Узловатая эритема - аллергический васкулит. Причины развития ее разнообразны и могут быть как инфекционными, так и неинфекционными.
| Инфекционные | Неинфекционные |
| Заболевания, вызываемые | Саркоидоз |
| р-гемолитическим стрептококкомгруппы А | Неспецифический язвенныйколит |
| Туберкулез | Регионарный илеит |
| Иерсиниоз | Болезнь Ходжкина |
| Хламид иоз | Лимфосаркома |
| Кокцидиоидомикоз | Лейкозы |
| Гистоплазмоз | Болезнь Рейтера |
| Пситтакоз | Синдром Бехчета |
| Лимфогранулема венерическаяОрнитоз Корь Болезнь от кошачьих царапин Протозойные инфекции | Вследствие приема лекарственныхпрепаратов: сульфаниламидов, бромидов |
Имеется связь узловатой эритемы с HLA-Bg, описаны также случаи семейной узловатой эритемы.
Начало заболевания обычно острое, однако нередко отмечаются рецидивы с интервалом в несколько месяцев или даже лет. Хронические формы заболевания, при которых узелки сохраняются в течение нескольких лет, встречаются редко. Общее состояние детей с узловатой эритемой может быть весьма различным. Некоторые больные, несмотря на распространенные кожные проявления, чувствуют себя достаточно хорошо. У других же наблюдаются общее недомогание, лихорадка, озноб, анорексия, потеря массы тела. Температура тела чаще повышается незначительно, но может достигать 40,5° С. Иногда лихорадка продолжается более 2 нед. Кожные высыпания обычно возникают внезапно, в виде эритематозных, болезненных, слегка приподнятых над поверхностью кожи пятен на передних поверхностях обеих голеней, зуд отсутствует. Иногда высыпания бывают единичными, располагаются с одной стороны или захватывают разгибательную поверхность предплечий. Кожные элементы могут располагаться во всех местах, где имеется подкожная жировая клетчатка, в том числе на икрах, бедрах, ягодицах, а также на малозаметных участках, таких как эписклера глазного яблока. Диаметр каждого узелка колеблется от 0,5 до 5 см. Кожа над узелком красноватая, гладкая и блестящая. Отдельные узелки сливаются, образуя участки индурации, которые могут вызывать значительный отек пораженной конечности. В течение 1 - 3 нед узелки обычно спонтанно разрешаются без изъязвления, рубцевания или постоянной пигментации. За это время цвет узелков меняется от ярко-красного, становясь голубым, зеленым, желтым, до темно-красного или пурпурного (изменение цвета кожи в проекции узлов аналогично таковому при эволюции синяка). Для узловатой эритемы характерна определенная динамика процесса: распространение узелков идет от центрального элемента к периферии, а исчезновение их начинается с центральной части с быстрым изменением цвета кожных элементов. Однако эти клинические особенности непостоянны, так как существуют и другие варианты клинического течения узловатой эритемы. У каждого третьего больного имеются признаки артрита. Обычно симметрично поражаются крупные суставы конечностей (коленные, локтевые, суставы запястий и предплюсны), реже - мелкие суставы кистей и стоп. У большинства детей наблюдаются артралгии, которые чаще сопровождают лихорадочный период заболевания, но иногда могут и предшествовать ему на протяжении нескольких недель. Артропатия может продолжаться несколько месяцев, однако деформации суставов не бывает. Характерным признаком узловатой эритемы является аденопатия корней легких с одной или двух сторон. Она обычно протекает бессимптомно, обнаруживается на рентгенограмме грудной клетки случайно, может сохраняться месяцами.
Розеолезно-эритематозная сыпь наблюдается при остром течении ревматизма. Она обычно появляется в первые дни заболевания и представляет собой множественные поверхностные пятна различной величины, располагающиеся на боковых поверхностях туловища и внутренней поверхности верхних и нижних конечностей. Сыпь эфемерная, не шелушащаяся. Диагноз подтверждается основными (кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки) и дополнительными (клинические: предшествующая ревматическая атака или ревматическое поражение сердца, артралгия, лихорадка, утомляемость, боли в животе; лабораторные: острофазовые реакции, подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции, удлинение интервала Р- Q на ЭКГ и др.) критериями.
Пятнисто-папулезная, кореподобная сыпь может быть одним из клинических проявлений суставно-висцеральной формы юве-нильного ревматоидного артрита (ЮРА). Кожные проявления совпадают с началом заболевания или очередного обострения либо предшествуют ему. Сыпь у большинства больных отличается полиморфизмом первичных элементов, симметричностью локализации и отсутствием вторичных элементов. Она чаще макулопапулезная и уртикарная, реже - макулезная и анулярная, но более грубая, чем при ревматизме. Уртикароподобные элементы могут сочетаться с ангионевротическим отеком. Сыпь локализуется чаще всего на конечностях, туловище, редко - на лице, иногда - только над некоторыми из пораженных суставов. Продолжительность высыпаний индивидуальна - от нескольких часов до нескольких дней, возможны неоднократные рецидивы.
Особой формой ревматоидного артрита является болезнь Висслера- Фанкони. Заболевание начинается остро с высокой, иногда гектической температуры, поражения кожи в виде полиморфных сыпей. Пятнисто-папулезные, иногда уртикарные элементы сыпи преимущественно локализуются на боковых поверхностях грудной клетки, лице, внутренней поверхности рук и ног. Сыпь обычно обильная и держится продолжительное время, иногда в течение нескольких месяцев, перманентно или с интервалами. Интенсивность сыпи соответствует степени остроты процесса. С его активностью коррелирует увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Высыпания, как правило, возникают одновременно с суставным синдромом. Отличительной особенностью суставного синдрома является его нестойкость.
