Смекни!
smekni.com

Основи генетики людини (стр. 2 из 4)

Захворювання, які зумовлюються зчепленим зі статтю геном (локалізо­ваним у X-хромосомі), можуть бути як домінантними, так і рецесивними. При домінантному X-зчепленому успадку­ванні захворювання однаково прояв­ляється як у чоловіків, так і у жінок і згодом може передаватися нащадкам. У цьому випадку жінка може переда­вати цей ген половині дочок і полови­ні синів (її генотип —ХAХa, імовір­ність передавання X-хромосоми з до­мінантним мутантним геном—50%). Чоловіки ж передають цей ген з X-хро­мосомою всім дочкам. Зрозуміло, що сини, які мають у своєму генотипі тіль­ки одну материнську Х-хромосому, цей ген від батька успадкувати не мо­жуть. Прикладом такого захворюван­ня є особлива форма рахіту, стійкого до лікування кальциферолами (віт.D).

При рецесивному успадкуванні хво­роб, які зчеплені зX-хромосомою, як правило, страждають чоловіки. Гете­розиготна мати (носій) передає му­тантний ген половині синів (які будуть хворими) і половині дочок, які, зали­шаючись фенотипово здоровими, як і мати, також є носіями і передають ре­цесивний ген разом з X-хромосомою наступному поколінню.

Прикладом такої хвороби є кольорова сліпота (даль­тонізм), гемофілія. У рідких випадках ці ознаки можуть проявитися і у жі­нок, якщо їхній батько був хворим, а мати була гетерозиготна.

Близнюковий метод один з найбільш ранніх методів вивчення генети­ки людини, але він не втратив свого значення і сьогодні. Близнюковий ме­тод дослідження був запропонований у 1876 р. англійським антропологом і психологм Ф. Гальтоном. Він виділив серед близнят дві групи: однояйцеві (монозиготні) і двояйцеві (дизиготні). На сьогодні в середньому на кожні 100 пологів приходиться одне народження близнят. Демографи розрахували, що на Землі проживає близько 50 млн пар близнят. Приблизно одну третину всіх близнят складають однояйцеві, а дві третини — двояйцеві. Кількість моно-зиготних близнят у різних регіонах земної кулі величина відносно постій­на, з невеликими коливаннями. На­приклад. в Італії 0,37%, в Данії— 0,38, в Японії — 0,40, в США — 0,39, в Австралії — 0,38 %. Із наведених даних видно, що фактори, які впливають на появу однояйцевих близнят, майже не залежать від умов зовнішнього середо­вища.

Частота народження дизиготних близнят різна у різних країнах і має значні коливання. Наприклад, в Да­нії—1,02%, в Італії — 0,86 %, в США—0,61%, в Австралії—0,77%, в Японії — 0,23, в Південній Африці — 2,23 %. Таким чином, якщо в Японії на 10000 народжень приходиться 23 пари двояйцевих близнят, то в Півден­ній Африці — 223. Причини такої різ­ниці невідомі, проте цей факт свідчить про вплив факторів середовища. У старших вікових групах народження дизиготних близнят зустрічається час­тіше. Дослідження показали, що певну роль у народженні близнят має спад­кова схильність до багатоплідної ва­гітності. Відомі випадки повторного на­родження близнят у одній сім'ї. На протязі останніх десятиріч кількість близнят знижується, причому це зни­ження стосується переважно двояйце­вих близнят.

Монозиготні близнята розвиваються із роз'єднаних бластомерів, які утвори­лися після дробіння однієї заплідненої яйцеклітини і, отже, мають однакоііий генотип. Монозиготні близнята при нормальному ембріональному розвит­ку завжди однієї статі. У більшості випадків у них є одна плацента, проте не завжди можна зробити висновок про зиготність близнят на підставі на­явності однієї чи двох плацент. Якщо розділення відбувається на протязі перших п'яти днів після запліднення, то кожний зародок буде мати власну плідну оболонку і плаценту. Цей ва­ріант зустрічається приблизно у 25 % однояйцевих близнят.

Якщо розщеплення відбувається на стадії розвиненої морули (5—12-й день), тоді однояйцеві близнята мають одну плаценту. Якщо ж процес розщеп­лення запізнюється і відбувається піс­ля ІЗ—15-го дня, то часто повного ро­з'єднання монозиготних близнят не відбувається і виникають різні дефор­мації, зрощення і каліцтва. Прикладом може бути народження в Сіамі (тепе­рішній Таїланд) у 1811 р. двох близ­нят хлопчиків, які зрослися грудьми. Згодом всі близнята, які зрослися якоіо-небудь частиною тіла, стали на­зиватися сіамськими. Енг і Чанг про­жили 63 роки, стан медицини в ті роки не давав можливості зробити операцію їх роз'єднання. Спроби роз'єднання зрослих близнят пов'язані з великим ризиком, проте на сьогодні відомі ви­падки вдалих операцій. Причини на­родження двояйцевих близнят — одно­часне дозрівання двох і більше яйце­клітин. Це може статися у одному яєчнику або у обох. У деяких жінок бу­вають множинні овуляції. Певну роль в цьому відіграє спадкова схильність, але не можна відкидати і вплив навко­лишнього середовища.

