Геморрагические диатезы (стр. 1 из 2)

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

РЕФЕРАТ

На тему:

«Геморрагические диатезы»

МИНСК, 2008

Геморрагические диатезы (ГД) – это гетерогенная группа заболеваний, сопровождающихся кровоточивостью.

Гемостаз – совокупность механизмов, обеспечивающих целостность сосудистого русла и реологию крови. Это механизм борьбы с кровоточивостью.

• 1. Временный гемостаз:

сосудистый;

тромбоцитарный (его достаточно на уровне микроциркуляторного русла);

коагуляционный.

• 2. Постоянный гемостаз:

ретракция сгустка;

реканализация сосуда.

Основные группы ГД:

• обусловленные поражением сосудистой стенки [геморрагический васкулит];

• обусловленные нарушением тромбоцитарного звена [тромбоцитопеническая пурпура];

• обусловленные нарушением свертываемости крови [коагулопатии].

1. ГД, обусловленные поражением сосудистой стенки

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – это васкулит с IgA-депозитами, поражающими мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Характерно вовлечение кожи, кишечника, клубочков почек и суставов.

Эпидемиология:

• ГВ занимает 1 место среди СВ;

• чаще болеют люди молодого возраста (до 20 лет) и дети;

• М : Ж = 1 : 1.

Этиология:

• лекарственная аллергия;

• применение сывороток и вакцин;

• укусы насекомых;

• холодовая аллергия;

• пищевая идиосинкразия (молоко, яйца, земляника).

N.B.: Инфекция – разрешающий, а не причинный фактор.

Патогенез:

• основной механизм – образование ЦИК (чаще с IgA), отложение их в микрососудах кожи и внутренних органов;

• наиболее тяжелые морфологические изменения – в артериолах, капиллярах, венулах; это сопровождается деструктивными и деструктивно-продуктивными микроваскулитами с множественными микротромбозами;

• с увеличением проницаемости сосудистой стенки из сосудов выходят плазменные белки и эритроциты.

Клиника:

• начало острое, чаще внезапное, хотя может быть и постепенным;

• поражение кожи:

кожные геморрагии – ведущий клинический синдром (присутствует у всех больных);

геморрагические пятна размерами 2-3 мм, легко определяются визуально и пальпацией;

появление пятен сопровождается зудом;

сыпь имеет наклонность к слиянию, симметрична, чаще расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, редко – на туловище; слизистые практически не поражаются;

в связи с наклонностью к рецидивам могут быть и старые, и свежие элементы (картина пестрого вида);

сливная пурпура может приводить к образованию геморрагических пузырей, которые затем вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв;

• поражение суставов:

встречается у 2/3 больных;

от артралгий до артритов;

чаще поражаются коленный и голеностопный суставы с периартикулярным отеком, без костных изменений;

температура – до 38-39°С;

• абдоминальный синдром:

более чем у 50% больных;

возникает в связи с отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку, брюшину;

чаще поражаются начальный и конечный отделы тонкой кишки, реже – геморрагические и язвенно-некротические изменения в толстой кишке; бывают поражения в желудке и пищеводе;

клинически: боль в животе по типу кишечной колики, локализующаяся в мезогастрии, схваткообразная, от суток до 10 суток, бывают тошнота и рвота (до кровавой);

может быть кишечное кровотечение с типичным дегтеобразным стулом;

осложнения: инвагинации, кишечная непроходимость, перфорация с развитием перитонита;

• поражение почек:

гломерулонефрит обычно присоединяется в первые 4-6 недель;

ведущий симптом – микрогематурия с умеренной протеинурией, рецидивы макрогематурии;

гломерулонефрит может прогрессировать; в 30% исход ГВ в ХПН, при этом АГ – не часто;

• легочный синдром:

капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями в альвеолы;

клинически: кашель со скудным количеством мокроты + кровохарканье; одышка; несоответствие скудной аускультативной картины степени рентгенологических изменений (множественные инфильтраты в средних и нижних отделах);

могут быть случаи геморрагического плеврита;

• сердце: геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард, при некрозе – изменения на ЭКГ как при инфаркте миокарда;

• ЦНС: поражение до 8%; приступообразные головные боли, головокружения, плаксивость, раздражительность, при отеке оболочек – менингеальные симптомы, могут быть эпилептиформные припадки.

Течение:

• молниеносная форма – смерть через несколько дней от инсульта или кишечного кровотечения;

• острая форма – от нескольких недель до нескольких месяцев; исход – выздоровление или рецидивирующее течение;

• рецидивирующее течение – рецидивы с различной частотой; могут быть через несколько месяцев, затем после продолжительной остановки (до года и более) – следующее обострение и т. д.

