Гепатолиенальная система. Периферических отеков нет. При глубокой пальпации печени нижний край печени не выходит из-под края реберной дуги, плотноэластической консистенции, безболезненный. Перкуторно размеры печени по Курлову: 9х8х7. Селезенка не пальпируется. Точка желчного пузыря безболезненна. Симптомы Ортнера, Курвуазье, Кера, Френикус-симптом отрицательны.
Мочевыделительная система. Отеков нет. Припухлостей в почечной области не выявлено. При глубокой пальпации почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный. Пальпаторно мочевой пузырь безболезненный. Мочеиспускание безболезненное, регулярное, 3-5 раз в день.
Эндокринная система. Щитовидная железа не пальпируется.
Половые органы сформированы правильно, соответственно возрасту.
P2A3.
Предварительный диагноз
Ювенильный идиопатический артрит, полиартрит, степень активности
Diagnosis
Artritis juvenilis idiopatica, polyarthritis, gradus actionis 1.
25.05.2009 год Куратор Буракова Е.Н.
План обследования
1. Общий анализ крови – проводится для выявления наличия инфекционных и аллергических процессов в организме.
2. Общий анализ мочи – определить физические свойства, химический состав, микроскопию осадка.
3. Кал на яйца глистов
4. Биохимическое исследование крови - количественный анализ биохимических показателей крови.
5. Иммунологическое исследование крови
6. Исследование крови на ревматоидный фактор
7. «Ro» коленного и голеностопного суставов – обнаружить изменения в суставах.
8. ЭКГ - диагностика патологических состояний миокарда, его электрофизиологических свойств
9. ЭхоКГ – оценить функциональное состояние сердца, оценка гемодинамику.
10. Осмотр узких специалистов: окулиста.
Результаты дополнительных методов исследования.
1.Общий анализ крови: 26.05.09 Норма:
Эритроциты 5,3∙1012 N 4-5∙1012/л
Лейкоциты 13∙109 N 4-9∙109/л
Гемоглобин 149 г/л N 130-160 г/л
Цветной показатель 0,9 N 0.85-1
СОЭ 3 мм/ч N 2-15 мм/ч
Эозинофилы 4 N 2-5%
Сегментоядерные 48 N 45-70%
Лимфоциты 44 ↑ 18-38%
Моноциты 4 N 2-8%
2. Общий анализ мочи: 26.05.09
Удельный вес -м/м
Белок отр N
Прозрачность отр N
Сахар отр N
Реакция кислая N
Лейкоциты 2-4 в поле N
зрения
Плоский 4-6 в поле N
эпителий зрения
3. Биохимический анализ крови: 26.05.09
RF 5.9 N 0-14,0
CRPL 1.16 ↑ 0-1,00
АЛАТ 19.5 N 0-45
АCАТ 19.3 N 0-45
Билирубин 6 мкм/л N 3,4-13,6
Серомукоид 10 ЕД N 0-20,0
Фибриноген 4 г/л N 2-4
МНО 1,1 N 0,85-1,18
Протромбин по Квинку 85 N 70,0-120,0
4. «Ro» тазовый костей от 21.01.09 г.
На рентгенограмме отмечаются признаки остеопороза тазобедренный суставов, сужение щелей, нечеткость краев левого крестцово-подвздошного сустава.
7. Осмотр узких специалистов:
Заключение окулиста: 21.02.09
Глазное дно: бледно-розовое, соотношение и калибр в норме.
Дифференциальный диагноз
В данном случае ведущим синдромом является суставной, который встречается при следующих состояниях: острая ревматическая лихорадка, псориатический артрит, реактивный артрит.
Псориатический артрит проявляется, у подавляющего большенства больных, на фоне существующего кожного псориаза. В процесс могут быть вовлечены любые суставы, начинается заболевания с асимметричного моноартрита или олигоартрита, отмечается склонного к рецидивированию. Кожа над суставами имеет характерную синюшно-багровую окраску. В процесс вовлекаются периартикулярные ткани. При злокачественном течении нарастает истощение, выражены миотрофия, миалгия, миозит, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, гломерулонефрит и амилоидоз.
При наличии на коже элементов псориаза необходимость дифференциального диагноза отпадает.
Для острой ревматической лихорадки характерно поражение в основном крупных суставов конечностей (коленные, голеностопные, локтевые), обычно симметричное. Поражение летучее, мигрирующее – за 1-7 дней охватываются различные суставы, что не характерно для ЮИА. Суставы опухшие, их контуры сглажены, пассивные и активные движения резко ограничены, что также наблюдается и при ЮИА, но в данном случае кожа над суставами гиперемирована и горячая на ощупь.
Также в отличие от ЮИА для острой ревматической лихорадке характерно внезапное повышение температуры (38-39˚С), симптомы интоксикации. Одновременно с поражение суставов выявляются и становятся ведущими признаки ревмокардита (тяжелое общее состояние, бледность кожных покровов, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, тахикардия, глухость тонов, систолический шум на верхушке, увеличение границ сердца). А также характерна связь со стрептококковой инфекцией.
Реактивный артрит встречается в виде двух форм постэнтероколитический и урогенитальный.
