По мнению К. Bobathи В. Bobath, трудности классификации церебральных параличей обусловлены:
1) отсутствием четкой корреляции между клинической картиной, анамнестическими, морфологическими, лабораторными данными;
2) многофакторной этиологией ДЦП ‑ строгая зависимость между определенным типом патологии и вызвавшей его причиной отсутствуют, поэтому положить этиологический фактор в основу классификации невозможно;
3) нецелесообразностью деления церебральных параличей на формы с пирамидным и экстрапирамидным мышечным тонусом, так как современные достижения нейрофизиологии показали незначительную роль пирамидного пути в регуляции мышечного тонуса, которая осуществляется, главным образом, за счет экстрапирамидной системы. Двигательные нарушения при каждом типе церебрального паралича, за некоторыми исключениями, более или менее типичны. Поэтому наиболее целесообразно пользоваться простой описательной классификацией, которая отражает распространение двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса. Эти два фактора могут быть использованы для характеристики всех случаев церебральных параличей.
Варианты классификаций детского церебрального паралича, применявшиеся клиницистами в нашей стране, приведены в монографиях Т.П. Симпсон и соавторов, Д.С. Футера, М.Б. Цукера, К.А. Семеновой и соавторов.
Д.С. Футер подразделял детские церебральные параличи на спастическую диплегию, двустороннюю гемиплегию, моноплегию, двойной атетоз, мозжечковую атаксию. Все перечисленные формы он объединил в группу "врожденные церебральные параличи и гиперкинезы". Болезнь Литтла представлена как отдельная форма, обусловленная родовой травмой. Такая трактовка представляется искусственной, поскольку в происхождении любой формы церебрального паралича могут играть роль как родовые, так и внутриутробные повреждения центральной нервной системы, а чаще всего они сочетаются.
М.Б. Цукера выделяет следующие формы детского церебрального паралича: спастическая диплегия (синдром Литтла), спастическая гемиплегия и двойная спастическая гемиплегия, тетраплегия, псевдобульбарный паралич, мозжечковая форма идентична атонически-астатическому типу диплегии, описанному O. Foerster. Классификация М.Б. Цукера близка предложенной клубом Литтла в 1959 г. Однако, с интерпретацией псевдобульбарной формы, как самостоятельной вряд ли можно согласиться, поскольку псевдобульбарный синдром в изолированном виде при детских церебральных параличах встречается крайне редко, а сам термин "псевдобульбарный паралич" был использован H.U. Oppenheimдля обозначения форм двусторонней гемиплегии, сопровождающихся выраженными псевдобульбарными нарушениями.
В настоящее время в нашей стране используется классификация К.А. Семеновой, сходной с классификацией А. Ford, М.Б. Цукера, Д.С. Футера и клуба Литтла, но с некоторыми модификациями.
Классификация детских церебральных параличей по К.Н. Семеновой [20]: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, гемиплегическая.
В настоящее время нет единой классификации ДЦП. В связи с тем, что в течение многих лет двигательные нарушения рассматривались как центральное, ведущее звено ДЦП, классификация его отдельных форм строилась по топографическому принципу: выделялись тетрапарез, гемипарез, парапарсз, монопорез, трипарез. Эта классификация не давала представления о характере психических и речевых расстройств, возникающих при заболеваниях мозга.
В основу представляемой ниже рабочей классификации положены наблюдения и классификации двигательных нарушений, предложенные К.А.Семеновой.
1. У детей со спастической диплегией наблюдается чаще всего задержка психического развития. [1].
У 70% детей со спастической диплегией наблюдаются речевые расстройства [3].
Прогностически спастическая диплегия ‑ это благоприятная форма заболевания в отношении преодоления психических и речевых расстройств, менее благоприятная в отношении становления локомоции. Тонические рефлексы исчезают у детей к 2-4 годам, иногда не все. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5 ‑ 2 лет с теми или иными ограничениями.
2. При двойной гемиплегии всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет тонических рефлексов (шейных и лабиринтного) [19]. Эти тонические рефлексы у здорового ребенка исчезают на протяжении первых недель жизни. При двойной гепимплегии, вследствие тяжелого поражения полушарий мозга, приобретают патологическую активность его нижележащие отделы.
Наблюдается олигофрения ‑ в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии.
3. Гиперкинетическая форма. Гиперкинезы различного характера наблюдаются при данной форме наряду с параличами и парезами. Наблюдается задержка редукции тонических рефлексов до 2-3-го года жизни и задержка развития установочных рефлексов в эти же сроки, затем установочные рефлексы и произвольная моторика начинают развиваться удовлетворительно при всех типах гиперкинезов.
Этиологическим моментом является чаще всего билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или по группе крови и др., а также кровоизлияние в область подкорковых ядер, возникающее в результате родовой травмы. [26]
Речевые нарушения наблюдаются у 90% больных чаще всего в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в большинстве случаев вполне удовлетворительно [24].
4. Атонически-астатическая форма. Речевые расстройства наблюдаются у 60-75% детей. В тех случаях, когда наблюдается выраженная незрелость мозга в целом и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается олигофрения, чаще всего в степени дебильности, реже ‑ имбецильности.
В 55% случаев, помимо тяжелых двигательных нарушений, у детей с этой формой заболевания имеет место олигофрения в степени дебильности или имбецильности.
5. Гемиплегическая или гемипаретическая форма ДЦП.
Развивается в 80% случаев в период новорожденности (1). В зависимости от интенсивности двигательных расстройств: классифицируется гемиплегия или гемипарез. Гемиплегия чаще всего наблюдается у детей самого раннего возраста, а затем, по мере развития мозга и под влиянием лечения, двигательные расстройства становятся значительно менее выраженными. Особенно в нижней конечности и проксимальных отделах верхней конечности, и могут расцениваться как явления гемипареза. У 25-35% детей наблюдается олигофрения в степени дебильности, реже ‑ имбецильности, у 45-50% ‑ вторичная задержка психического развития, преодолима при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 25-35% детей. [3]
1.1.2 Специфика двигательного развития детей
с церебральным параличом
У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируются функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Темпы двигательного развития при ДЦП широко варьируются. В силу двигательных нарушений у детей с церебральным параличом статические и локомоторные функции не могут развиваться спонтанно или развиваются неправильно. Двигательные нарушения, в свою очередь, оказывают неблагоприятное влияние на формирование психических функций и речи.
Разнообразие двигательных нарушений у детей с церебральным параличом обусловлено действием ряда факторов, непосредственно связанных со спецификой самого заболевания. Важнейшими из них являются следующие.
Нарушения мышечного тонуса.
Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. Регуляция мышечного тонуса обеспечивается согласованной работой различных звеньев нервной системы. При ДЦП отмечаются различные нарушения мышечного тонуса (по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии).
Часто у детей с церебральным параличом наблюдается повышение мышечного тонуса — спастичность. Мышцы в этом случае напряжены, что связано с поражением пирамидной системы. Для ДЦП является характерным нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). У детей с церебральным параличом ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуты в кулаки. При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры (ограничение объема пассивных движений в суставах), а также различные деформации конечностей. Нарушение мышечного тонуса по типу спастичности наиболее часто наблюдается при спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП. Это приводит к затруднению или невозможности произвольных движений [26].
При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии тетануса (максимального повышения мышечного тонуса). Ригидность — напряжение тонуса мышц-антагонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия. Это происходит при тяжелом поражении экстрапирамидной (подкорковой) системы. Нарушение мышечного тонуса по типу ригидности отмечается при двойной гемиплегии.
При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые. Объем пассивных движений значительно больше нормального. Понижение тонуса мышц во многом связано с недостаточной функцией мозжечка и вестибулярного анализатора. При этом отмечается нарушение статики, несоразмерность движений, походка с покачиванием и потерей равновесия; ребенок сидит согнувшись, не удерживается в вертикальном положении. Гипотония особенно выражена при атонически-астатической форме ДЦП и у детей с гиперкинетической формой ДЦП на первом году жизни.