ. Іноді виявляються пастозність гомілок, стоп, обличчя.
· Астено-вегетативний синдром: скарги – загальна слабість, стомлення, зниження працездатності, сонливість, запаморочення.
· Ураження шлунково-кишкового тракту: скарги – зниження апетиту, відрижка, запори або наявність кашкоподібних випорожнень, об’єктивно – ознаки атрофічного гастриту з ахлоргидрією.
Сидеропенічний синдром включає в себе: трофічні зміни шкіри та її дериватів (шкіра - бліда та суха, нігті - ламкі, іноді з ложкоподібною ввігнутістю, волосся – сухе, без блиску); м’язова слабість; прогресуючий карієс; осиплість голосу; риніт; глосит – язик яскраво-малинового кольору з атрофією сосочків, болючий; ангулярний стоматит («заїди»); зіпсуття смаку (picachlorotica) – бажання їсти землю, глину, крейду, лід (пагофагія); зіпсуття нюху – пристрасть до бензину, вихлопних газів; симптом «синіх склер» - блакитний відтінок очей внаслідок стоншення склер і просвічування судинної оболонки; імперативні позиви на сечовипускання; сидеропенічна дисфагія, сидеропенічний субфебрилитет; схильність до інфекційно-запальних процесів.
Лабораторні дані при залізодефіцитній анемії.
Клінічний аналіз крові:
1. Зниження гемоглобіну (<130 г/л у чоловіків, <120 г/л у жінок)
Важкість анемії визначають переважно за рівнем гемоглобіну:
· Легка – вміст гемоглобіну 90-120 г/л;
· Середня – вміст гемоглобіну 70-90 г/л;
· Тяжка – вміст гемоглобіну нижче 70 г/л.
2. Зниження кількості еритроцитів (<4Ч1012/л у чоловіків, <3,5Ч1012/л у жінок)
3. Зменшення колірного показника (<0,8)
4. Морфологічні зміни еритроцитів (перевага мікроцитів, анізоцитоз, пойкілоцитоз)
5. Нормальний вміст ретикулоцитів, при значній кровотечі може бути підвищеним
6. Тенденція до лейкопенії, при значній крововтраті можливий тромбоцитоз
7. При значній анемії можливо помірне підвищення ШОЄ (до 25 мм/ч)
Біохімічний аналіз крові:
1. Зниження концентрації сироваткового заліза (<13 мкмоль/л у чоловіків, <11,5 мкмоль/л у жінок)
2. Зниження концентрації феритина у сироватці крові (<12 мкг/л)
3. Загальна залізозв’язуюча здатність сироватки крові підвищена (>70 мкмоль/л)
4. Насиченість феритина залізом знижена (<25%)
Інструментальні діагностичні методи при залізодефіцитній анемії застосовуються переважно для виявлення джерела хронічної крововтрати (ФГДС, колоноскопія, ректороманоскопія, рентгенологічне дослідження, УЗД печінки, селезінки, органів малого тазу та ін.).