Если патологический процесс протекает без кожного синдрома, то в подобных случаях его обозначают как полимиозит (ПМ).
• пик заболеваемости: 1) до 15 лет (ювенильный); 2) после 50 лет.
Не установлена.
частая выявляемость у больных ассоциации маркеров HLA B8 и DR3, DRw52, DR3 и DR4.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Критерии диагностики (Tahimotoetal., 1995):
1. Поражения кожи:
• гелиотропная сыпь (красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках);
• признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами);
• эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами;
2. Слабость проксимальных групп мышц (верхних или нижних конечностей и туловища).
3. Повышенный уровень сывороточной КФК и/или альдолазы; ↑АСТ, АЛТ, миоглобин.
4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.
5. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазные потенциалы, фибрилляции и псевдомиотические разряды) – д/д с неврологической патологией.
6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК синтетазе).
7. Недеструктивный артрит или артралгии.
8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37оС, ↑СРБ или СОЭ ≥20).
9. Гистологические изменения (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации). Гистологию делать до назначения лечения (например, ГКС могут вызвать стероидную миопатию).
Результат:
• при наличии хотя бы 1 кожного изменения и как минимум 4-х критериев (из пп. 2-9) ДМ достоверен;
• при наличии как минимум 4-х критериев (из пп. 2-9) это соответствует диагнозу ПМ.
Лабораторная диагностика:
• ОАК и БАК:
↑ КФК;
↑ аминотрансфераз;
↑ альдолазы;
↑ миоглобина;
синдром воспаления (↑ СОЭ, ↑ СРБ, ↑ серомукоида).
• Иммунологический анализ крови:
антиядерные АТ (Jo-1, PM-1, Ku-1, Mi-2);
↑↓ РФ, LE-клетки; ↑ ЦИК.
Другие методы:
• ЭМГ;
• биопсия мышц;
• рентгенологические исследования;
• ЭКГ.
Всегда необходимо исключать наличие вторичного (опухолевого) ДМ/ПМ. Для этого проводятся различные исследования (с использованием эндоскопических, ультразвуковых, рентгенологических, радиоизотопных и лабораторных методов диагностики) ЖКТ, печени, легких, мочеполовой системы и т.д.
ЛЕЧЕНИЕ
При вторичном ДМ/ПМ – радикальное оперативное лечение.
При первичном:
I. Патогенетическая терапия:
• ГКС короткого действия:
преднизолон 1-2 мг/кг*сут per os,
метилпреднизолон.
• Пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сут в/в капельно 3 дня подряд.
• Иммуносупрессивная терапия:
метотрексат 7,5-25 мг/нед внутрь;
циклоспорин А 2,5-3,5 мг/кг*сут;
азатиоприн 2-3 мг/кг*сут (100-200 мг/сут);
циклофосфамид 2 мг/кг*сут.
• Аминохинолиновые препараты:
гидроксихлорохин 200 мг/сут.
• Иммуноглобулины в/в (курс – 3-4 месяца):
1 г/кг – 2 дня ежемесячно;
0,5 г/кг – 4 дня ежемесячно.
• Плазмаферез и лимфоцитоферез.
II. Препараты, повышающие метаболические процессы в мышечной ткани (анаболические стероиды, витамин Е, милдронат и др.) – когда купировали воспаление.
III. Лечение кальциноза (Na-ЭДТА в/в, колхицин 0,65 мг 2-3 раза/сут, трилон Б местно).
IV. В неактивную фазу – ЛФК, массаж, ФТЛ (парафин, электрофорез с гиалуронидазой и др.), бальнеолечение, курортное лечение.
Остеоартроз
Остеоартроз – хроническое прогрессирующее невоспалительное заболевание синовиальных суставов неизвестной этиологии, характеризуется дегенерацией суставного хряща, структурными изменениями субхондральной кости с явно или скрыто протекающим синовитом.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- Около 10% населения страдает О
- 80% населения старше 75 лет имеет клинические симптомы
- 90% населения старше 65 лет имеет рентгенологические симптомы
- 100% - после 80 лет
ФАКТОРЫ РИСКА
Эндогенные
- пожилой возраст
- женский пол
- эндокринный фактор
- избыточный вес
- пороки развития костей и суставов: дисплазия головки бедренной кости
- оперативные вмешательства – менискэктомия
- генетические – мутации гена, наследственность, этническое происхождение
Экзогенные
- профессиональная деятельность – шахтёры, танцоры
- профессиональный спорт – футбол, атлетика, бокс, дзюдо
- травмы сустава
Генетические факторы
- вклад генетических факторов в подверженность О составляет не менее 50%
- тип наследования – аутосомно-доминантный
- при О обнаруживают частую мутацию гена COL2A1
- с О позвоночника ассоциируются мутации гена COL9A2
ПАТОГЕНЕЗ
Гистологическое повреждение хряща:
- фрагментация поверхности хряща
- фибрилляция и разрыв коллагеновых волокон
- уменьшение толщины хряща
- эрозии и изъязвления хряща
- «оголенные кости»
- остеофитоз, далее остеонекроз субхондральной кости
- синовиальная реакция
- инородные части внутри сустава – «суставная мышь»
- потеря гликозаминогликанов: хондроитин сульфатов и гиалуроновой кислоты
- снижение эластичности
Биохимические изменения в хряще:
- набухание, затем дегидратация
- уменьшение длины и числа хондроитин сульфатов
- снижение соотношения хондроитин-4-сульфат/хондроитин-6-сульфат
- уменьшение гиалуроновой кислоты
О – разрушение сустава
Синовиальная мембрана:
*синовит
*уменьшение вязкости
Хрящ:
*дегенерация хондроцитов
*деградация матрикса
Субхондральная кость:
*остеофитоз
КЛИНИКА
1. Боль
· механического типа
· стартовые боли
· симптом блокады сустава
Поражаются чаще коленные, тазобедренные, голеностопные суставы, т.е. несущие большую нагрузку
2. Утренняя скованность менее 30 мин
3. Ограничение объёма движений
4. Снижение функциональной способности
5. Крепитация
6. Суставная деформация
7. Болезненность при пальпации
8. Умеренное воспаление
Клинические особенности:
Гонартроз – артроз коленного сустава.
Распространён у женщин, у 35% старше 65 лет.
Первичный билатеральный чаще у женщин с ожирением.
Вторичный – после переломов, повреждений менисков, растяжения связок.
Коксартроз – артроз бедренного сустава.
Самый тяжёлый, является причиной инвалидности.
Причина: дисплазия, подвывихи и вывихи бедренного сустава, аномалии длины конечности, остеонекроз головки бедренной кости, травмы
О суставов кистей
Чаще дистальные (70%), чем проксимальные (30%) межфаланговые суставы и запястно-пястный большого пальца
Узелки Гебердена на дистальных межфаланговых суставах
Узелки Бушара на проксимальных межфаланговых суставах
ДИАГНОСТИКА
1. Клиника
2. Рентгенография, основные признаки:
*сужение суставной щели, особенно асимметричное
*субхондральное уплотнение – остеосклероз
