Цианоз, более выраженный на руках, чем на ногах, свидетельствует о транспозиции крупных артерий с наличием высокой коарктации или стеноза аорты; возникающая при этом легочная гипертензия уменьшает степень сброса через незаращенный артериальный проток, в результате чего к конечностям поступает более оксигенированная кровь. Пальцы в виде барабанных палочек и цианоз, более выраженный на ногах, чем на левой руке, в то время как правая рука имеет относительно нормальную окраску, подтверждает диагноз легочной гипертензии с обратным током крови через открытый артериальный проток, в результате чего в нижние конечности доставляется менее оксигенированная кровь.
Цианоз появляется при поражении органов дыхания (диспноэ при сужении дыхательных путей, ограничении дыхательной поверхности легких, нарушении дыхательных движений, поражении дыхательного центра) и зависит от тяжести дыхательной недостаточности. Чаще он наблюдается при синдроме респираторных нарушений у новорожденных, при пневмонии, ателектазе, пневмотораксе, крупе и т. д.
Периферический (холодный, венозный) цианоз - это состояние, при котором кровь в артериолах кожных сосудистых сплетений имеет нормальное содержание кислорода, согревание кожи
сопровождается ее покраснением, а после надавливания вначале появляется розовое пятно, которое позже приобретает синеватый оттенок. Наблюдается при снижении минутного объема крови (сердечная недостаточность, перикардит, панцирное сердце), локальном стазе в конечных отделах кровеносного русла (охлаждение, коллапс и шок различного генеза, эмболии артерий, полицитемия и др.).
При отравлении окисью углерода (угарным газом, СО) угарный газ, попадая в кровь, соединяется с железом гемоглобина, превращая его в карбоксигемоглобин, при концентрации которого в крови более 35 г/л возникают гемическая гипоксия, дыхательная недостаточность и неврологические расстройства. Обычно у пациентов при этом лицо ярко-красного (вишнево-красного) цвета, имеется акроцианоз, в более поздней стадии развивается тяжелый цианоз.
Большое количество лекарств и химических соединений, в том числе нитраты, вызывают метгемоглобинемию, при этом происходит окисление железа гемоглобина в трехвалентное, которое не способно прочно связывать кислород. Развивающийся при этом цианоз придает коже не столько синеватый, сколько коричневатый оттенок. Кровь имеет темный цвет и шоколадный оттенок. Выраженность симптомов определяется уровнем метгемоглобина в крови: при уровне метгемоглобина 15-20% цианоз отсутствует или имеется легкий цианоз; при 24-45% метгемоглобина возникают выраженный цианоз, летаргия, головокружение, расстройство дыхания, нарушение сердечного ритма; при 45-55% метгемоглобина происходит усиление явлений депрессии ЦНС; при 55-70% развиваются кома, судороги, шок, аритмии; если уровень метгемоглобина превышает 70%, наступает смерть. Наследственная метгемоглобинемия связана с наследственным дефектом метгемоглобинредуктазы, последняя обеспечивает восстановление трехвалентного железа в двухвалентное. "Серый" синдром - форма цианоза у детей первых месяцев жизни, связанная с применением левомицетина. У детей, независимо от возраста (особенно при дефиците глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы), сульфаниламиды в высоких дозах могут вызвать сульфгемоглобинемию, а для появления клинических признаков цианоза достаточно содержания в крови 5 г/л сульфгемоглобина. Прием внутрь 100-300 мг метиленового синего в день восстанавливает кислородотранспортную функцию крови при всех формах метгемоглобинемии, в то время как аскорбиновая кислота в дозе от 100 до 500 мг эффективна при врожденной метгемоглобинемии. Сульфгемоглобин представляет собой прочное соединение, а метиленовый синий не оказывает влияния на восстановление кислородсодержащего пространства крови.
Светло-голубая окраска кожи при аргирии может напоминать цианоз, однако нарушения пигментации кожи вследствие окраска кожи может встречаться при болезни Аддисона или при гемохроматозе.
Краснота кожи как физиологическое явление может возникать под воздействием высокой и низкой температур, при психическом возбуждении, усиленной физической нагрузке, механическом раздражении кожи, носит временный характер и обычно ограничивается одной или несколькими областями тела.
Патологическая гиперемия появляется при эритроцитозе. заболеваниях, сопровождающихся лихорадкой, при воздействии атропина, отравлении алкоголем, скополамином или галлюциногенами, при тяжелой ацетонемии, синдроме Кавасаки (слизисто-кожный лимфатический синдром с периодическим появлением полиморфной эритемы наряду с эритемой на ладонях и на подошвах), синдроме арлекина у новорожденных, при фето-фетальной трансфузии у однояйцовых близнецов.
Ограниченная гиперемия с локализацией на щеках, носу и вокруг глаз ("волчаночная бабочка") характерна для системной красной волчанки, диффузное покраснение лица с характерной бледностью вокруг рта наблюдается при скарлатине, открытые участки кожи краснеют при воздействии солнечного облучения, при ожогах I степени. Местная гиперемия сопровождает очаги воспаления - воспаленные суставы, инфильтраты, раны.
