Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Больной накупил в подарок своим родственникам целых два чемодана никому не нужной мелкой галантереи Другая больная, по профессии проводница, часто занимая деньги, покупала на них разнообразные хрустальные вазы Типично появление болтливости и хвастливости. Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоции, у больных легко возникают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны и больного (в отличие от больных эпилепсией) довольно быстро можно отвлечь на что-то постороннее Также легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей — бреда богатства.
Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами Один больной уверяет, что все книги на земле написал именно он, но толь-
282 Часть III. Частная психиатрия
ко под разными псевдонимами. Другой заявляет, что может вылечить любую болезнь, в том числе рак, соком кислой капусты, и при этом выкрикивает в форточку «приказы всему миру». Третий предлагает нелепый проект разведения рыбы в городских условиях, «чтобы хватило всему населению Земли».
При бреде богатства больной приглашает каждого к себе в гости, так как у него «200 комнат и каждая в стиле разных эпох и народов», обещает всем студентам подарить по золотой шубе, а студенткам еще и по паре золотых туфель в придачу, обещает «обсыпать алмазами». Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т.д., обычно также нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.
С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, иногда появляется корса-ковский синдром. Все более явно обнаруживаются слабость суждении и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе в отличие от сифилиса мозга носит диффузный, общий характер.
Для /// (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным было глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).
Неврологические нарушения. Характерным и одним из первых неврологических признаков является симптом Аргайла Робертсо-на — отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение их величины (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные при произношении могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). В некоторых случаях отмечаются отчетливое разделение слогов, паузы между ними (скандированная речь). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).
К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановок слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т.д.
Глава 20. Психические нарушения при сиф. поражениях головн. мозга 283
Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов (анизорефлексия, повышение, снижение или даже полное отсутствие коленных и ахилловых рефлексов), а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов.
Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для III (последней) стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале алаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т.д.
Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в III стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.
Соматические нарушения. Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость костей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные заболевания и, в частности, гнойные процессы.
Серологические изменения. Как правило, реакции Вассермана, РИТ и РИФ и др. (см. главу 2) в спинномозговой жидкости резко положительные Отмечаются плеоцитоз, увеличение количества белка, изменение соотношения белковых фракций с увеличением количества глобулинов, в частности гамма-глобулина. Очень показательна реакция Ланге, дающая полное обесцвечивание пурпурно-красного коллоидного золота в первых 3—4 пробирках, а затем постепенное изменение цвета от бледно-голубого до обычного.
Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения иногда могут внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эй-форичным и благодушным.
284 Часть III. Частная психиатрия
Депрессивная форма по своей клинической картине является противоположностью экспансивной. Больные вялы, подавлены, бездеятельны, нередко высказывают бредовые идеи самообвинения или ипохондрический бред, обычно также нелепого характера.
Дементная форма в настоящее время встречается чаше всего (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.
Ажитированная форма характеризуется резким психомоторным возбуждением, нередко на фоне спутанного сознания.
Припадочная форма. В клинике прогрессивного паралича с самого начала преобладают припадки паралитического инсульта и эпилептиформные судорожные состояния. При преобладании судорожных припадков иногда говорят об эпилептиформной форме прогрессивного паралича.
Циркулярная форма выражается в чередовании маниакального и депрессивного состояний.
Параноидная форма характеризуется появлением бредовых идей преследования, иногда в сочетании с галлюцинациями.
Атипичные формы. К ним чаще всего относят табопаралич (сочетание клинической картины прогрессивного паралича с табети-ческими явлениями в виде полного исчезновения коленных и ахилловых рефлексов, нарушения чувствительности, в особенности болевой, и т.д.) и паралич Лиссауэра (преобладание очаговой симптоматики — апраксии, агнозии и т.д.— в связи с атипичной локализацией процесса преимущественно в задних отделах головного мозга).
20.2.1.1. Прогрессивный паралич в детском и юношеском возрасте
В исключительных случаях встречается прогрессивный паралич юношеского возраста на основе заражения сифилисом в раннем детстве.
Обычно же, когда говорят о детском или юношеском (юве-нильном) прогрессивном параличе, то имеют в виду заболевание, развившееся на почве врожденного сифилиса.
Прогрессивный паралич на основе врожденного сифилиса может начаться уже в 6—7 лет, но чаше болезнь дебютирует в возрасте 12—15 лет или несколько позже. Ювенильный прогрессивный паралич имеет ряд особенностей: здесь обычно отсутствует так называемая неврастеническая стадия, болезнь часто начинается остро, с эпилептиформных припадков, не бывает бредовых идеи и спонтанных ремиссий, очень быстро нарастает общее слабоумие с особенно тяжелыми нарушениями речи вплоть до полной ее утраты, когда больные могут издавать лишь отдельные звуки. Возможно и постепенное начало заболевания. Клиника ювенильного паралича обычно соответствует дементной форме: больные становятся апатичны-
Глава 20. Психические нарушения при сиф. поражениях головн. мозга 285
ми и бездеятельными, очень быстро теряют прежние знания и интересы, обнаруживают все более нарастающие расстройства памяти.
Иногда болезнь может начаться как бы среди полного здоровья, но чаще на фоне той или иной патологии: недоразвития внутренних органов, задержки общего физического развития, адипо-зогенитальной дистрофии и т.д. Могут отмечаться явления задержки психического развития.
При ювенильном прогрессивном параличе гораздо чаще, чем у взрослых, встречаются мозжечковые симптомы, симптомы атрофии зрительных нервов, полная арефлексия зрачков
20.2.2. Этиология, патогенез и патологическая анатомия