Термин «детский церебральный паралич» (ДЦП) обозначает группу двигательных расстройств, возникающих при поражении двигательных систем головного мозга и проявляющихся в недостатке и отсутствии контроля центральной нервной системы за произвольными движениями. Таким образом, термином «детский церебральный паралич» объединяются синдромы двигательных расстройств, возникающие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза.
Детский церебральный паралич является, не имеет прогрессирующего течения. Однако по мере развития ребенка различные проявления недостаточности двигательных, речевых и других психических функций могут видоизменяться, что связано с возрастной динамикой морфофункциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга. Кроме того, более выраженные проявления декомпенсации могут определяться нарастающим несоответствием между возможностями повреждённой центральной нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой по мере роста ребенка.
Явления декомпенсации также могут усиливаться при осложнении двигательных расстройств различными патологическими неврологическими и психопатологическими синдромами. Среди них наибольшее значение имеют: гипертензионно-гидроцефальный синдром, судорожный синдром, синдром вегетативно-висцеральных дисфункций, стойкий церебрастенический синдром.
В основе детского церебрального паралича лежит внутриутробное или перинатальное повреждение головного мозга ребенка под влиянием различных неблагоприятных факторов, действовавших во время внутриутробного периода развития или в момент родов. К таким факторам риска относятся в первую очередь асфиксия в родах и родовая травма. В более редких случаях в возникновении ДЦП может играть роль генетический фактор.
Тяжесть и распространенность поражения при ДЦП могут быть различными. В одних случаях наблюдается тяжелое поражение всех четырех конечностей, причем руки поражаются в такой же степени, как и ноги, а иногда и сильнее. Эта форма церебрального паралича носит название двойной гемиплегии. Развитие двигательных и психических функций у этих детей крайне затруднено.
При более легкой степени заболевания — спастической диплегии — поражаются преимущественно ноги. Руки поражаются в меньшей степени. Большинство детей с этой формой заболевания при своевременном комплексном лечении и психолого-педагогической работе осваивают ходьбу, у них развиваются речь, познавательные функции, многие из них способны к обучению по программе общеобразовательной школы.
У некоторых детей наблюдаются односторонние двигательные нарушения — гемипарезы. При этом отмечается более тяжелое поражение руки.
У части детей с гиперкинетической формой ДЦП осуществление произвольных движений затруднено в первую очередь за счет насильственных движений. Наличие насильственных движений и тонических спазмов в мышцах верхних конечностей резко затрудняет развитие у них манипулятивной деятельности и навыков самообслуживания. Кроме того, у этих детей обычно имеют место наиболее тяжелые недостатки звукопроизносительной стороны речи, которые нередко сочетаются с нарушениями слуха.
При атонически-астатической форме ДЦП двигательные нарушения определяются в первую очередь недостаточностью координации движений, несформированностью реакций равновесия, наличием низкого мышечного тонуса во всех группах мышц, недоразвитием выпрямительных рефлексов. У этих детей также имеют место стойкие дефекты звукопроизносительной стороны речи, а также различные по структуре нарушения психического развития.
У многих детей наблюдается смешанный характер заболевания с сочетанием различных двигательных и речедвигательных расстройств.
Ранний органический дефект центральной нервной системы, составляющий основу детского церебрального паралича, обуславливает сложное сочетание двигательных и психических недостатков, что и составляет специфическую структуру психического дизонтогенеза при этом заболевании.
В структуре и двигательных, и психических нарушений наблюдается своеобразная взаимосвязь симптомокомплексов, обусловленных как задержкой созревания тех или иных психомоторных функций, в первую очередь наиболее поздно формирующихся в нормальном онтогенезе, так и проявлениями повреждения центральной нервной системы. Это обуславливает формирование сложного дизонтогенетически-энцефалопатического симптомокомплекса, обуславливающего своеобразие психомоторного развития при ДЦП.
Особенностью формирования моторных и психических функций при ДЦП является не только их более замедленный темп, но и своеобразная диспропорциональность, асинхронность созревания с появлением вторичных компенсаторных и гиперкомпенсаторных, часто патологических симптомокомплексов.
