Нарушения слуха и расстройство функции вестибулярного аппарата при цереброспинальном менингите обусловливается воспалительным процессом во внутреннем ухе – гнойным лабиринтом, возникающем в результате распространения гнойной инфекции из мозговой оболочки через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва. Поражение внутреннего уха при эпидемическом цереброспинальном менингите наступает обычно в первые дни болезни: иногда уже в первые сутки выявляется полная глухота, как правило, двусторонняя.
Следует упомянуть о сравнительно редком, но очень тяжелом поражении слуха, которое возникает иногда при вирусном заболевании – воспалении околоушной слюнной железы (эпидемическом паротите, или так называемой свинке). Поражение обычно бывает односторонним, однако в ряде случаев приходится наблюдать и полную двустороннюю глухоту. По мнению большинства исследователей, в основе глухоты при эпидемическом паротите лежит гибель рецепторного аппарата во внутреннем ухе (волосковых клеток кортиева органа).
В числе этиологических факторов, вызывающих стойкие нарушения слуховой функции, известную роль играют некоторые химические вещества, оказывающие токсическое воздействие на слуховой анализатор. К числу относятся различные промышленные и лекарственные вещества. В этиологии приобретенных нарушений слуха у детей практическое значение имеют некоторые антибиотики (стрептомицин, канамицин, мономицин) и хинин.
В возникновении стойких нарушений слуха известное значение имеет травма, в частности предродовая. Сюда относятся повреждения слухового органа вследствие сдавливания и деформации головки плода во время прохождения через узкие родовые пути, а также в результате наложения акушерских щипцов.
1.2.Классификация нарушений слуха
Глухие- лица, у которых слух полностью отсутствует или имеется остаточный слух, на базе которого невозможно самостоятельное формирование речи.
В группе людей можно выделить две подгруппы:
1.Ранооглохшие (люди, потерявшие слух до 3 лет, т. е. В период активного формирования речи).
4 группы глухоты (Нейман):
· люди, слышащие неречевые звуки (125-250 колебаний);
· люди, слышащие речевые звуки (500 колебаний в секунду)- низкие гласные;
· люди, воспринимающие 1000 колебаний в секунду - гласные и некоторые согласные, на основе которых возможно самостоятельное появление в речи отдельных слогов и слов;
· люди, воспринимающие до 2000 колебаний в секунду - знакомые краткие слова и предложения;
У ранооглохших людей речь самостоятельно не развивается, но может сформироваться с помощью специального обучения.
2. Позднооглохшие (люди, потерявшие слух после 3 лет)
Состояние речи, в зависимости от срока потери слуха, различно. Потеря слуха в 3 года может вести к полной потере зачатков речи.
Слабослышащие- лица, у которых имеются снижения слуха разной степени, на основе которых возможно самостоятельное развитие речи.
Эта группа людей также условно делится на две подгруппы:
· люди с незначительным снижением слуха и лучшим развитием речи
· Люди со значительным снижением слуха и тяжелым недоразвитием речи
Слабослышащие люди слышат речь, однако с трудом воспринимают отдельные сложные фразы. Самостоятельно речь формируется не в полной мере, что может выражаться в бедном словарном запасе, выпадении отдельных слогов, нарушениях звукопроизношения, особенностях построения фраз. Вывод налицо - чем лучше слух, тем качественнее речь. Однако не будем забывать, что потерю или снижение слуха у ребенка следует рассматривать иначе, чем у взрослого. Взрослому человеку легче сохранить уже имеющуюся речь, в то время как у детей самостоятельное ее формирование крайне затруднено или невозможно, но даже взрослого человека, потерявшего слух, подстерегает опасность распада уже имеющейся речи из-за отсутствия слухового контроля.
1.2.1 Виды нарушений слуха
а) Cенсориневральные нарушения слуха
Сенсориневральные нарушения слуха - нарушения, при которых страдает процесс звуковосприятия. Проблемы с последним возникают, когда имеют место повреждения, дисфункции, недоразвитие и прочие патологические изменения в улитке, волокнах слухового нерва и центрах нервной системы, отвечающих за анализ звуковых сигналов. Т.е. анатомический субстрат сенсориневральных нарушений слуха обычно располагается не на уровнях наружного и среднего уха, а во внутреннем ухе и головном мозге.