Народження трьох, чотирьох і біль­ше дітей у людини трапляється рідко. У 1934 р. в Канаді народились 5 дів­чаток, у 1974 р. в Гданську — 3 хлоп­чика і дві дівчинки, які нормально рос­ли і розвивались. Відомий випадок на­родження 5 дітей в Японії у 1981 р. У 1980 р. в Італії у 28-річної жінки на­родилось 6 дітей (дві дівчинки і чоти­ри хлопчика). З генетичної точки зору двояйцеві близнята подібні як звичай­ні сибси, але на відміну від останніх у них більша спільність факторів при внутрішньоутробному (пренатальному) і частково постнатальному періодах розвитку.

У перший період застосування цього методу проводили порівняння близнят за зовнішніми морфологічними ознака­ми: колір волосся, очей, пігментація шкіри, форма носа, очей, губ, вушних раковин, візерунок пальців тощо. Ці ознаки, як відомо, спадково зумовлені. Якщо досліджувана ознака проявляєть­ся у обох близнят пари, їх називають конкордантними (лат. — бути згідним, подібним). Конкордант-ність — це відсоток подібності за дос­ліджуваною ознакою. Відсутність озна­ки у одного із близнят — дискордантність.

На сьогодні для точнішого визначен­ня зиготності крім морфологічних ознак використовують дослідження груп крові (за системою АВО, Rh, МN) і білків плазми крові.

Хоч жодна з цих ознак сама по собі не достатня, але у комплексі вони да­ють можливість визначити зиготність близнят. Між монозиготними близня­тами можлива трансплантація органів, відторгнення не відбувається.

Близнюковий метод використовуєть­ся у генетиці людини для того, щоб оцінити ступінь впливу спадковості і середовища на розвиток якої-небудь нормальної або патологічної ознаки. Оскільки у монозиготних близнят од­накові генотипи, то наявні відмінності викликаються умовами середовища у період або внутрішньоутробного роз­витку, або формування організму піс­ля народження. Великий інтерес для вирішення ряду питань мають випад­ки, коли партнери за якихось причин росли і виховувалися у різних умовах. Прояв конкордантності ряду фізіоло­гічних ознак у такому випадку пояс­нюється впливом генотипу. З іншого боку, різнояйцеві близнята дозволяють проаналізувати інший варіант: умови середовища (коли близнята живуть по­ряд) однакові, а генотипи у них різні.

Вже з простого співставлення наве­дених даних видно, що такі ознаки, як групи крові, колір волосся і очей, повністю визначаються геноти­пом. У відношенні багатьох інших оз­нак висновки не такі явні, але поміт­но, що навіть деякі інфекційні хвороби (поліомієліт, туберкульоз) хоч і викли­каються факторами вірусної або бак­теріальної природи, у деякій мірі зале­жать від спадкової схильності. Для оцінки ролі спадковості у розвитку тієї чи іншої ознаки роблять розрахун­ки за формулою % подібності ОБ — % подібності ДБ,

100 — % подібності ДБ

де Н — коефіцієнт спадковості (англ. heredityспадковість), ОБ—одно- і ДБ — двояйцеві близнята.

При Н, що дорівнює одиниці, ознака цілком визначається спадковим компо­нентом; при Н, що дорівнює нулю, виз­начальну роль відіграє вплив середо­вища. Коефіцієнт, який близький до 0,5, свідчить про приблизно однаковий вплив спадковості і середовища на формування ознаки.

Наведемо конкретний приклад. Кон-кордантність монозиготних близнят за шизофренією дорівнює 70 %, дизи-готних— ІЗ °/о. Тоді

H = 70-13 = 0.65, або 65%

100-13

Вплив середовища визначається фор­мулою С-ІОО % —Н. Тоді С-100% - 65 % = 35%. Отже, у наведеному ви­падку переважає вплив спадковості, але суттєву роль відіграють і умови середовища.

Інший приклад: група крові у моно­зиготних близнят співпадає у 100 % випадків, а у дизиготних — у 45%, тобто ця ознака повністю визначається генотипом.

На підставі даних табл. 7 видно, що для багатьох захворювань поряд із спадковим компонентом значну роль відіграють умови середовища, при яких відбувається реалізація генотипу у фе­нотипі.

Метод дерматогліфіки. Дерматоглі­фіка (гр. derma—шкіра, qliphe—ма­лювати) —це вивчення рельєфу шкіри на пальцях, долонях і підошвах. На відміну від інших частин тіла тут є епідермальні виступи — гребені, які утворюють складні візерунки. Ще у давнину у Китаї і Індії звернули ува­гу на те, що візерунки на пальцях і долонях строго індивідуальні, і корис­тувалися відбитками пальців замість підписів. На землі немає людей з од­наковими малюнками на пальцях (крім монозиготних близнят). У 1892 р. Ф. Гальтон запропонував класифікацію цих візерунків, яка дозволила викорис­товувати метод для ідентифікації осо­би у криміналістиці. Таким чином, ви­ділився один із розділів дерматогліфі­ки —дактилоскопія (вивчення візерун­ків на подушечках пальців). Інші роз­діли дерматогліфіки — пальмоскопія (малюнки на долонях) — плантоскопія (вивчення дерматогліфіки підошв).

Дактилоскопія. Гребені на шкірі пальців рук відповідають сосоч­кам дерми (від лат. — сосо­чок), тому їх називають також папі­лярними лініями, рельєф цих виступів повторює шар епідермісу. Міжсосочкові заглибини утворюють борозенки. На поверхні гребенів відкриваються вивід­ні протоки потових залоз, а у товщині сполучнотканинного сосочка знахо­дяться чутливі нервові закінчення. По­верхня, яка вкрита гребінчастою шкі­рою, відрізняється високою дотиковою чутливістю.