В диагностике ЮРА используются следующие критерии: клинические:
1) артрит продолжительностью 3 мес и дольше;
2) артрит второго сустава, возникший через 3 мес или позднее после поражения первого;
3) симметричное поражение мелких суставов;
4) выпот в полости сустава;
5) контрактура сустава;
6) тендосиновит или бурсит;
7) мышечная атрофия (чаще регионарная);
8) утренняя скованность;
9) ревматоидное поражение глаз;
10) ревматоидные узелки; рентгенологические:
11) остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифизов;
12) сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов;
13) нарушение роста костей;
14) поражение шейного отдела позвоночника; лабораторные:
15) наличие положительного ревматоидного фактора;
16) положительные данные биопсии синовиальной оболочки.
Выявление у больного 3 из 16 перечисленных признаков при обязательном наличии артрита позволяет диагностировать "вероятный", 4 признаков - "определенный", 8 признаков - "классический" ЮРА.
Для поражения кожи при дерматомиозите (ДМ) характерны: лиловая эритема и отеки с локализацией в периорбитальной области, на шее, туловище, наружной поверхности конечностей, капилляриты, акроцианоз, гипергидроз, похолодание конечностей. Отеки могут иметь очаговый и распространенный характер, бывают мягкими и плотными. При тяжелом течении может нарушаться трофика тканей с формированием поверхностных или глубоких некрозов. У всех больных отмечается поражение слизистых оболочек - петехии, язвы, атрофия сосочков языка, эрозивно-язвенный стоматит, ринит, конъюнктивит. Мышцы вовлекаются в процесс симметрично (прежде всего проксимальные). Отмечаются генерализованная мышечная слабость, миал-гии, прогрессирующее похудание. Критическую ситуацию создает поражение дыхательных и глоточных мышц. Характерным и частым признаком ДМ является развитие кальциноза мышц. Вис-цериты при ДМ представлены патологией легких (пневмонии, ателектазы), сердца (миокардиты, миокардиодистрофии), желудочно-кишечного тракта (язвенный эзофагит, энтерит). Большим полиморфизмом клинических симптомов отличается при ДМ поражение нервной системы (энцефалиты, парезы, параличи, невриты, психозы).
В диагностике заболевания особое значение придается повышению активности ферментов - креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аспартат- и аланинаминотрансферазы, данным электромиографии, а также биопсии мышц, которую чаще всего производят в области плеча или бедра. При электромиографии определяется низкоамплитудная электрическая активность. При биопсии мышц выявляются миолиз, продуктивные васкулиты, глыбчатый распад нервных волокон.
Кожный синдром типичен для системной красной волчанки (СКВ). Клиническая картина заболевания складывается из характерных симптомов - эритематозные высыпания в виде бабочки на лице, мигрирующий полиартрит, кардит, нефрит (чаще всего нефротический синдром), пневмонит, цереброваскулит, лихорадка, похудание, повышенная СОЭ, гипергаммаглобули-немия. Наличие LE-клеток, антинуклеарного фактора (АНФ), снижение титра комплемента и цитопения подтверждают диагноз СКВ. Поражение кожи лица в виде диффузной отечной эритемы с резкими границами, напоминающими рожистое воспаление, особенно типично для СКВ. Эритема на лице в виде бабочки располагается на переносице и на поверхности щек с обеих сторон. В дальнейшем на этом месте возникает атрофия кожи. Сыпь может распространяться на туловище и конечности, иногда в виде пузырьков и некротических язв, оставляющих после себя атрофические поверхностные рубчики и гнездную пигментацию. При СКВ могут наблюдаться также крапивница и кореподобная сыпь.
Диагностические критерии СКВ следующие:
1) эритема на лице ("бабочка");
2) дискоидная волчанка;
3) синдром Рейно;
4) алопеция;
5) фотосенсибилизация;
6) изъязвления в полости рта или носоглотке;
7) артрит без деформации;
8) LE-клетки;
9) ложноположительная реакция Вассермана;
10) протеинурия (более 3,5 г/сут);
11) цилиндрурия;
12) плеврит, перикардит;
13) психоз, судороги;
14) гемолитическая анемия и (или) лейкопения, тромбоцитопения;
15) наличие АНФ.
Сочетание любых 4 из 15 приведенных критериев позволяет с определенной достоверностью диагностировать СКВ. Достоверность диагноза значительно повышается, если одним из четырех критериев будут "бабочка", или LE-клетки, или антинуклеарный фактор в высоком титре, или наличие гематоксилиновых телец.
Для системной склеродермии (СД) характерны прогрессирующие вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, трофические расстройства с постепенно развивающимся уплотнением кожи и периартикулярных тканей, образованием контрактур, остеолиза, медленно развивающимися склеротическими изменениями внутренних органов (легких, сердца, пищевода). Кожа на пораженных участках вначале несколько отечная, красноватая, затем уплотняется, приобретает цвет слоновой кости с последующим переходом в атрофию. В дальнейшем в процесс вовлекаются новые участки кожи.
Достоверным ранним диагностическим критерием СД считается триада признаков: синдром Рейно, суставной синдром и плотный отек кожи; иногда эта триада может сочетаться с одним из висцеральных проявлений