По сравнению с кондуктивной тугоухостью, сенсориневральные нарушения слуха представляют собой более серьезную медицинскую и социальную проблему:
они встречаются чаще кондуктивных
сенсориневральные нарушения являются главной причиной глухоты и тяжелых степеней тугоухости - т.е. как правило, протекают более тяжело, чем кондуктивные. Вклад сенсориневральных нарушений слуха в инвалидизацию детского населения (глухонемота, трудности в обучении, социальной адаптации) несопоставим с таковым для кондуктивных нарушений слуха. возможности медицинской помощи при сенсориневральном типе нарушений слуха довольно ограниченны. Возможная медицинская и реабилитационная помощь людям с такими нарушениями слуха относится к разряду весьма дорогостоящих. Все это послужило серьезным мотивом для интенсивного научного изучения сенсориневральных нарушений слуха - сегодня таковые являются объектом пристального внимания отологов, генетиков, эпидемиологов, фармакологов, эмбриологов и др.
Сенсориневральные нарушения слуха могут возникнуть в любом возрасте, но значительная часть их проявляется уже в самом раннем детстве (обычно - уже к моменту рождения). Среди причин этого типа нарушений слуха значатся многие генетические и внешнесредовые факторы. Например, хорошо известно, что более половины (около 60%) всех случаев врожденной сенсориневральной тугоухости и глухоты обусловлены чисто наследственными причинами. Оставшаяся часть случаев приходится на долю неблагоприятных внешнесредовых влияний, оказываемых на органы слуха зародыша или уже родившегося человека.
Например, причиной сенсориневральных нарушений слуха могут быть мутации (поломки) в отдельных генах человека, кодирующих белковые молекулы, важные для нормальной работы слухового анализатора. К таким белкам относятся коннексин-26, миозин -7а и другие. Кроме того, к сенсориневральной глухоте и тугоухости могут приводить и негенетические пороки развития улитки, заболевания внутреннего уха и нервной системы (опухоли, воспалительные заболевания, дегенерации, травмы), токсические влияния некоторых химикатов (включая медикаменты), шумовая травма и др. Ниже приведены факторы риска сенсориневральных нарушений слуха в зависимости от возраста человека. При наличии какого-то из таковых (или сразу нескольких) "здоровая" настороженность в отношении слуха ребенка или взрослого будет вполне оправданной.
Период новорожденности (1-й месяц жизни)
- наличие в семейной истории случаев сенсориневральных нарушений слуха у кровных родственников ребенка
- заболевание краснухой или даже просто контакт с больным краснухой , которые имели место у женщины во время беременности данным малышом
- острое заболевание женщины во время беременности (или обострение хронически текущих инфекций) - особенное значение имеют токсоплазмоз, цитомегаловирусная и другая герпес-инфекция, сифилис лечение женщины во время беременности антибиотиками из группы аминогликозидов (стрептомицин, канамицин, неомицин, гентамицин и др.), особенно в сочетании с мочегонными средствами типа лазикса.
- Рождение ребенка в асфиксии (оценка по шкале Апгар на 1-й минуте - 0-4 балла, или 0-6 баллов на 5-й минуте). Эти данные можно найти в обменной карте новорожденного.
- преждевременные роды (рождение недоношенного ребенка с массой тела менее 1500 граммов)
- Высокие уровни билирубина у ребенка, потребовавшие операции заменного переливания крови (обычной причиной этого является резус-конфликт или другая иммунологическая несовместимость матери и плода)
- тяжелые заболевания новорожденного, потребовавшие длительной (более 5 дней) искусственной вентиляции его легких ("аппаратное дыхание") родовая травма ( особенно - включающая переломы костей черепа и кровоизлияния в мозг)
- лечение инфекционных заболеваний у новорожденного ребенка аминогликозидными антибиотиками, особенно - если последние назначались в сочетании с определенными мочегонными средствами (см. выше) бактериальные менингиты
- врожденные пороки развития у ребенка, особенно - пороки развития наружного уха, черепа и лица
В возрастном периоде 1 месяц - 2 года факторы риска следующие:
- наличие у кровных родственников ребенка сенсориневральных нарушений слуха, проявившихся в раннем детском возрасте
- инфекционные заболевания, опасные в плане сенсориневральных нарушений слуха - бактериальные менингиты и др.
- черепно-мозговые травмы с потерей сознания или переломом костей черепа.
- лечение аминогликозидными антибиотиками в сочетании с диуретиками типа лазикса или этакриновой кислоты. То же самое касается некоторых химиопрепаратов, назначаемых для лечения лейкемий и других злокачественных опухолей.
- наличие у ребенка врожденных пороков или малых аномалий развития, ассоциирующихся с нарушениями слуха (таких пороков довольно много; Адекватно оценить их возможную "сопряженность" с нарушениями слуха должен специалист, хорошо владеющий методиками оценки фенотипа и синдромологического анализа - обычно таковым является врач-генетик)
У детей более старшего возраста и взрослых сохраняют свою актуальность некоторые из вышеперечисленных факторов и добавляются другие - влияния на слух хронических инфекционных, эндокринных и прочих заболеваний, онкологическая патология, шумовая травма...