Клинические формы ДЦП
Первая четко оформленная классификация ДЦП принадлежит 3. Фрейду (1897). В основе ее лежат клинические критерии. Классификация ДЦП по 3. Фрейду (1961):
- гемиплегия;
- церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич);
- генерализованная ригидность;
- параплегическая ригидность;
- двусторонняя параплегия;
- генерализованная хорея;
- двойной атетоз.
Эта классификация впервые позволила выделить типы ДЦП, которые потом были положены в основу всех последующих классификаций.
Выделяют пять основных форм ДЦП: ( Семенова К. С.)
- двойная гемиплегия;
- спастическая диплегия;
- гемипатическая форма:
- гиперкинетическая форма;
- атонически-астатическая форма.
На практике выделяют еще смешанную форму ДЦП.
Двойная гемиплегия
Это самая тяжелая форма ДЦП возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни.
Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденности, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко выражены все тонические рефлексы: лабиринтные, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. ребенок не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Функции рук и ног практически отсутствуют. Всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся интенсивных тонических рефлексов. Из-за повышенной активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выраженные сгибательную или разгибательную позы. При поддержке в вертикальном положении наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произвольная моторика совсем или почти не развита.
Психическое развитие, детей находится на уровне умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.
Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.
Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и психических функций крайне неблагоприятен. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.
Спастическая диплегия
Это распространенная форма ДЦП, известная под названием болезни, или синдрома, Литтля.
У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6—8 годам может быть устранена; 30—35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже — в форме моторной алалии.
Тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений варьируется в широких пределах. Это связало с временем и силой действия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести поражения мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены и вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опоры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нарушается основа, на базе которой формируются установочные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего усилен, так же как и тонические рефлексы: шейные, лабиринтный; причем степень их выраженности может нарастать к 2 – 4 мес. жизни.
Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается приведенным к корню, а подвижность его резко ограничивается. Глаза ребенка поднимаются вверх. Т.о. в порочный круг оказывается втянутыми функции зрения и речь.
При выраженности симметричного шейно-тонического рефлекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, возникает разгибание рук и сгибание ног. Эта связь тонических рефлексов с мышцами к 2-3 годам приводит к стойким прочным позам и установкам.
К 2-3 годам порочные позы и установки становятся стойкими, и с этого времени в зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.
Дети с тяжелой степенью самостоятельно не передвигаются или передвигаются с помощью костылей. Манипулятивная деятельность рук у них значительно снижена. Эти дети себя не обслуживают или обслуживают частично.
У 70-80 % детей наблюдаются речевые нарушения, у 50—60% — задержка психического развития, у 25—35 % — умственная отсталость. У этих детей на протяжении 3—7 и более лет не редуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.
Дети со средней степенью тяжести двигательного поражения передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. Тонические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Речевые нарушения наблюдаются у 65- -75% детей, ЗПР — у 45—55% , у 15—25 % — умственная отсталости.
Дети с легкой степенью тяжести двигательного поражения отмечают неловкость и замедленность темпа движении в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суставах, незначительное повышение тонуса мышц. Дети самостоятельно передвигаются, но походка их остается несколько дефектной. Речевые нарушения наблюдаются у 40— 50% детей, ЗПР — у 20—30%, умственная отсталость — у 5% .
Прогностически спастическая диплегия — это благоприятная форма заболевания в отношении преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в от ношении становления локомоций.
Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков.
Гемипаретическая форма
Эта форма заболевания характеризуется поражением односторонних руки и ноги. В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и пр. поражаются формирующиеся пирамидные пути головного мозга. При этой форме поражена одна сторона тела: левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встречается, чаще чем левосторонний.
У 25-35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталости, у 45— 50% — вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20—35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже — моторной алалии.
После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает вовремя или с небольшим запозданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может привести к сколиозу. Проявления гемипареза формируются к 6 – 10 месяцам жизни ребенка постепенно нарастают.
Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы ДЦП: тяжелую, среднюю и легкую.
При тяжелой степени поражения в верхней и нижней конечности наблюдаются выраженные нарушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объем активных движений, особенно в предплечье, кисти, пальцах и стопе, минимален. Манипулятивная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа. В паретичной руке и ноге отмечается гипотрофия мышц и замедление роста костей. Дети начинают ходить самостоятельно только с 3—3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25— 35% детей выявляется умственная отсталость, у 55 — 60%о — речевые расстройства, у 40—50%о — судорожный синдром.
При средней тяжести поражения двигательной функции нарушения тонуса мышц, трофические расстройства, ограничение объема активных движений менее выражены Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5—2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отделы стоны. У 20—80% детей наблюдается ЗПР, у 15—20% -умственная отсталость, у 40—50% — речевые расстройства, у 20—30% — судорожный синдром.
При легкой степени поражения нарушения тонуса мышц и трофики незначительны, объем активных движений в руке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начинают ходить самостоятельно с 1 г. 1 мес. — 1 г. 3 мес. без переката стопы в больной ноге. У 25—30% детей отмечается ЗПР, у 5% — умственная отсталость, у 25—30% - речевые расстройства.
Гиперкинетическая форма
Причиной этой формы ДЦП чаще всего является билирубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни новорожденных. Реже причиной может быть недоношенность с последующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра.
В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинелы (насильственные движения), мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих.
После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными: врожденные движения вялые и ограниченные. Сосательный рефлекс ослаблен, нарушена координация сосания, глотания, дыхания. Задержка формирования установочных рефлексов, мышечная дистония, а впоследствии и гиперкинезы нарушают формирование нормальных поз и приводит к тому, что ребенок длительное время не может научиться самостоятельно сидеть, стоять, ходить.
Выделяют типы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный, хореатетоз, паркинсоноподобный тремор. Хореиформный гиперкинез характеризуется быстрыми и отрывочными движениями. Атетоз характеризуется медленными, червеобразными движениями, одновременно возникающими в сгибателях и разгибателях.