Постэнтероколитический реактивный артрит развивается на фоне кишечных инфекций, как правило через 1-3 недели. Начало острое, с локализацией в суставах нижних конечностей, но могут поражаться и суставы верхних конечностей. Нередко развиваются узловая эритема, тендовагиниты, бурситы, конъюктивит.
Урогенитальный реактивный артрит (Болезнь Рейта) характеризуется триадой симптомов: уретритом, конъюктивитом и артритом. Начинается заболевание с поражением уретры и глаз, в последующем развивается изменение в суставах.
Больные жалуются на резь при мочеиспускании, появление слизистых выделений из уретры, особенно в утренние часы. Поражение глаз двухстороннее и проявляется в виде катарального коньюктивита длительностью от нескольких дней до 1,5-2 недель. В детском возрасте реже встречаются увеит, эписклерит, кератит.
Поражение суставов чаще асимметричное, по типу олигоартрита, захватывает суставы ног с постепенным вовлечением суставов верхних конечностей и распространением процесса снизу вверх – «симптом лестницы».
Суставной синдром характеризуется упорной артралгией, экссудативные явления на фоне нарешенного общего состояния. В ранние сроки развивается атрофия мышц. Артрит мелких суставов стоп сопровождается «сосискообразными» опуханиями всех пальцев и сине-багровой окраской кожи. У части больных отмечаются призноки поражения позвоночника, в основном грудного и поясничного отделов, а также крестцово-подвздошного сочленения.
Довольно часто Болезнь Рейта сопровождается поражением кожи и слизистых оболочек в виде пустулезных, уртикарных, пузырьковых высыпаний и псориазоподобных элементов. Они могу локализоваться на любых участках кожных покровов, быть как очаговыми, так и распространенными. Чаще встречается кератодермия стоп и эрозивный баланопостит. Довольно часто кожные и слизистые элементы лаколизуются вокруг головки полового члена.
При хроническом течении болезни и в поздние её фазы выявляются поражения сердца, почек, аорты.
Проведя дифференциальную диагностику, у данного пациента можно исключить наличие острой ревматической лихорадки, псориатического артрита и реактивного артрита.
Клинический диагноз и его обоснование
Ювенильный идиопатичнский артрит, полиартрит, серонегативный, степень активности 1, рентгенологическая стадия 2, функциональная недостаточность опорно-двигательного аппарата 1.
Diagnosis
Artritis juvenilis idiopatica, polyarthritis, seronegativis, gradus actionis 1, stadium roentgenologicum 2, typus functionalis aegroti 1.
Диагноз ювенильный идиопатический артрит ставится на основании следующих данных:
- возраст начала заболевания до 16 лет;
- длительность заболевания свыше 2-х лет;
- длительность суставных изменений более 6-ти недель.
Для полиартрита характерно более 5 суставов в течение первых 6-ти месяцев заболевания как и было у нашего пациента.
Степень активности 1 ставится на основании следующих данных: в ОАК от 26.05.09 г. СОЭ – 3 мм/ч.
Рентгенологическая стадия II ставится на основании заключения рентгенолога: она рентгенограмме отмечаются признаки остеопороза+сужение суставной щели.
Функциональная недостаточность ОПДА - 1 ставится на основании того, что функциональная способность суставов сохранена.
Этиология
Причина возникновения ЮИА до настоящего времени не установлены. Среди возможных факторов, лежащих в основе патологического процесса, обсуждаются:
- инфекционная природа заболевания;
- нарушение механизмов иммунитета с последующим развитием аутоиммунных реакций;
- травма;
- стрессовые состояния;
- иммуногенетическая предрасположенность.
Патогенез
В основе патогенеза ЮИА лежат глубокие нарушения иммунного ответа с дисбалансом количественного состава иммунокомпетентных клеток, с нарушением их функциональной активности и клеточной кооперации.
Суть патологического процесса при ЮИА составляет системное аутоиммунное воспаление, которое с максимальной интенсивностью затрагивает синовиальную оболочку сустава . Предполагается, что на ранней стадии ЮИА поражение суставов связано не со специфическим иммунным ответом на «артритогенный» антиген, а с «неспецифической» воспалительной реакции, индуцированной различными стимулами, которая в свою очередь ( у генетически предрасположенных индивидуумов) приводит к патологической реакции синовиальных клеток. В дальнейшем в результате «рекрутирования» иммунных клеток (Т- и В-лимфоциты, дендритные клетки) в полости сустава происходит формирование «эктопического» лимфоидного органа, клетки которого начинают синтезировать аутоантитела к компонентам синовиальной оболочки. Аутоантитела (ревматоидные факторы, антитела к филлагрину, глюкоза-6-фосфатдегидрогеназе и др.) и иммунные комплексы, активируя систему комплемента, ещё больше усиливают воспалительную реакцию, вызывающую прогрессирующее повреждение суставных тканей. При этом активация и агрессивная пролиферация синовиальных клеток, а также суставных макрофагов модулируется различными колониестимулирующими факторами (КСФ-ГМ, КСФ-Г), цитокинами, продуктами метаболизма арахидоновой кислоты и другими медиаторными субстанциями, которые продуцируются в том числе и костномозговыми клетками миелодного ряда.