Диагностика:

• лабораторные данные – неспецифичны;

• при абдоминальной форме повышена СОЭ, умеренный лейкоцитоз, сдвиг влево;

• особенно повышена СОЭ при гломерулонефрите;

• нередко эозинофилия до 10-15%;

• количество тромбоцитов – в норме;

• длительность кровотечения – в норме;

• время свертывания – в норме;

• в острый период может быть диспротеинемия (↑ IgA);

• может иметь значение биопсия кожи, почек.

Лечение:

• постельный режим;

• ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи;

• основной метод лечения – гепаринотерапия:

300 ед/кг/сут через 4-6 часов (т.е. эту дозу распределить поровну на несколько приемов);

под контролем тромбинового времени или (если нет возможности определить ТВ) ориентироваться на время свертывания (менее чувствительный показатель): добиваемся удлинения их в 2 раза;

• при недостаточном антикоагулянтом эффекте гепарина:

для восполнения антитромбина III – СЗП по 300-400 мл;

стимуляция фибринолиза: в/в капельно никотиновая кислота;

в качестве дезагреганта – трентал;

для уменьшения воспалительного компонента – НПВП;

возможны короткие курсы ГКС-терапии;

при БПГН – пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней;

возможно проведение плазмафереза при высоком уровне ЦИК;

при длительном упорном течении – иммунодепрессанты;

не показана ε-аминокапроновая кислота (она является ингибитором фибринолиза).

2. ГД, обусловленные нарушением тромбоцитарного звена

• при тромбоцитопении от 150 и менее;

• количество тромбоцитов в норме 140-450 тыс. в 1 мкл;

• минимальный уровень – критическая цифра Франка – 30Ч10⁹/л;

• длительность кровотечения 1-3 минуты (образуется белый тромб);

• адгезия тромбоцитов 30-40%;

• агрегация тромбоцитов 16-20 секунд;

• резистентность капилляров (петехии) ≤ 5.

Этиология и патогенез:

До конца не известны. На поверхности тромбоцитов фиксируются IgG, которые направлены против АГ собственных тромбоцитов. Из-за этого усиливается фагоцитоз и повышается разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки и печению Продолжительность жизни тромбоцитов резко укорачивается (до нескольких часов при норме 7-10 дней). В КМ повышается количество мегакариоцитов, при этом тромбоциты вокруг отсутствуют из-за повышенной элиминации и поступления в кровь.

Клиника:

• встречается чаще у молодых и среднего возраста женщин;

• начало может быть острым и постепенным;

• основной симптом – кровоточивость петехиально-пятнистого типа в виде кожных геморрагий и кровотечений из слизистых оболочек;

• выраженность геморрагий коррелирует со степенью снижения числа тромбоцитов;

• если число тромбоцитов ниже 60, возможно появление геморрагий, они возникают при небольших травмах или спонтанно, локализуются чаще на передней поверхности туловища и на конечностях, в местах инъекций – крупные кровоизлияния;

• есть старые и новые геморрагии (цветение);

• появляются положительные симптомы жгута и щипка;

• кровоточивость слизистых оболочек: носовые, десневые, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, кровохарканье; кровотечения сразу после экстракции зубов; у женщин – маточные кровотечения в виде меноррагий;

• могут быть осложнения в виде кровоизлияний в мозг и сетчатку;

• тромбоциты иногда могут полностью отсутствовать;

• гемостазиограмма: ↑ длительность кровотечения, No время свертывания.

Лечение:

• преднизолон или метилпреднизолон в начальной дозе 1 мг/кг/сут;

• при недостаточном эффекте доза увеличивается в 2-3 раза на 5-7 дней;

• можно провести пульс-терапию метилпреднизолоном;

• продолжительность гормональной терапии – от 1-4 месяцев до полугода;

• геморрагии купируются в первые дни лечения, а тромбоциты увеличиваются постепенно;

• при неэффективности ГКС – спленэктомия (решаем вопрос уже после полугода);

• если и это неэффективно – химиотерапия (винкристин, азатиоприн, циклофосфамид), обычно они сочетаются с преднизолоном;

• по показаниям: в/в большие дозы человеческого иммуноглобулина (сандоглобулин 0,25 г/кг), далее поддерживающая доза 0,5 мг/кг каждые 15 дней); Ig закрывает рецепторы макрофагов и те перестают поглощать тромбоциты;

• плазмаферез для удаления антител;

• курсы лечения дициноном (этамзилатом);

• трансфузии концентрата тромбоцитов – только по жизненным показаниям;

• диспансерное наблюдение у гематолога.

3. ГД, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии)