Таблица 6
Типологические особенности детей - олигофренов
| № п/п | Форма олигофрении | Типологические особенности детей |
| 1. | Неосложненная форма олигофрении | Эти дети обычно спокойны, уравновешенны, дисциплинированны и трудолюбивы. При выполнении доступных им заданий достаточно внимательны и организованны. Они эмоционально привязаны к членам семьи, учителям, сверстникам. Как правило, охотно помогают по дому, радуются успехам в школе и огорчаются при неудачах. Им свойственно чувство застенчивости, стыда. Определенная сохранность эмоциональной сферы и личности в целом облегчает понимание ситуации, способствует ориентировке в окружающем, усвоению навыков поведения. У детей наблюдается достаточная сохранность эмоциональной сферы. Дети с неосложненной формой олигофрении успешно овладевают программу специальной (коррекционной) общеобразовательной школы VIII вида. |
| 2. | Олигофрения, осложненная нарушениями нейродинамических процессов | Интеллектуальное недоразвитие сочетается с явлениями психомоторной растормо-женности (возбудимости) либо затороможенности (тормозимости). Двигательная за-торможенность часто связана с церебрастеническими расстройствами в виде быстрой истощаемости интеллектуальной продуктивности и эмоционального тонуса, головных болей, явлений вегетативной дистонии, неврозоподобных расстройств.В первом случае интеллектуальная деятельность, работоспособность и психическое развитие в целом дополнительно страдают от двигательной расторможенности, импульсивности, отвлекаемости, аффективной неуравновешенности.Во втором случае интеллектуальное недоразвитие усугубляется двигательной заторможенностью, эмоциональной тормозимостью, пониженной работоспособностью. |
| 3. | Олигофрения с психопатоподобными формами поведения | При олигофрении, осложненной психопатоподобными расстройствами, наблюдается сочетание психического недоразвития с явлениями выраженной аффективной возбудимости, расторможенности влечений (сексуальность, прожорливость, склонность к бродяжничеству, воровству и т.д.) |
| 4. | Олигофрения с нарушениями различных анализаторов | Слабоумие сочетается с нарушениями зрения, слуха, речи, опорно-двигательного аппарата.При олигофрении, осложненной тяжелым недоразвитием речевых систем, часто наблюдаются апраксии губ, языка.При олигофрении, осложненной тяжелым поражением либо недоразвитием моторных зон мозга, интеллектуальная недостаточность часто сочетается с явлениями церебрального паралича.При олигофрении, осложненной тяжелым недоразвитием речевых систем, дефекты речи нередко маскируют первичное недоразвитие психики. Выполнение заданий по речевой инструкции, не подкрепленное наглядным показом, вызывает большие затруднения. Грубые искажения произносимых слов и звуков, затруднения в процессе звуко-буквенного анализа, смешение сходных по звучанию и написанию фонем препятствует правильному написанию даже простых слов.При нарушениях двигательных анализаторов у детей наблюдается недостаточность прос-транственного анализа и синтеза и выраженные затруднения при выполнении простых счетных операций. |
| 5. | Олигофрения с выраженной лобной недостаточностью | Познавательная деятельность грубо страдает в связи с резким нарушением целенаправленности. У одних детей наблюдается вялость, пассивность, двигательная заторможенность, автоматическая подчиняемость. Другим свойственны импульсивность, расторможенность, суетливость, эйфорический фон настроения, постоянная отвлекаемость на любые раздражители и побочные ассоциации. Своеобразие речи проявляется в сочетании ее внешнего богатства с непониманием смысла, штампами, резонерским и бездумным повторением чужих высказываний и сентенций. Характерно грубое недоразвитие личности, проявляющееся в некритичности к себе и ситуации, отсутствие чувства смущения, обиды, страха и т.д. |
Отечественные ученые (А.Ю. Асанов, Г.Е. Сухарева, В.Ф. Шалимов, Е.М. Мастюкова, А.Г. Московкина и др.) выделили наиболее распространенные и достаточно изученные формы дифференцированных олигофрений и деменций, основываясь на этиопатогенетическом принципе (таблица 7). [2; 11; 78; 38]
С.Д. Забрамная считает, что педагогу необходимо знать, какое именно заболевание вызвало умственную отсталость у того или иного ребенка. Знание диагноза и истории заболевания дает возможность лучше понять психическое состояние ребенка, выбрать наиболее целесообразные методы индивидуального подхода при обучении и воспитании. [17,54]
Таблица 7
Клинико-психологическая характеристика детей, имеющих умственную отсталость
| Виды умственной отсталости | Клиника | Психолого-педагогическая характеристика | ||
| I | II | III | IV | V |
| олигофрения | I. Олигофрении при хромосомных болезнях (синдромы) | Синдром ДаунаСиндрому подвержены дети обоего пола.Степень умственной отсталости: 75% - степень имбецильности, 20% - степень идиотии, 5% - степень дебильности | Заболевание распознается уже при рождении. У детей умственная отсталость со-четается с рядом типичных аномалий, которые делают больных поразительно похо-жими друг на друга: череп микробрахиоцефальной кон-фигурации со скошенным за-тылком; ушные раковины небольших размеров, дефор-мированные, низкорасполо-женные; характерен косой разрез глаз с кожной складкой во внутреннем углу; нос короткий с широкой упло-щенной переносицей; кисть плоская, пальцы широкие, короткие. | Мышление тугоподвижное, конкретное. Абстрактные понятия, счетные операции им, как правило, недоступны. Резко страдает активное внимание, смысловая память. При относительно более сохранной механической памяти больные иногда научаются читать, но понимание и пересказ содержания им недоступны. У большинства больных отмечается позднее появление и резкое недоразвитие речи: недостаточное понимание, бедный запас слов, дефекты звукопроизношения.Особенностью психического дефекта являются относительная живость и сохранность эмоциональной сферы. Больные большей частью ласковы, добродушны, послушны. Им не чужды чувства симпатии, смущения, стыда, обиды. Однако некоторые из них бывают раздражительными, упрямыми. Многие любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует привитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. |
| Синдром Шерешевского- ТернераРаспространенность в женской популяции.Степень умственной отсталости: умственное недоразвитие выражено нерезко, имеютсяслучаи умственного недоразвития, достигающего степени идиотии. | У больных своеобразный вид: «антимонголоидный» разрез глаз (наружные углы ниже внутренних), низкое располо-жение ушей, короткая и широкая шея с низким уровнем роста волос придает им старческий вид. Отмечаются нарушения строения скелета:деформированная грудная клетка, широкая ладонь, укорочение пальцев с по-перечной исчерченностью ног-тей, деформация стоп. Конституция строения девочек приближается к мужской. | Обычно трудолюбивые и благодушные, с возрастом становятся замкнутыми, раздражительными.С возрастом появляется критика к своему состоянию. | ||
| Синдром КлайнфелтераРаспространенность в мужской популяции.Степень умственной отсталости: легкое психическое недораз-витие | Выделяют два типа телосложения: для одних характерен высокий рост с астеническими чертами тело-сложения, для других- евнуховидные пропорции и гинекомастия.Ведущими признаками синдро-ма являются недоразвитие половых органов и бесплодие. | У этих больных наряду с недостаточностью внимания, восприятия, памяти и абстрактного мышления ярко обнаруживается чрезмерная внушаемость, подражательность, подчиняемость, недостаточность самостоятельности, чрезмерная привязанность к близким, нередко с элементом назойливости. В детском возрасте у большинства больных интеллектуальная недостаточность сочетается с глубокой незрелостью эмоционально – волевой сферы, которая по своим проявлениям приближается к психическому инфантилизму. Настроение обычно повышенное, с эйфорическим оттенком, имеет тенденцию к беспричинным колебаниям, иногда отмечается склонность к аффективным вспышкам. С началом обучения в школе появляется осознание своей неполноценности. | ||
| олигофрения | I. Олигофрении при хромосомных болезнях (синдромы) | Синдром XYYРаспространенность в мужской популяции.Степень умственной отсталости: легкое психическое недораз-витие. | Синдром выявлен и описан у мужчин высокого роста (в среднем 186 см) с антисо-циальным поведением. | В раннем возрасте эти дети мало пользуются речью, обнаруживают признаки аутистического поведения. Они необщительны, замкнуты, плохо сходятся с детьми, не проявляют глубоких привязанностей к близким. В школьном возрасте более отчетливо проявляются неустойчивость внимания, неусидчивость, неспособность к длительному интеллектуальному напряжению и целена-правленной трудовой деятельности. Эмоционально-волевые нарушения выражаются в беспричинных колебаниях настроения, взрывчатости, импульсивности и агрессивности по незначительным поводам. В то же время больные внушаемы, легко имитируют поведение окружающих. При конфликтных ситуациях часто дают эксплозивные реакции с агрессией, совершают побеги из школы идома. У некоторых больных отмечается наклонность к воровству, поджогам и другим правонарушениям. Эти дети могут легко усваивать программу специальной (коррекционной) общеобразовательной школы VIII вида, но их школьная и трудовая адаптация нарушена в связи с выраженной патологией поведения. |
| II. Метаболические (наследственные) формы олигофрении | ФенилкетонурияЧастота заболевания мальчиков и девочек одинакова.Степень умственной отсталости: колеблется от слабой выражен-ности до глубокой степени умственной отсталости. | Фенилкетонурия – наслед-ственное заболевание обмена, характеризующееся преиму-щественным поражением центральной нервной системой (ЦНС) и прогрессирующим в первые 2-3 года жизни слабоумием. | Мышление инертно и недостаточно целенаправленно, отмечаются недостаточность сосредоточения и переключения внимания, плохая способность к активному запоминанию, большее недоразвитие гностических функций, основанных на анализе и синтезе пространственных представлений. У большей части больных имеется глубокое недоразвитие речи и дефекты произношения, коррелирующие с глубиной интеллектуальной недостаточностью. В значительной степени страдает моторная функция речи. Отмечается склонность к эхолалии, персеверациям. Дети эмоционально однообразны, маловыразительны, не стремятся к эмоциональному общению с родителями и сверстниками. У больных нередко отмечаются периоды психомоторного возбуждения, носящие психотический характер, - с импульсивностью, стереотипными вычурными движениями, манерностью, гримасами. | |
| Гаргоилизм (синдром Гурлера) Мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.Степень умственной отсталости: интеллектуальный дефект прогредиентно нарастает и чаще достигает степени идиотии. | Гаргоилизм – группа забо-леваний, обусловленных на-следственной однопатологией соединительной ткани, разли-чающихся характером обмен-ных нарушений, но имеющих большое клиническое сходство (одновременное поражение ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов). Характерен внешний вид больных: лоб нависает над лицом, нос широкий с запавшей переносицей, дефор-мированные ушные раковины расположены низко, губы сплюснуты. Шея, туловище и конечности укорочены, позво-ночник искривлен; ладонь широкая, пальцы короткие, толстые. | Психическое развитие резко задерживается, характеризующие его процессы отличаются чрезвы-чайной вялостью и инертностью. | ||
| III. Смешанные по этиологии формы | МикроцефалияЗаболеванию подвер-жены дети обоего пола.Степень умственной отсталости: психическое недоразвитие имеет неравномерный характер и достигает глубоких степеней (имбецильности и идиотии.) | Различают истинную (на-следственную) и вторичную (экзогенную, церебропати-ческую) формы микроцефалии. | Отмечается глубокое психическое недоразвитие. | |
| олигофрения | III. Смешанные по этиологии формы олигофрении | Кретинизм (гипотиреоидные фор-мы олигофрении)У девочек заболевание встречается значитель-но чаще.Степень умственной отсталости: от легкой дебильности до идиотии. | Гипотиреозы – распространен-ные эндокринные расстрой-ства, при которых обнаружи-вается психическое недо-развитие. Выделяют наслед-ственные формы и экзогенные. Основные причины заболе-вания: дефицит йода, заболе-вания гипофиза, щитовидной железы, аутоиммунные про-цессы, различные инфекции и др. Клинические проявления сходны: малый рост, диспропорциональность тело-сложения: короткая толстая шея, короткие конечности, широкие кисти и стопы, череп увеличен, деформация ушных раковин, утолщение губ, увеличение языка, задержка развития зубов. | Особенностью психического недоразвития является наличие психоэндокринного синдрома. У больных отмечаются снижение влечений, замедленность психических процессов, слабость побуждений, двигательная заторможенность, бедность мимики, монотонность речи, расстройства настроения. |
IV. Формы олигофрении, связанные с внутриутробным поражением | Рубеолярная олигофрения встречается у детей, матери которых во время беременности перенесли коревую краснуху.Степень умственной отсталости: зависит от того, в какие сроки беременности мать перенесла заболевание. Наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании в первую треть беременности. | Особенности клинических проявлений: сочетание сла-боумия с микроцефалией, пороками развития глаз, сердечно-сосудистой системы, слухового аппарата и мо-лочных зубов. Поражение тех или иных органов зависит от времени воздействия инфек-ции на эмбрион. | Глубокое олигофреническое слабоумие. | |
| Олигофрения при врожденном сифили-се встречается у детей, матери которых во время беременности были больны сифили-сом.Степень умственной отсталости: значительно чаще встречаются глубокие степени олигофрении. | Клиника врожденного сифи-лиса отличается полимор-фными проявлениями. Харак-терные аномалии в физичес-ком строении: деформация черепа, седловидный нос, высокое небо, утолщение и искривление костей (сабле-видные голени), параличи и парезы, тикообразные движения и т.п. | Психопатологические особенности: эмоциональная возбудимость и лабильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже можно отметить снижение реакции на окружающее, безучастность. Сравнительно часты нарушения сна, быстрая утомляемость и истощаемость, нарушение работоспособности. Больные повышенно внушаемы, легко подаются постороннему влиянию, склонны к асоциальным поступкам. | ||
| Олигофрения, обусловленная токсоплазмозомВстречается у детей, матери которых перенесли во время беременности инфек-ционное паразитарное заболевание токсо-плазмоз.Степень умственной отсталости: психическое недоразвитие достигает степени имбецильности и идиотии. | Для диагностики заболевания необходимо офтальмоло-гическое исследование, позво-ляющее выявить характерные нарушения глаз: анафтальмию, микрофтальмию, хориоре-тинит, увеиты, катаракту, колобому желтого пятна и др. Для окончательной диагно-стики решающее значение имеют паразитологические и иммунологические методы исследования (обнаружение возбудителя в ликворе и крови, специфические серологические реакции и внутрикожная ал-лергическая проба). | У детей отмечается благодушие, эйфоричность, двигательное и речевое возбуждение, нарушение работоспособности. | ||
| Олигофрения, обу-словленная гемоли-тической болезнью новорожденных (билирубиновая энце-фалопатия). | Характерна триада симптомов: экстрапирамидные двига-тельные расстройства, де-фекты слуха и умственная отсталость. В ряде случаев могут наблюдаться один-два симптома. | У детей наблюдаются признаки психоорганического синдрома. Мышление больных характеризуется медлительностью, инертностью, тугоподвижностью, склонностью к застреванию, образованию навязчивостей и быстрой астенизацией. Отмечаются также резкое недоразвитие памяти, обусловленное в большинстве случаев дефектами слуха, | ||
| V. Формы олигофрении, связанные c перинатальной патологией | Возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще всего по резус-фактору.Заболевание развива-ется у резус-поло-жительного ребенка, на-следующего резус-фактор от положитель-ного отца, если мать резус-отрицательная. Степень умственной отсталости: варьируется от легкой дебильности до идиотии. | Ранние симптомы: глазодвигательные расстрой-ства, опистонус и судороги. В дальнейшем отмечаются рез-кая гипотония, парезы ли-цевого нерва, косоглазие, ограничение взора вверх, а также подкорковая дизартрия в сочетании с дефектами слуха. | неустойчивость активного внимания и нарушения деятельности. Для речи больных характерны аграмматизмы, смазанность, нечеткость звукопроизношения и элементы сенсорной афазии. Психоорганический синдром проявляется также в повышенной возбудимости и лабильности эмоционально-волевой сферы. Обычно повышенное с эйфорическим оттенком настроение легко сменяется раздражительностью, обидчивостью, плаксивостью.Аффект, как правило, нестойкий и не сопровождается агрессией. У некоторых детей отмечаются пугливость, боязнь всего нового. Обычно дети благодушны, беспечны, недостаточно переживают свой дефект и некритичны к своим возможностям. Большинство больных назойливы, обнаруживают недостаточное чувство дистанции. При грубых нарушениях слуха на первый план выступает недостаточность вербального мышления и несостоятельность при выполнении заданий, связанных с речевой переработкой инструкций, при негрубом недоразвитии наглядно-действенного мышления. У больных, страдающих парезами и параличами, наблюдаются расстройства пространственного анализа и синтеза. | |
| Олигофрения, обу-словленная асфик-сией при рождении или механической родовой травмой.Степень умственной отсталости: от легкой дебильности до идиотии. | Клиническая картина олиго-френии зависит от того, какой фактор является ведущим: асфиксия или родовая травма. | Если заболевание вызвано только асфиксией, у ребенка преобладают астенические проявления в сочетании с вялостью, слабостью побуждений, замедлением психических процессов, эмоциональной лабильностью, быстрой утомляемостью и истощаемостью.При последствиях механической родовой травмы мозга чаще наблюдаются состояния резкого психомоторного возбуждения, эксплозивность, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение влечений, а также очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки. | ||
| Олигофрения, обу-словленная гидро-цефалией.Степень умственной отсталости: от легкой дебильности до идиотии. | Клинические проявления гидроцефалии: увеличение размеров мозговой части черепа, имеющего шаро-образную форму с выпуклым лбом, напряженными род-ничками, иногда выбухающими и пульсирующими, истон-ченной кожей, просве-чивающей венозной сетью. Лицевая часть по сравнению с мозговой кажется маленькой. Неврологические рас-стройства: нистагм, спасти-ческие парезы и параличи конечностей, нарушение мы-шечного тонуса, расстройства координации. | Речь, как правило, развита лучше, чем мышление. Больные обладают большим запасом слов, пользуются заученными речевыми штампами и сложными оборотами, смысла которых часто не понимают, отмечается склонность к «рассуждениям». У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, музыкальный слух. Настроение больных чаще повышенное, с оттенком эйфории, благодушия. Они доброжелательны, ласковы, легко привязываются к окружающим; реже отмечается раздражительность, склонность к аффективным вспышкам, немотивированным колебаниям настроения. У некоторых детей могут возникать приступы страха. | ||
| Органическая деменция | Прогредиентная деменция | Эпилептическая деменция | Эпилептическая деменция наблюдается при так назы-ваемой эпилептической болезни - органическом заболевании мозга приобре-тенного, а чаще врожденного, генетически обусловленного характера, при котором име-ется типичная триада симпто-мов: эпилептические припадки; специфические особенности мышления; специфические особенности эмоционально-волевой сферы. Наличие частых и развернутых больших эпилептических припадков яв-ляется наиболее неблагопри-ятным в плане прогноза интеллектуального развития. | В структуре интеллектуального дефекта наиболее выступает тугоподвижность мышления. Характерны резкая замедленность речи, процессов чтения, письма и счета, воспроизведения. Типичны медленная психическая переключаемость, вязкость, склонность к чрезмерной детализации и педантичности, застревание на малосущественных деталях, отсутствие способности выделять главное. Обращают на себя внимание особенности эмоционально-волевой сферы. На общем фоне настроения преобладают хмурость, угрюмость. Немотивированные колебания настроения имеют характер дисфорий. Характерны напряженность и вязкость аффекта со склонностью к взрывчатости, ярости, гневливости. В выраженных случаях наблюдается биополярность аффекта: сочетание злопамятности, мстительности, эгоцентрических установок с назойливой ласковостью, угодливостью, нередкой склонностью к экзальтации. |
| Органическая деменция | Прогредиентная деменция | Шизофреническая деменция | Шизофрения - прогресс-сирующее психическое забо-левание, этиология и патогенез до настоящего времени являются предметом иссле-дований. Генетические данные указывают на значительную роль наследственного харак-тера.Различают основные (нега-тивные) и дополнительные (продуктивные) симптомы.Негативные симптомы:-аутизм - ослабление связи с реальностью, отгороженность от внешнего мира, замк-нутость, отсутствие потреб-ности в контактах с окружа-ющими, предпочтение мира фантазий, аутистических игр и интересов; | Значительная выраженность аутизма резко препятствует психическому развитию детей. Отсутствие контактов с внешним миром, интереса к окружающему, к детям лишает больного ребенка основных источников знаний и умений. При прогредиентном течении заболевания внутренний мир ребенка становится бедным, большая часть переживаний связана со страхами, боязнью окружающего. Речь мало или совсем не используется для общения. Характерны неравномерность высоты голоса, тембра речи, вычурность, либо, наоборот, монотонность интонаций, склонность к неологизмам. Эмоциональные изменения проявляются в уплоще-нии аффекта, потере детской живости. Нередко со-храняется привязанность к кому-нибудь одному изблизких. Характерны неадекватность, противоре-чивость аффективных реакций: чувствительность по отношению к незначимым ситуациям и частоеотсутствие реакции на реальные опасности и кон-фликты. |
| Сифилитическое слабоумие | Если родители (или один из них) больны сифилисом, дело может ограничиться повреж-дением зародыша в период внутриутробного развития. В этом случае ребенок развивается как олигофрен. Но в отдельных случаях, помимо повреждения зародыша, про-исходит и заражение его сифилисом. Тогда родится ребенок, страдающий текущим заболеванием - сифилисом мозга. | Долгие годы эта инфекция «дремлет» и не проявляет себя. В какой-то момент психическое состояние ребенка ухудшается, начинается обострение заболевания. Признаки обострения: внезапное снижение успеваемости, нарушение поведения, иногда слуховые обманы и беспричинные страхи. При запущенной форме сифилиса головного мозга ухудшается моторика, речь, нарастает слабоумие - ребенок становится некритичным, бездеятельным, беспомощным и вместе с тем самодовольным. Запущенная форма приводит к прогрессивному параличу. | ||
| Ревматическое слабоумие | Ревматическое поражение нервной системы представляет собой длительное, процес-суальное заболевание. Оно может протекать в виде приступов хореи, но может иметь и иные виды обострений. | Дети, страдающие этой болезнью, отличаются крайне неустойчивым вниманием, утомляемостью, забывчивостью. Дети отличаются чрезмерной суетливостью, подвижностью, ранимостью. При утомлении и волнении они становятся еще более беспокойными, суетливыми. Строгое замечание со стороны учителя может привести к усугублению неправильного поведения, в основе которого нет злого умысла. При обострении изменяется зрительное восприятие, появляются подергивания, ухудшается самочувствие. | ||
Непрогредиентная (резидуальная) деменция | Травматическое слабоумие | Возникает у детей, перенесших травмы мозга (сотрясения, ушибы и т.д.) | Степень умственной отсталости чаще всего незначительна. Однако большая утомляемость приводит к неустойчивости внимания и забывчивости. Из-за повышенной утомляемости наблюдаются нарушения поведения: дети становятся раздражительными, грубыми. Они стремятся уклониться от работы, преувеличивая перед учителем свои эпизодические невзгоды и болезни. | |
| Энцефалопатическое слабоумие | Последствия энцефалита (воспаления мозга) разнообразны и зависят как от формы энцефалита (эпидемический, параинфек-ционный, ревматический и др.), так и от его тяжести, от преимущественной локали-зации и т.д. | Типы последствий этого заболевания:Некоторые дети становятся слишком подвижными, расторможенными. Они очень быстро и непосредственно реагируют на все происходящие вокруг них явления и события: необдуманно действуют и говорят, чрезвычайно внушаемы и легко попадают под влияние окружающих их людей. Из-за неустойчивости внимания и некритичности мышления такие дети учатся обычно плохо.Другие дети, перенесшие энцефалит, становятся малоподвижными, их моторика отличается скованностью. Их речь носит смазанный, невнятный характер. По своему внешнему виду производят впечатление глубоко отсталых детей. Однако их суждения бывают довольно разумными. Они осознают и тяжело переживают свою недостаточность. |
В Международной классификации болезней, травм и причин смерти 10 -го пересмотра (МКБ-10) для идентификации степени умственной недостаточности употребляется специальная знаковая система. [39, 8] (приложение 2).