Дифференциальный диагноз с циррозом
1. При циррозе печень плотнее, она увеличена, но может быть и уменьшена
2. Спленомегалия и признаки портальной гипертензии, печёночные стигмы (телеангиэктазии, «печночный» язык, ладони)
3. Решающее значение – гистологическое исследование печени
ЛЕЧЕНИЕ
1) Лечебный режим
2) Лечебное питание – стол№5 – ограничение животного жира, соли, жидкости
3) Антивирусная терапия – при обнаружении вируса в фазе репликации: интрон, интерферон
4) Иммунодепрессантная терапия: ГКС используют при высокой степени активности патологического процесса, начальная доза 30-40 мг/сутки с постепенным снижением дозы; но не ранее10 дня от начала терапии до поддерживающей дозы 10-15 мг/сутки, отмена в течение 4-6 недель, доза снижается ежемесячно на 2.5 мг
5) Улучшение метаболизма гепатоцитов: витамины Ундевит, Декамевит, Дуовит, кокарбоксилаза, витамин В12; липолевая кислота; Эссенциале, Лив-52, Карсил
6) Иммуномодулирующая терапия: для повышения активности Т-супрессорной популяции лимфоцитов, Левомизол(Декарис) 100-150 мг/сутки через день 7-10 раз, пд 50-100 мг/неделю 1 месяц до года
7) Дезинтоксикационная терапия: в/в 200-400 мл 5-10% р-р глюкозы, 0.9% физ. р-ра 200-400 мл в/в
ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
- При ХАГ каждые 2-3 месяца осмотр больног с определением в крови основных биохимических показателей (билирубин, АСТ,АЛТ, белковые фракции, протромбин0
- При ХПГ обследование не реже 2 раз в год
- Лечение поддерживающими дозами иммунодепрессантов требует ежемесячного осмотра, общих клинических и биохимических исследований крови
- УЗИ органов брюшной полости, биопсия печени, и другие методы – по показаниям
Цирроз печени
Цирроз печени – хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и развитием в последующем печёночной недостаточности и портальной гипертензии.
Цирроз – «пёстрый»
КЛАССИФИКАЦИЯ
По этиологии:
- Вирусный (вирусный гепатит B,C,DF)
- Алкогольный (1ое место в РБ)
- Аутоиммунный (люпоидный)
- Лекарственный (токсический)
- Первичный билиарный (холестатический)
- Вторичный билиарный (при обструкции внепечёночных желчных ходов)
- Застойный (при венозном застое в печени, раньше – кардиальный)
- Метаболический – генетически обусловленный (при гемохроматозе, б.Вильсона-Коновалова), криптогенный (неизвестной этиологии)
По морфологическим признакам:
- Макронодулярный (крупноузловой) – чаще вирусный
- Микронодулярный (мелкоузловой) – чаще алкогольный
- Смешанный
По клиническим особенностям:
1. Стадия:
· начальная
· выраженных клинических проявлений
· терминальная
2. Фаза
· активная (минимальной, умеренной, высокой активности)
· неактивная
3. Степень функциональных нарушений
· лёгкая
· средняя
· тяжёлая (гепатаргия)
4. Выраженность и тип портальной гипертензии
· скрытая
· умеренная
· резко выраженная
· подпечёночная
· внутрипечёночная
· надпечёночная
5. Гиперспленизм
· отсутствует
· выражен
Границы безопасного употребления алкоголя
Мужчины | Женщины | |
36-60 г/сутки | Франция | 16-38 г/сутки |
До 24 г/сутки | Великобритания | До 16 г/сутки |
20-40 г/сутки | Копенгаген | До 20 г/сутки |
Схема метаболизма этанола в печени
Р450-II-Е1
Этанол Ацетальдегид АцетатАлкДГ АлдДГ
АлкДГ – цитоплазматическая алкогольдегидрогеназа
АлдДГ – митохондриальная альдегиддегидрогеназа
ПАТОГЕНЕЗ
Алкоголь в печени:
· формирует алкогольный гиалин
· стимулирует развитие фиброза
· в результате окислительно-восстановительных процессов образуется ацетальдегид;
это приводит к формированию алкогольной болезни печени
Алкогольная болезнь печени:
- адаптивная алкогольная гепатомегалия
- алкогольная жировая печень (жировой гепатоз)
- хронический гепатит
- алкогольный фиброз печени = трансформация хр.гепатита в цирроз
Морфология: тельца Мэллори (алкогольный гиалин), ложная долька в печени
КЛИНИКА
- Упорные диспептические явления, особенно после еды
- Вздутие живота и чувство переполненного желудка после приёма любой пищи
- Ощущение постоянно переполненного кишечника
- Прогрессирующее похудание и признаки полигиповитаминоза при достаточно полноценном питании
- Периодические поносы без болей и лихорадки, после чего самочувствие улучшается
- Спленомегалия
- Асцит
- Олигурия
- Caputmedusae
- Варикозно расширенные вены пищевода и желудка выявляются при рентгеноскопии желудка и ФЭГДС
