Инкубационный период прогрессивного паралича значительно длиннее (8—12 лет2 и более), но возможно и более раннее возникновение этого заболевания
Эти заболевания нередко объединяют под общим названием «неиролю-зс», включая в эту группу и сухотку спинного мозга
Описаны случаи прогрессивного паралича через "50 и 40 чет Такое позднее проявление неиролюэса дало основание некоторым авторам говорить о профессивном параличе (и сухотке спинного мозга) как о IV периоде сифли-са, однако единой точки зрения по этому поводу нет и далеко не все исследователи признают наличие IV периода
274 Часть HI. Частная психиатрия
20.1. Сифилис мозга (Lues cerebri)
Под обобщающим названием «сифилис мозга» объединяются различные по своей клинической картине нервно-психические нарушения, связанные с сифилитическим поражением сосудов головного мозга, его оболочек или, что бывает значительно реже, возникновением гумм.
Нервно-психические расстройства могут быть вызваны также изменениями и самой ткани мозга, наступающими вторично вследствие проникновения патологического процесса с оболочек в вещество мозга (менингоэнцефалит), поражения мозга в связи с нарушением питания, разрастания гумм и т.д.
Почти в каждом случае заболевания в той или иной степени имеются поражения как церебральных сосудов и оболочек, так и вещества мозга, но преобладает обычно какой-то один тип нарушений. Сифилис мозга — прогредиентное заболевание и может привести к выраженному в той или иной степени дисмнестичес-кому (парциальному) слабоумию.
20.1.1. Клинические формы сифилиса мозга
Единой классификации форм сифилиса мозга нет. Это объясняется большим разнообразием клинических проявлений мезо-дермального сифилиса, выраженным полиморфизмом неврологических и психических нарушений, нередким отсутствием четких границ между различными формами.
Наиболее часто выделяют следующие варианты сифилиса головного мозга.
Нервно-психические нарушения вследствие поражения оболочек мозга. При этой форме реакция со стороны оболочек мозга может проявляться как легким раздражением (явления менингизма), так и типичным менингитом, протекающим остро или хронически.
Острый сифилитический менингит развивается преимущественно во вторичном периоде, сопровождается общемозговыми явлениями (головные боли, головокружения, рвота), повышенной температурой тела, типичными менингеальными симптомами (симптом Кернига, ригидность затылочных мышц и т.д.). Характерно поражение черепных нервов. Нередко возникают эпи-лептиформные судороги и симптомы помрачения сознания по типу оглушения, спутанности или делирия. Однако значительно чаще, чем острый менингит, в оболочках мозга развивается хронический воспалительный процесс, нередко проникающий и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит).
Помимо выраженной патологии черепных нервов (ввиду преимущественно базальной локализации процесса), у больных от-
Глава 20. Психические нарушения при сиф. поражениях головн. мозга 275
мечаются головные боли, раздражительность, склонность к аффективным реакциям, нередко подавленное настроение.
Иногда менингит развивается по выпуклой (конвекситатной) поверхности мозга. При этой локализации патологического процесса наиболее яркими симптомами являются судорожные состояния и нарушения сознания. Больные либо оглушены и подавлены, либо находятся в состоянии спутанности и двигательного возбуждения. Судорожные приступы носят характер джексонов-ских или генерализованных припадков.
Неврологическая симптоматика при сифилитических менингитах может быть представлена не только менингеальными симптомами и разнообразной патологией черепных нервов (птоз, косоглазие, анизокория, нистагм, снижение слуха, поражение лицевого и тройничного нервов и т.д.), но и такими явлениями, как аграфия, апраксия, геми- и моноплегия.
Зрачковые симптомы (помимо анизокории и деформации зрачков) выражаются чаще всего в вялой реакции на свет и аккомодации. Типичный же симптом Аргайла Робертсона бывает не всегда.
Встречаются случаи и асимтомного сифилитического менингита, когда заболевание проявляется только характерными изменениями ликвора.
Анализ спинномозговой жидкости при сифилитических менингитах показывает характерные для сифилиса, но неоднотипные нарушения (см. главу 2).
Апоплектиформная форма сифилиса мозга. Эта форма встречается наиболее часто. Она развивается на основе специфического поражения церебральных сосудов. Клинически проявляется частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями. Первое время очаговые поражения нестойки, обратимы, загем же становятся все более множественными, прочными и постоянными. Обширные неврологические расстройства могут быть представлены самыми разнообразными (в зависимости от локализации поражения) симптомами: параличами и парезами конечностей, поражением черепных нервов, апраксией, агнозией, псевдо-бульбарными явлениями и т.д. Почти постоянным признаком является ослабление зрачковой реакции на свет.