Так, например, структура двигательного и речедвигательного дефекта при многих формах детского церебрального паралича характеризуется неравномерностью с наличием вторичной как адекватной, так и патологической компенсации, что приводит к формированию стойких порочных поз и положений конечностей, нарушенной осанки и патологических речедвигательных стереотипов. Известно, что ходьба детей со спастической диплегией характеризуется тем, что они даже после длительно проводимых реабилитационных мероприятий не могут автоматически, как это делает здоровый ребенок, переносить вес тела с одной ноги на другую. Вес тела сосредоточивается в основном на внутренней стороне стопы. Ребенку как бы не хватает равновесия и наружной ротации стопы, поэтому при ходьбе он «падает» с одной ноги на другую. Для сохранения равновесия в вертикальном положении он использует движения рук, компенсаторные движения головы, верхней части туловища, что формирует своеобразный порочный вариант ходьбы. Этот пример демонстрирует сложный механизм формирования двигательного акта при церебральном параличе.
При гиперкинетической форме церебрального паралича своеобразная структура интеллектуальной недостаточности в известной степени определяется диссоциацией между относительно сохранными возможностями интеллектуального развития и нарушениями эмоциональной сферы, произвольной регуляции деятельности, внимания, памяти, умственной работоспособности.
При атонически-астатической форме заболевания характерна неравномерность нарушений познавательной, эмоционально-волевой и личностной сфер. Так, при значительной частоте сохранности интеллектуальных возможностей обращает на себя внимание эмоционально-личностная незрелость.
Особенностью двигательных нарушений при ДЦП является то, что они существуют с рождения, тесно связаны с сенсорными расстройствами, особенно с недостаточностью ощущений собственных движений. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе представляют собой своеобразную аномалию моторного развития, которая без соответствующей ранней коррекции оказывает неблагоприятное влияние на весь ход формирования нервно-психических функций и личности ребенка. При ДЦП имеют место недостатки зрения и слуха, эмоционально-волевой сферы, поведения, умственной деятельности, речи, связанные с ранним органическим поражением головного мозга и определяющие сложную структуру нарушенною психического развития.
Известно также, что дети с церебральным параличом, воспитывающиеся многие годы в специальных лечебно-коррекционных и образовательных учреждениях, имеют своеобразные эмоционально-личностные особенности депривационного генеза. Эти нарушения рассматриваются как вторичные, осложняющие первичный дефект.
Таким образом, у детей с церебральным параличом имеет место не только замедленный, но и часто неравномерный темп психического развития с диспропорциональностью в формировании отдельных психических функций, что дает основание говорить о своеобразной дизонтогении психического развития церебрально-органического генеза, которая включает следующие основные варианты:
· локальный дизонтогенез отдельных высших психических функций (речи, пространственных представлений, различных видов гнозиса, праксиса, внимания, памяти и др.);
· нарушения умственной работоспособности;
· нарушения произвольной регуляции психической деятельности;
· специфическую задержку психического развития, при которой имеет место сочетание представленных выше нарушений со стойко ограниченным запасом знаний и представлений об окружающем и специфическими особенностями мыслительной деятельности, обуславливающими замедленное усвоение нового материала.
Определенную роль в степени выраженности указанных нарушений играют ошибки воспитания детей с церебральным параличом в семье. Чаще всего родители воспитывают детей по типу гиперопеки, в результате чего у ребенка слабо формируется мотивационная основа психической деятельности, произвольность и адекватная самооценка. Эти дети избегают интеллектуального напряжения и при малейшем утомлении отказываются от выполнения заданий. У них обычно церебрастенический синдром сочетается с астеноадинамическим. Такой ребенок малоактивен при выполнении любых заданий, он медленно включается в выполнение задания и требует постоянной стимуляции для его завершения. Все мыслительные процессы у него резко замедлены. Астеноадинамический синдром наиболее типичен для детей со спастической диплегией и атонически-астатической формой церебрального паралича.