- Желудочные и геморроидальные кровотечения
- Повышение давления в селезёночной вене (распознаётся с помощью спленопортометрии). Характерно, что после кровотечения давление в селезёночной вене понижается, а селезёнка может сократиться
Клиническая триада цирроза:
1. Наличие признаков портальной гипртензии
2. Плотная «каменистая» печень при пальпации
3. Печёночные стигмы:
- «малиновый язык»
- сосудистые звёздочки на теле
- гинекомастия
- нарушение менструального цикла и детородной функции
- печёночные ладони (покраснение в области тенора)
- нарушение роста волос в подмышечных областях
ДИАГНОСТИКА
1. ОАК, ОАМ, качественные реакции на содержание в моче билирубина и уробилина
2. БАК:
a) Определение содержания билирубина и его фракций
b) Общий белок и белковые фракции
c) Мочевина
d) Креатинин
e) Активность АСТ и АЛТ, ЩФ, гамма-ГТП
f) Органоспецифичные ферменты печени (фруктозо-1-фосфатальдолаза, аргиназа, орнитинкарбамоилтрансфераза)
g) Холестерин
h) ТАГ
i) Фракции ЛП
j) Мочевая кислота
k) Глюкоза
l) Фибрин
m) Серомукоид
n) Сиаловые кислоты
o) Тимоловая проба
p) Сулемовая проба
q) Коагулограмма
3. Иммунограмма крови – содержание В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, Ig, циркулирующие ИК, АТ к печёночным специфическим ЛП, маркёры гепатитов B, C, D
4. ФЭГДС
5. УЗИ печени, желчевыводящих путей, селезёнки
6. Радиоизотопное сканирование печени
7. Лапароскопия с прицельной биопсией печени
8. КТ
ЛЕЧЕНИЕ
1) Лечебный режим
2) Лечебное питание – стол№5 – ограничение животного жира, соли, жидкости
3) Прекращение употребления алкоголя
4) Антивирусная терапия – при обнаружении вируса в фазе репликации: интрон, интерферон
5) Улучшение метаболизма гепатоцитов: витамины Ундевит, Декамевит, Дуовит, кокарбоксилаза, витамин В12; липолевая кислота; Эссенциале, Лив-52, Карсил
6) Лечение отёчно-асцитического синдрома: Лазикс до 80 мг/сутки, Гипотиазид до 100 мг/сутки, Верошпирон до 200 мг/сутки; при неэффективности - парацентез
7) Иммунодепрессантная терапия: ГКС используют при высокой степени активности патологического процесса, 40-60 мг/сутки с постепенным снижением дозы; курс до 6 месяцев
8) Дезинтоксикационная терапия: в/в 200-300 мл 5-10% р-р глюкозы с добавлением 10-20 мл Эссенциале или 4 мл 0.5% р-ра липоевой кислоты; в/в гемодез 200 мл 2-3 инфузии
9) Лечение осложнений
ОСЛОЖНЕНИЯ
1. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, желудка
2. Печёночная энцефалопатия и кома (токсическое воздействие аммиака)
3. Эрозии и язвы желудка, двенадцатиперстной кишки
4. Тромбоз воротной вены
5. Цирроз-рак
6. Асцит-перитонит
7. Печёночная нефропатия (гепато-ренальный синдром)
Наиболее часто встречаются 1. и 2.
10) Трансплантация печени
Показания для пересадки печени:
- терминальная стадия хронических диффузных заболеваний печени, в том числе алкогольный цирроз
- нарушение метаболизма на фоне врождённых дефектов развития гепатоцитов
- острая печёночная недостаточность
- нерезектабельные очаговые заболевания печени
Пятилетняя выживаемость при алкогольном ЦП – 50%, лиц, прекративших приём алкоголя – 70%, лиц, продолжающих приём алкоголя – 30%.
Функциональные билиарные расстройства
Дисфункция желчного пузыря
ДЖП - характеризуется нарушением опорожнения Ж.П.
Диагностические критерии:
-Боль в верхней половине живота , в правом подреберье с иррадиацией в спину и правую лопатку .Боль после приёма пищи , чаще в ночное время.Эпизод боли длится около 30 минут и более, повторяется 1 и более раз на протяжении 12 месяцев.
-Тошнота, рвота.
!НО нет доказательств органической патологии обусловливающей эти симптомы!
Лабораторные и инструментальные исследования:
· Печёночные и панкреатические ферменты в пределах нормы.
· Ультросонография – исключает структурную патологию.
· Микроскопия желчи - исключает микролитиаз.
· Эндоскопия – исключает заболевания верхних отделов ЖКТ.
Лечение: Диета (специальной диеты нет) рекомендуется достаточное количество масел и клетчатки, ограничение животных жиров, рафинированных углеводов.
Фармакотерапия: препараты усиливающие моторику ЖП (ксилит, сорбит) прокинетики – цисаприт (координакс) 10 мг. 3-4 раза в сутки.
Профилактика ЖКБ – Уросан, Урзофальк.
Минеральные воды: Сож, Боржоми, Ессентуки №4,17,20, Витебская, Дарида.