Генерализованный гипермеланоз - типичный признак гемохроматоза, поздней кожной гематопорфирии, пестрой порфирии. При гемохроматозе гиперпигментация серовато-коричневая или коричневая и неотличима от таковой при болезни Аддисона, а диагноз может быть установлен по данным биопсии кожи, при которой выявляются отложения гемосидерина в потовых железах и отложения меланина. При поздней кожной порфирии диагноз устанавливается по везикулам, пузырям, атрофическим пятнам, склеродермоидным изменениям и просовидной сыпи на коже открытых частей тела, а подтверждается наличием увеличенного содержания уропорфирина в моче (соотношение уро-порфирина и копропорфирина в норме более 3:1) или красной флюоресценцией подкисленной мочи. Кожные изменения при пестрой порфирии идентичны таковым при поздней кожной порфирии, дифференцируют их по различной реакции на лечение.
| Основные жалобы | Изменения пигментации | Болезнь | Системные изменения |
| Потемнение кожи | Коричневаягиперпигментация | ||
| Генерализованный диффузный коричневый гипермеланоз | Болезнь Аддисона Гемохроматоз АКТГ-продуцирующие опухоли Системная склеродермия (ранняя) Поздняя кожная порфирия | Недостаточность надпочечников Цирроз печени, диабет Первичная опухоль задней доли гипофиза; метастазы рака Дисфагия, легочная недостаточность Увеличение отложения железа в печени | |
| Боли в животе,коричневые пятна на губах, пальцах | Отграниченныекоричневые пятна | ||
| Отграниченные, в основномнебольшого размера, темно-коричневые пятна (множественые) | Синдром Пейтца - Егерса | Полипоз тонкой кишки | |
| Коричневые пятна повсеместно | Отграниченные, небольшогоразмера темнокоричневые пятна | Синдром "леопарда" | Изменения на ЭКГ; стенозлегочной артерии |
| "Родимые" пятна,гипер-тензия, преждевременное половое созревание | Отграниченные, сходные поформе, коричневые пятна, небольшие или большие (цвет кофе с молоком),одиночные или множественные | Нейрофиброматоз Реклинг-хаузена Синдром Уотсона Синдром Олбрайта | Нейрофиброматоз кожи и периферическойнервной системы; феохромоцитома; пигментированная гамартома глаз (узелкиЛиша) Стеноз легочной артерии Полиостозная фиброзная дисплазия Преждевременноеполовое созревание |
| Множественные темные пятна | Отграниченные темно-коричневыепятна или несколько возвышающиеся папулы с неровными краями и пестройокраской (единичные и множественные) | Диспластический невус-синдром | |
| Белые пятна | Отграниченныебелые пятна | ||
| Отграниченные, преимущественнобольшого размера белые пятна (единичные или множественные) | Витилиго Гипотиреоз Тиреотоксикоз Пернициозная анемия Надпочечниковая недостаточностьСахарный диабет Саркоидоз Проказа | Легочная симптоматика Увеит Безболезненные белые пятна на коже Периферические нейропатии | |
| Судороги, отставание умственногоразвития | Врожденные отграниченные,небольшого размера (1 - 3 см), белые пятна (числом более трех) | Туберозный склероз | Гепатоспленомегалия Отставание умственного развития, изменения на ЭЭГ Аномальная КТ-сканограмма |
| Нарушение функции зрения,глухота | Отграниченные белые пятна,поседение волос | Синдром Фогта - Коянаги- Харады | Рабдомиома сердца Увеит Снижение слуха |
| Глухота | Белая прядь волос на лбу,врожденные отграниченные широкие белые пятна | Синдром Варденбурга | Нервная глухота, гетерохромия |
| Чувствительностьк солнечным лучам, снижение остроты зрения Чувствительность к солнечным лучам, слабый загар | Общийгипомеланоз | ||
| Общий гипомеланоз кожи, волоси увеального тракта Кожный тип 1 или II | гипомеланоз Кожно-глазной альбинизм, рецессивный Кожно-глазной альбинизм, доминантный | Снижение остроты зрения,просвечивание радужки, нистагм Просвечивание радужки, нормальное зрение, нистагм (редко) | |
| Гипомеланоз(лейкодерма) | Гипермеланоз(меланодерма) | Гипомеланоз(лейкодерма) | Гипермеланоз(меланодерма) |
| Белый | Коричневый, серый, серо-голубойили синий | Белый | Коричневый, серый, серо-голубойили синий |
| Генетическиефакторы | Химические ифармакологические вещества | ||
