Епілепсія
Епілепсія - це хронічне поліетіологічне захворювання, що характеризується порушеннями із судорогами або без них, а також епізодичними й хронічними психічними розладами.
Соціальне й медичне значення епілепсії визначається насамперед великою її поширеністю. За даними світової статистики, епілепсією хворіють 0,9-1 % усього населення. В 6-7 % дітей у віці до 5 років бувають від одного до декількох епілептичних припадків. Поряд із припадками в багатьох хворих відзначається прогресуюча зміна характеру, затримка розвитку інтелекту. Спостерігаються також епізодично виникаючі психози. Але картина епілепсії неоднорідна. Епілептичні припадки різноманітні по своїх проявах і виникають із різною частотою; у чверті випадків хвороба обмежується лише пароксизмальними станами, а гострі й хронічні психічні порушення відсутні.
Причини, що приводять до розвитку епілепсії, різноманітні. У її походженні відіграють роль спадкоємний фактор, патологія обміну речовин, травматичні поразки головного мозку, включаючи родову травму, інтоксикації, дисціркуляторні порушення. Таким чином, епілепсія пов'язана з комплексом ендогенних, екзогенних й органічних факторів, при взаємодії яких розвивається епілептична хвороба, що має загальний патогенез і подібні клінічні прояви. Приблизно в одній третині випадків причина захворювання залишається нерозпізнаної.
У патогенезі епілепсії велике значення надається епілептогенному вогнищу, що представляє собою локальна поразка одного з ділянок головного мозку, що приводить до зміни функціонального стану нервових кліток, що оточують вогнище. Постійна патологічна імпульсація з епілептогенного вогнища викликає феномен полегшення проведення імпульсів у синапсах, завдяки чому в головному мозку формується система нервових елементів, що володіють підвищеною збудливістю. Одночасний (синхронний) розряд у великій кількості нейронів приводить до появи судорожної активності, що реєструється на ЕЕГ у вигляді пароксизмальне виникаючих високо амплітудних коливань електричного потенціалу в зоні вогнища або дифузне по областях одного або обох півкуль мозку. Періодично виникаюче різке посилення активності в системі нейронів з підвищеною збудливістю приводить до епілептичного припадку. Органічні зміни в епілептогеному вогнищі можуть бути настільки малими, що виявляються лише при мікроскопічному дослідженні; клінічні неврологічні методи часто виявляються недостатніми для встановлення факту локальної поразки головного мозку й локалізації цієї поразки. Тому реєстрація біострумів мозку при епілепсії має велике діагностичне значення.
Види епілептичних припадків
Епілептичні припадки можуть бути в того самого хворого однотипними або різноманітними, неоднаковими на різних етапах хвороби. Характер їх залежить від багатьох факторів: локалізації епілептогеного вогнища й динаміки патологічного процесу, додаткових патогенних впливів, віку хворих. Для раннього дитячого віку від 2-5 мес. до 4 років характерні "блискавичні" припадки у вигляді здригувань, рухів головою або нахилів тулуба з одночасною зупинкою погляду й зблідненням особи. Після 4 років з'являються типові малі припадки у вигляді короткочасного, протягом декількох секунд або хвилин вимикання свідомості, але без судорог. При дуже короткому припадку хворі не падають, але застигають в одній позі й перестають реагувати на навколишнє, погляд їх спрямований в одну крапку, предмети випадають із рук. При відносно більше тривалому припадку одночасно із втратою свідомості наступає різка блідість особи, зниження тонусу м'язів, у результаті чого хворий падає або повільно опускається на підлогу. Іноді при цьому спостерігаються легкі судорожні скорочення окремих лицьових м'язів, посилене слинотеча, упускання сечі. Малі припадки у вигляді дуже короткочасної втрати свідомості (частки секунди) у дітей можуть повторюватися до декількох десятків або навіть сотень раз у добу. У зв'язку з їхнім миттєвим протіканням, малопомітними зовнішніми проявами вони іноді не зауважуються самими хворими й оточуючими людьми, внаслідок чого не діагностуються. Уперше вони можуть бути розпізнані при записі ЕЕГ, де вони проявляються у вигляді спалахів високо амплітудних хвиль і піків.
Малі припадки спостерігаються у всіх вікових групах хворих. Але з віком вони всі частіше переміняються судорожними припадками. Вони можуть починатися з аури - короткочасної зміни свідомості з наступною неповною амнезією. Суб'єктивні переживання й рухові реакції хворого в момент аури мають велике значення для встановлення локалізації епілептогенного вогнища. Так, поворот голови, очей й тулуби вправо або вліво вказує на локалізацію вогнища в прецентральній області півкулі головного мозку, протилежного напрямку повороту (адверсивний припадок), мелькання іскор і кольорових кіл - у потиличному відділі кори; елементарні слухові галюцинації у вигляді шуму, тріску, нерозбірливий мови - в області кори скроневої частки; і т.д.
Після закінчення аури виникають судороги. У зв'язку із судорожним скороченням м'язів гортані хворий видає нечленороздільний лемент; потім він падає, подих його припиняється, швидко наростає блідість, що переміняється ціанозом шкірних покривів. Всі м'язи напружені, кінцівки витягнуті, тулуб у зв'язку з різким скороченням м'язів спини прогинається, очі закриті, особа перекручена судорогою. Тонічні судороги тривають від декількох секунд до хвилини. Потім наступає клінічна фаза припадку. Клоничні судороги являють собою одноманітний рух кінцівок, м'язів обличчя й тулуби, що поступово вгасають. Ця фаза припадку також триває біля хвилини. Наприкінці припадку нерідко наступає мимовільне сечовипускання, рідше дефекація. Протягом усього припадку свідомість затемнена (епілептична кома); після його закінчення коматозний стан переходить у сон, що триває до декількох годин. Після пробудження хворі почувають розбитість, головний біль, біль в області мови й щік, які часто виявляються прикушеними під час клоничної фази припадку.
Поряд з генералізованими, зустрічаються також припадки осередкові (фокальні), характер яких також залежить від локалізації епілептогеного вогнища. При розташуванні його в області передньої або задньої центральної звивини виникають чутливі джексонівські припадки. Вони проявляються судорогами в окремих групах м'язів, найчастіше м'язів великого пальця й кисті правої або лівої руки, або виникненням парестезій у вигляді поколювання, оніміння, похолодання на одній стороні особи або кінцівок. Джексонівський припадок може переходити в генералізований судорожний; у цих випадках відбувається вимикання свідомості з наступною амнезією.
При локалізації вогнища в глибоких відділах скроневої частки, де розташовуються ядра гиппокампа й мигдалеподібного комплексу, виникають психосенсорні й психомоторні припадки. При психосенсорних припадках раптово відбувається зміна свідомості з дереалізацією - переживанням сторонності, незрозумілості навколишнього оточення: будинку здаються картковими будиночками, люди навколо завмирають, мир валиться й т.п.; після припадку зберігаються більш-менш чіткі спогади про пережитий. При психомоторних припадках хворі раптово, не віддаючи собі в цьому звіту, роблять автоматичні дії: ляскають себе по грудям, смикають руками ковдра, ховаються, роздягаються, кидають у навколишні речі, причому роблять все це ніяково; після припадку амнезія буває повної.
Можуть виникати й інші форми припадків, що іноді імітує інші хворобливі симптоми. Так, наприклад, при вісцеральних припадках раптово з'являються короткочасні різкі болі в животі, іноді з нудотою, метеоризмом, жувальними рухами й слинотечею. Для правильної діагностики епілептичних припадків потрібно враховувати наступні їхні загальні ознаки. Це, насамперед, пароксизмальний характер хворобливих явищ, їхнє раптове виникнення й короткочасний плин, вимірюваний декількома хвилинами або секундами; їхня повторюваність із тими самими або подібними симптомами; виражене в тім або іншому ступені зміна стану свідомості під час нападу. Необхідно також ураховувати властиві епілепсії епізодичні й хронічні психічні порушення.
Епізодичні психічні порушення
До епізодичних психічних порушень при епілепсії відносять сутінкові стани й дисфорії. Сутінкові стани проявляються раптово наступаючим звуженням свідомості. Увага хворого концентрується на вузькому колі предметів і подань, які випадково виявляються в поле його свідомості, а думки гублять логіку. Все навколишнє оточення в цілому не сприймається, і хворі не усвідомлюють тім, що відбувається навколо них. Поводження хворих при цьому буває безглуздим і нецілеспрямованим: вони блукають по місту, не почуваючи утоми й голоду, не зауважуючи знайомих і зовні нагадують втомлених, замислених або злегка підпилих людей. Такий стан триває найчастіше кілька годин, і після його завершення наступає повна або майже повна амнезія пережитого. Часто на тлі звуження свідомості у хворих виникають яскраві зорові, слухові, нюхові галюцинації. Хворі випробовують почуття страху, люті; відповідно до цього зміст галюцинацій стає застрашливої й хворі можуть робити агресивні дії, часто вражаючою своєю жорстокістю й безглуздістю. Так, один хворий у сутінковому стані чавунною сковородою розбив всі меблі в будинку, а потім, вибігши на вулицю, убив нею незнайому жінку. Опам'ятавшись у відділенні міліції, він нічого не пам'ятав про вчинений.
Сутінкові стани можуть виникати вночі під час сну. Вони звуться сомнамбулізм. Найчастіше такі стани виникають у дітей. Дитина вночі сідає в постелі або встає, збирає в купу постільна білизна, відносить його в кут кімнати, а сам лягає на голий матрац або на поли продовжує спати. Після пробудження він нічого не пам'ятає про те, що трапилося,. Як правило, у цих випадках сон у дитини буває дуже глибокий, розбудити його буває нелегко, але пробудження перериває автоматичні дії. Іноді сомнамбулізм супроводжується страхом і зоровими галюцинаціями, про які можна судити по поводженню хворого. Ходження у сні в одній і тій же формі у хворих епілепсією багаторазово повторюються з різною частотою. Їх потрібно відрізняти від тих, які можуть спостерігатися в дітей, що страждають неврозами й розладами особистості.