Состояние этих детей зависит от содержания в крови фенилаланина, поражающего мозг, которое без специального лечения постоянно возрастает. Для этих больных разработана диета, применение которой препятствует образованию фенилаланина. Дети, питание которых с первых месяцев жизни производилось только этими специально приготовленными продуктами, развиваются значительно лучше.
Кроме интеллектуального дефекта у детей, больных фенилке-тонурией, наблюдаются другие нарушения. Наиболее значительно страдает речь. Более чем у 2/3 детей экспрессивная речь даже в школьном возрасте отсутствует, у некоторых же развитие речи ограничивается способностью произносить отдельные слова. Звукопроизношение нарушено, отмечаются дизартрические расстройства, заикание. Понимание речи всегда значительно лучше, чем самостоятельная речь. Нередки у этих детей расстройства поведения: наблюдаются проявления психомоторного возбуждения с двигательной расторможенностью, импульсивные поступки, расстройства настроения. Эти дети отличаются выраженной истощаемостью ЦНС, они не выносят длительного напряжения. Страдают у них внимание и память. На занятиях дети с большим трудом включаются в работу. В отдельных случаях поражает активный негативизм ребенка, упрямство, с которым он отказывается от занятий. У детей, страдающих фенилкетонурией, легче формируются понятия и представления, связанные со зрительным анализатором: возможно узнавание картинок, различение размеров, цветов, при этом вырабатываются довольно тонкие дифференцировки. Те же понятия и навыки, которые формируются на основе анализа и синтеза пространственных представлений, — понятие количества, навыки счета, конструктивной деятельности — даются им с большим трудом. Наибольшие трудности возникают при обучении счету, написании букв, расположении их на линейке, а также при рисовании и конструировании.
Уровень развития личностных и эмоциональных реакций несколько выше у детей, больных фенилкетонурией, чем у детей с другой этиологией заболевания: у них можно отметить элементы критичности (например, ребенок понимает, что его рисунок получился плохо, и не хочет его показывать); часто отмечаются застенчивость, адекватная обстановке повышенная чувствительность.
Среди детей с тяжелой умственной отсталостью можно наблюдать достаточно большую группу с особо выраженными нарушениями речи. Как уже было сказано выше, речь детей этой категории в целом характеризуется поздним появлением и грубым недоразвитием. Около половины детей 3 — 4-летнего возраста не говорят, у остальных речь крайне скудна, невнятна, косноязычна. К 7 — 8 годам большинство детей имеют речь, хотя ей присущи все отмеченные выше особенности.
Однако часть тяжело умственно отсталых долго остаются практически «безречевыми», и в дальнейшем речь развивается у них с величайшим трудом. При сочетании умственной отсталости с тяжелым речевым нарушением обычно также создается картина глубокого интеллектуального дефекта, но степень умственной отсталости в этих случаях может быть различной. При обследовании такого ребенка необходимо предложить ему ряд невербальных заданий и обратить внимание на характер его деятельности при их выполнении. В случае значительного расхождения между деятельностью ребенка по «речевым» и «безречевым» методикам (когда по «безречевым» заданиям результаты явно лучше) можно констатировать определенное несоответствие между состоянием их интеллекта и речи. Вместе с тем грубый речевой дефект оказывает отрицательное влияние на умственное развитие ребенка и утяжеляет общее состояние. Наблюдения показывают, что при проведении с такими детьми глубоко специфической речевой работы на фоне общекоррекционного обучения могут быть достигнуты определенные сдвиги во всей психической деятельности ребенка.
Для появления и активизации речи у таких детей необходимо использовать любовь к музыке, которая наблюдается почти у всех глубоко умственно отсталых, а также ритмические упражнения, короткие стишки и игры с попевками, коллективные игры вместе с детьми, владеющими речью, когда у «безречевого» ребенка в эмоциональной игровой ситуации как бы непроизвольно, в подражание другим детям, включается и речь. Почти у всех «безречевых» детей она все же возникает к 10 — 12 годам и служит им в дальнейшем средством общения, хотя сохраняет значительные недостатки.
Знание психологических особенностей детей с тяжело умственной отсталостью позволяет успешнее решать вопросы коррекционно-воспитательной работы. Максимальный коррекционный эффект может быть достигнут в тех случаях, когда медико-педагогическое воздействие осуществляется с учетом клинических и психологических особенностей детей и начинается в раннем возрасте.
Заключение
В каждой стране есть дети с тяжелой умственной отсталостью, которые нуждаются в особых формах воспитания и обучения. Вопросы оказания специальной помощи таким детям весьма актуальны.
Лица с тяжелой степенью интеллектуальной недостаточности являются инвалидами детства; имея грубые нарушения познавательной деятельности, речи и эмоциональной сферы, они не способны к самостоятельной жизни и требуют постоянного надзора и опеки. Однако при организации специального обучения они усваивают элементарные формы коммуникации, овладевают несложными трудовыми и социальными навыками, т. е. могут быть в определенной степени интегрированы в общество.
До конца 60-х гг. XX в. воспитание и обучение таких детей в нашей стране осуществлялось в учреждениях системы социального обеспечения (дома-интернаты для умственно отсталых детей) и системы просвещения (специальные классы для имбецилов во вспомогательных школах).
В детских домах-интернатах основное внимание было направлено на выработку у воспитанников элементарных бытовых навыков, был накоплен немалый положительный опыт их трудового обучения. Однако вопросы учебной работы не занимали там надлежащего места.
Что касается обучения детей с тяжелой умственной отсталостью в так называемых имбецильных классах, то здесь наблюдалась в известной мере обратная картина: наряду с определенными достижениями в овладении детьми минимумом общеобразовательных знаний (грамотой, счетом) не решались вопросы их социально-трудовой подготовки.
Пребывание детей в этих классах расценивалось скорее как подготовка к дальнейшему обучению их в специальной школе, в классе для детей с легкой умственной отсталостью, если это окажется возможным. Таким образом, происходило не столько собственно обучение и воспитание детей с тяжелой интеллектуальной недостаточностью, сколько выявление среди них страдающих осложненными формами олигофрении в степени дебильности с целью выведения их в соответствующие классы. В результате дети с тяжелой умственной отсталостью оставались мало обученными и мало приспособленными к жизни.
В итоге было принято решение о закрытии классов для тяжело умственно отсталых детей во вспомогательных школах. Эти дети стали направляться в дома-интернаты Министерства социального обеспечения (в настоящее время — Министерство труда и социального развития).
Список литературы
1. Забрамная С.Д., Исаева Т.Н. Изучаем обучая: Рекомендации по изучению детей с тяжелой умственной отсталостью: Из опыта работы. — М., 2002.
2. Маллер А.Р. Социальное воспитание и обучение детей с отклонениями в развитии. — М., 2002.
3. Маллер А.Р., Цикото Г.В. Воспитание и обучение детей с тяжелой интеллектуальной недостаточностью: Учеб. пособие для студ. высш. пед. учеб. заведений. — М.: Издательский центр «Академия», 2003.