| Частичный альбинизм Синдром Варденбурга Витилиго Гипомеланозные пятна при туберозном склерозе Кожно-глазной альбинизм Тирозиназо- трицательный Тирозиназо- положительный Желтый мутантный Коричневый рыжий синдром Синдром Германского - Пудлака Синдром Чедиака - Хигаси Синдром Мак-Кьюсика Альбинизм глазной Альбинизм кожно -глазной Ослабление пигментациипри иммунодефиците Фенилкетонурия Синдром Фанкони Гомоцистинурия Гистидинемия Синдром курчавых волос Менкеса Преждевременное поседение волос | Пятна цветакофе с молоком и веснушкоподобные при нейрофибро- матозе Меланозные пятна приполиостозной фиброзной дисплазии (синдром Олбрайта) Веснушки Пигментные "родимые" пятна Пигментные "родимые" пятна и аритмия Невус Бекера Нервно-кожный меланоз Пигментная ксеродерма Папиллярно-пигментная дистрофия кожи Синдром Фанкони Дермальный меланоцитоз Дермальный меланоцитоз (монгольское пятно) Несовершеннаяпигментация | Гидрохинон, монобензил- эфир Гидрохинон Смесь катехоловых и феноловыхсоединений Хлорохин и гидрохлорохин Прием мышьяка Кортикосте- роиды местно и внутрикожно | Интоксикация мышьяком Лечение миелосаном Фотохимические агенты местногоили общего действия 5-Фторурацил (системное введение) Циклофосфан Азотистый иприт (местно) Блеомицин Фиксированные (лекарственные) высыпания |
| Физическиефакторы | |||
| Ожоги (термические, ультрафиолетовые,ионизирующая радиация) Травмы | Ультрафиолетовое облучение(солнечный загар) Альфа-, бета- и гамма-излучение Травма (например, при хроническом зуде) | ||
| Метаболическиефакторы | Воспаления | и инфекции | |
| Гемохроматоз Гепатоленти- кулярная дегенерация (болезнь Вильсона) Порфирия (врожденная эритропоэтическая, varie-gata и поздняя кожная) Болезнь Гоше Болезнь Ниманна - Пика Билиарный цирроз Хроническая почечная недостаточность | Саркоидоз Пинта Фрамбезия Проказа Разноцветный лишай Последствия висцерального лейшманиоза (кала-азар) Экзематозный дерматит Псориаз Дискоидная красная волчанка Лейкодерма Вагабонда Смешанные послевоспалительные гипомеланозы | Послевоспали- тельные меланозы (экзантемы, лекарственные сыпи) Плоский лишай Дискоидная красная волчанка Ограниченный хронический нейродермит Аллергический дерматит Псориаз Разноцветный лишай Пинта в подвергшихся воздействию областях | |
| Эндокринныефакторы | Новообразования | ||
| Гипопитуитаризм Болезнь Аддисона Гипертиреоз | АКТГ- и МСГ- продуцирующиеопухоли гипофиза и др. Лечение АКТГ Болезнь Аддисона Мелазма | Приобретенная центрифугальнаялейкодерма (включая галоневус) Витилигоподобный гипомеланоз, сочетающийся с меланомой | Злокачественная меланома Мастоцитоз (пигментная крапивница) Папиллярно-пигментная дистрофия кожи с аденокарциномой и лимфомой Серо-голубая пигментация дермы с метастатической меланомой и меланогенурией |
| Факторыпитания | Смешанные факторы | ||
| Хронический дефицит иливыведение белка Квашиоркор Нефроз Язвенный колит Нарушение процессов всасывания в кишечнике Дефицит витамина В12 | Пеллагра Спру Дефицит витамина В12 Хроническая недостаточность питания | Синдром Фогта - Коянаги- Харады Склеродермия ограниченная или системная Поседение волос Гнездная алопеция Синдром Горнера врожденный и приобретенный Идиопатический каплевидный гипомеланоз | Системная склеродермия Хроническая печеночная недостаточность Болезнь Уиппла Сенильное лентиго ("печеночные" пятна) Синдром Кронкхайта - Канада Синдром POEMS |
Гиперпигментация здоровой кожи наблюдается при хронической почечной недостаточности, первичном билиарном циррозе.
При хроническом дефиците питания (квашиоркоре, нефротическом синдроме, синдроме мальабсорбции и др.) появляются гиперпигментированные пятна на коже туловища. При пеллагре зона пигментации ограничивается участками кожи, подверженными воздействию света или травматизации; дефицит витамина В12 сопровождается преждевременным поседением волос и гипермеланозом, особенно хорошо выраженным вокруг мелких суставов кистей. Гипермеланоз может быть следствием лечения миелосаном, циклофосфаном, метилмочевиной, аминазином и др.
Гиперпигментированные кожные элементы. Вес ну шк и (эфелиды) - мелкие пигментные пятна, расположенные на уровне кожи на лице с обеих сторон носа, на плечах. Пятна более крупного размера цвета кофе с молоком могут быть проявлением нейрофиброматоза Реклингхаузена, при котором обнаруживаются нейрофиброматоз кожи и периферической нервной системы, гипертензия, преждевременное половое созревание. Синдром "леопарда" представляет собой аутосомно-доминантное состояние с генерализованным распространением темно-коричневых пятен в сочетании с нейросекреторной глухотой, отставанием роста, пороками сердца, аномалиями половых органов. При синдроме Пейтца-Егерса (наследуется аутосомно-доминантно) меланозные пятна на губах и слизистых оболочках сочетаются с полипозом тонкого кишечника. Этот синдром необходимо дифференцировать с другими синдромами, связанными с множественными пигментными пятнами и обычными веснушками, синдромами Гарднера и Кронкхайта -Канада (полипоз желудочно-кишечного тракта, алопеция, ониходистрофия и пигментация кожи).