· характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением ИК в мезангии и под эндотелием;

· клиническая картина: протеинурия и/или гематурия, в части случаев – нефротический синдром и артериальная гипертензия;

· течение относительно благоприятное.

Мезангиопролиферативный ГН с отложением в клубочках IgA (болезнь Berget, IgA-нефропатия):

· самая распространенная причина ХПН, особенно у мужчин 10-30 лет;

· заболевают дети и подростки;

· эпизодическая гематурия, совпадающая по времени с респираторными инфекциями;

· легкая протеинурия, очень редко нефротический синдром;

· гипертензия;

· повышение в сыворотке уровня IgA.

Мезангиокапиллярный ГН:

· выраженная пролиферация мезангиальных клеток с их проникновением в клубочек (дольчатость), удвоение базальной мембраны;

· может быть связан с вирусным гепатитом С, а также с криоглобулинемией;

· характерна протеинурия и гематурия;

· часты нефротический синдром и артериальная гипертензия;

· это неблагоприятный вариант ГН с прогрессирующим течением и развитием ХПН, плохо отвечает на терапию.

Быстропрогрессирующий ГН (БПГН, подострый экстракапиллярный, с полулуниями в клубочках):

· может развиться после инфекции, контакта с органическими растворителями, но чаще – при системных васкулитах и СКВ;

· очень плохой прогноз, быстро прогрессирует почечная недостаточность;

· в какой-то степени эффективна лишь массивная иммунодепрессивная терапия.

КЛИНИКА

Клинические синдромы при ХГН:

· мочевой синдром;

· нефротический синдром;

· артериальная гипертензия;

· нарушение функции почек.

ДИАГНОСТИКА ХГН

· наибольшее значение имеет обнаружение характерного мочевого синдрома, особенно в сочетании с отеками на лице, повышением АД (особенно, диастолического);

БИОПСИЯ:

Обнаружение признаков ХГН:

· случайно (повышение мочевины в крови, изменения в моче);

· поиск причины повышения АД;

· клинические проявления симптомов заболевания почек (отеки, анемия, тошнота, рвота и др.);

· после обострения ГН, обычно в ходе вирусных или бактериальных инфекций.

ИСХОДЫ ХГН

ХПН – вследствие прогрессирования гломерулосклероза с развитием вторично сморщенной почки.2 стадии:

1) почечной компенсации:

2) достаточная азотовыделительная функция (мочевина и креатинин в норме);

3) может быть мочевой синдром;

4) почечной декомпенсации:

5) повышение мочевины и креатинина (недостаточность азотовыделительной функции);

6) ХПН.

Клинические формы ХГН (без биопсии):

· нефротическая (20%);

· гипертоническая (20%);

· смешанная (1+2) (до 7%);

· гематурическая (около 5%);

· латентная (до 50%).

Нефротическая форма:

· нефротический синдром;

· у взрослых изолированный НС редок, сочетание с эритроцитурией и/или гипертонией существенно ухудшает прогноз.

Гипертоническая форма:

· латентный ГН с более выраженной гипертензией и минимальным мочевым синдромом;

· АД – 180/100-200/120, колебания в течение суток;

· протеинурия не более 3 г/сут;

· гипертрофия левого желудочка, акцент II тона над аортой;

· изменения глазного дна (нейроретинит).

Смешанная форма:

· нефротический и гипертонический синдромы.

· Гематурическая форма:

· постоянная гематурия, нередко с эпизодами макрогематурии;

· протеинурия не более 1 г/сут;

· течение достаточно благоприятное.

· Латентная форма (с изолированным мочевым синдромом):

· самая частая форма ХГН;

· имеются лишь изменения мочи (протеинурия до 2-3 г/сут, незначительная эритроцитурия);

· иногда мягкая артериальная гипертензия;

· течение – медленное прогрессирующее;

· ХПН – через 30-40 лет.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета:

· нефротическая и смешанная форма (отеки) – NaCl не более 1,5-2,5 г/сут, пищу не солить; при достаточной выделительной функции почек (нет отеков) – 1-1,5 г/кг животного белка;

· гипертоническая форма – умеренно ограничить NaCl (до 3-4 г/сут) при нормальном содержании в диете белков и углеводов;

· латентная форма – питание без существенного ограничения, полноценное, разнообразное, богатое витаминами, но без раздражающих продуктов.

(!) Длительная безбелковая и бессолевая диета не предупреждает прогрессирования нефрита и плохо отражается на общем состоянии больных.

Медикаментозная терапия:

· для подавления активности процесса при серьезных формах заболевания применяется иммуносупрессивная терапия: ГКС, неселективные цитостатики и циклоспорин А.

ГКС:

· основное средство патогенетической терапии;

· чаще per os – преднизолон в высоких (1-2 мг/кг в день) или умеренно высоких (0,6-0,8 мг/кг/сут) дозах ежедневно в 2-3 приема или однократно утром, длительно (1-4 месяца), с последующим медленным снижением дозы;

· возможен и альтернирующий режим – через день однократно утром двойная суточная доза;

· при высокой активности почечного воспаления для быстрого достижения очень высоких концентраций ГКС в плазме – пульс-терапия.

Цитостатики:

· используются реже, чем ГКС из-за наличия побочных эффектов;

· алкилирующие агенты – циклофосфамид 1,5-2 мг/кг/сут, хлорбутин 0,1-0,2 мг/кг/сут, антиметаболиты – азатиоприн;

· самые тяжелые побочные эффекты – супрессия костного мозга, инфекции, недостаточность гонад.

Основные способы введения препаратов при ГН:

· пульс-терапия метилпреднизолоном – до 20 мг/кг в/в капельно на 400 мл физраствора с 10000 ЕД гепарина (ГКС вызывают гиперкоагуляцию) 2-3 дня, повторить 3-4 раза с интервалом 10 дней;

· пульс-терапия циклофосфамидом 10-20 мг/кг 1 раз в 4 недели с повторением от 6 до 12-14 пульсов;

· пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом в тех же дозах с интервалом 10-14 дней с повторением 2-4 раза и с последующим введением только циклофосфамида от 6 до 12 пульсов.

Циклоспорин А:

· начальная доза для взрослых – 3-4 мг/кг/сут;

· в первую очередь – с минимальными изменениями клубочков, ФСГС и др.;

· побочные эффекты – артериальная гипертензия и нефротоксичность.

Неиммунная нефропротективная терапия (4 доказанных метода):

· ИАПФ и/или блокаторы рецепторов к ангиотензину – снижение давления в приводящих и отводящих артериолах является профилактикой склероза, меньше белка выходит в почечную ткань;

· гепарин (20000 ЕД п/к минимум 3 недели под контролем свертывающей системы);

· дипиридамол (150-200 мг/сут длительно (3-9 месяцев));

· статины (15 мг/сут) – борьба с атеросклерозом и холестерином.

ЛИТЕРАТУРА

1. Радужный Н.Л. Внутренние болезни Мн: ВШ, 2007, 365с.

2. Пирогов К. Т Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005.

3. Сиротко В. Л, Все о внутренних болезнях: учебной пособие для аспирантов, Мн: ВШ, 2008 г.