Наиболее распространенными сосудистыми образованиями кожи являются гемангиомы, среди которых различаются поверхностные и глубоко расположенные, подвергающиеся обратному развитию и прогрессирующие.
Плоские гемангиомы - плоские поверхностные разной формы и величины пятна, образовавшиеся при слиянии телеанги-эктазий, красного цвета, иногда с синюшным оттенком. Располагаются на уровне окружающей здоровой кожи или слегка возвышаются над ней. Сосудистые невусы представляют собой поверхностные, хорошо васкуляризированные образования, которые можно пальпировать. У подавляющего числа детей они со временем редуцируются.
Капиллярные гемангиомы ("пылающие" невусы, "лососевые" пятна) - плоские сосудистые мальформации, изменяющиеся со временем. "Пылающий" невус (пятно цвета портвейна, "винное" пятно) является вариантом плоской гемангиомы с более выраженным расширением сосудов. "Винные" пятна состоят из зрелых расширенных капилляров и представляют собой постоянный порок развития, располагаются асимметрично на одной половине лица или грудной клетки, иногда на слизистых оболочках полости рта. Излюбленная локализация - задняя поверхность шеи (невус Унны). Пятна синюшно-красного или пунцового цвета, имеют четкие границы, широко варьирующие по размеру. По мере созревания пятна могут возвышаться и приобретать плотную консистенцию. Более светлые элементы могут с течением времени значительно побледнеть.
| Сосудистые невусы | Капиллярные гемангиомы |
| Ощутимы при пальпации | Плоские, имеют вид пятен |
| Встречаются часто (10%детей младше 1 года) | Встречаются редко (0,1 -0,3%) |
| Часто неразличимы при рождении(становятся заметными в возрасте 2 - 52 нед) | Выявляются сразу после рождения |
| Ярко-красного цвета | Цвет от бледно-розовогодо сине-коричневого (с годами темнеют) |
| Имеют четкую границу | Граница нечеткая |
| Локализуются преимущественнона коже головы и шеи (40 - 60% случаев) | Могут появляться на любомучастке тела, но чаще - на коже волосистой части головы и лица |
| Патоморфологическая картина:пролиферация ангиобластических эндотелиальных клеток в сочетании с дилатациейкапилляров различной степени выраженности | Патоморфологическая картина:дилатация капилляров дермы |
| В 90 - 95% случаев до 9-летнеговозраста отмечается спонтанная инволюция | Инволюция не характерна,возможны потемнение и гипертрофия |
| Ускоренный рост | Пропорциональный рост (темпысовпадают с темпами общего роста ребенка) |
| Предполагаемая терапия:выжидательная позиция и внимательное наблюдение | Оптимальная врачебная тактика:использование лазера в импульсном режиме |
Звездчатая ангиома имеет вид узелков величиной с булавочную головку, темно-красного цвета, от которых в виде лучей распространяются расширенные кровеносные сосуды. Они обнаруживаются у 15% здоровых дошкольников и примерно у 45% детей школьного возраста. Излюбленная их локализация - на предплечьях, тыльных поверхностях кистей, лице и ушных раковинах. Наблюдаются сразу после рождения и самопроизвольно исчезают после года, или их удаляют с помощью аппликации жидкого азота или электрокоагуляции.
Туберозно-кавернозная гемангиома имеет вид опухолевидных, возвышающихся над поверхностью кожи сосудистых образований. Локализуется чаще на лице, волосистой части головы, реже - на конечностях и ягодицах, иногда на слизистой оболочке полости рта. Поверхность гемангиомы бугристая из-за выбухания стенок варикозно расширенных полостей, мягкой консистенции, синюшно-красного цвета с буроватым оттенком. Гемангиомы различной величины, одиночные или множественные, иногда сочетаются с лимфангиомами, плоскими геманги-омами. Кавернозные ангиомы проходят фазы роста, стационарного периода и периода инволюции. Исход невозможно предсказать по размеру и локализации образования.
Гемангиомы кожи и слизистых оболочек могут быть симптомом некоторых аыгиоматозных синдромов: Казабаха-Мерритт, Клиппеля-Треноне-Вебера, Стерджа-Вебера-Краббе, болезни Гиппеля-Линдау, болезни Ослера-Рандю и др.
Синдром Казабаха-Мерриmm возникает после рождения или в первые недели жизни и проявляется гемангиомой, тромбоцитопенией и анемией. В типичных случаях гемангиомы одиночные и крупные. Сосудистые поражения обычно расположены на коже и редко - во внутренних органах. Тромбоцитопения обусловлена секвестрацией или усиленным разрушением тромбоцитов в гемангиоме. Сопутствующая тромбоцитопения может привести к обильному кровотечению, связанному с экхимозами, петехиями и быстро увеличивающейся гемангио-мой. Может развиться анемия. Относительно постоянными признаками являются гипофибриногенемия и снижение уровня факторов свертывания крови.