Помимо очаговой патологии, для этой формы очень характерны головные боли, головокружения и снижение памяти. Больные становятся раздражительными, придирчивыми, слабодушными, иногда гневливыми или подавленными. Отмечаются эпизоды помрачения сознания, главным образом по типу сумеречного.
По мере утяжеления неврологической симптоматики происходит все более отчетливое нарастание дисмнестического (очаго-
276 Часть III. Частная психиатрия
вого, частичного, лакунарного) слабоумия (см. главу 6). Возможен летальный исход во время инсульта.
Эпилептиформная форма сифилиса мозга. Клиническая картина этой формы внешне напоминает эпилепсию: появляются судорожные состояния, могут отмечаться периоды измененного сознания и настроения, снижается память. Развитие этой формы происходит на основе различных поражений: при менингитах и менингоэнцефалитах, при эндартериите мелких сосудов, образовании гумм. Поэтому возможны и самые разнообразные неврологические симптомы.
Гуммозная форма сифилиса мозга. Эта форма встречается значительно реже других. Образуются единичные (солитарные) или множественные малые гуммы. В зависимости ог их локализации и величины выявляются различные неврологические расстройства. Обычно гуммы не достигают такой величины, чтобы вызвать сдавление, но иногда все же бывают симптомы, весьма напоминающие картину опухоли мозга: повышение внутричерепного давления, рвота, резкие головные боли, адинамия, реже — помрачение сознания, а со стороны глазного дна — застойные соски зрительных нервов. При гуммозной форме могут также возникать судорожные состояния.
Галлюцинаторно-параноидная форма. Эта форма характеризуется появлением обмана чувств и возникновением бредовых идей с превалированием то тех, то других. Галлюцинации чаще всего слуховые, но могут быть и зрительные, тактильные, висцеральные и т.д. Больные слышат оклики, иногда музыку, но чаще всего неприятные разговоры, угрозы, обвинения и брань по своему адресу. Зрительные галлюцинации также обычно неприятного и даже устрашающего характера: больной видит какие-то рожи, мохнатые руки, тянущиеся к его горлу, бегающих крыс.
Из бредовых идей чаще всего отмечается бред преследования, реже — иного характера (ипохондрический, величия, самообвинения и т.д.).
Бредовые идеи, как правило, просты, связаны с непосредственным окружением больного, лишены символичности Больные уверяют, что соседи «специально, чтобы извести включают во всю мощь приемник», что сестра «сделала не тот укол», что врачи «запустили его состояние» и т.д.
Неврологическая симптоматика, имеет преимущественно диффузный характер и выражена нерезко. Характерны анизоко-рия и вялая реакция зрачков на свет. Иногда встречаются асимметрия лица, небольшой птоз, отклонения языка в сторону и т.д.
Так называемая сифилитическая неврастения не может считаться отдельной формой, а является по сути сборным понятием.
Глава 20. Психические нарушения при сиф. поражениях головн. мозга 211
Характерные (особенно в начальных стадиях заболевания) невро-зоподобные симптомы в виде повышенной раздражительности, плохого сна, утомляемости, тревожности и подавленности (иногда до выраженной депрессии) объясняют в основном двумя причинами: 1) реакцией человека на сам факт заболевания сифилисом; 2) общей интоксикацией организма и, в частности, головного мозга.
Врожденный сифилис (Lues congenita). С известной долей схематизма врожденный сифилис обычно делят на прогредиентный (сифилис-процесс) и непрогредиентиьш (так называемый дистрофический, или деструктивный, сифилис), когда патология вызвана повреждением зачатка или остаточными явлениями внутриутробного поражения.
Для врожденного сифилиса характерны менингиты, менин-гоэнцефалиты, сосудистые поражения. Возможно также развитие (острое или постепенное) гидроцефалии. При прогредиент-ном сифилисе могут встречаться ie же формы, что и у взрослых, но с рядом отличий, зависящих от особенностей возрастной реактивности детского организма в целом и центральной нервной системы в частности. Например, у детей весьма редко встречается галлюцинаторно-параноидная форма. Характерными клиническими проявлениями заболевания (помимо разнообразных неврологических нарушений) являются менингоэнцефалиты (подострые и острые), припадочные состояния (апоплекти-формные и особенно эпилептиформные приступы), олигофрении. Следует помнить, что столь нередкая при конгенитальном люэсе клиническая картина, как эпилепгиформный синдром, может быть выражением различных патологических процессов: а) проявлением собственно сифилиса мозга, его эпилептиформ-ной формой и б) проявлением качественно иного болезненного процесса — эпилепсии, ибо врожденный сифилис является одной из причин эпилептической болезни.