НЕЙРОПСИХОЛОГИЯ Хомская (стр. 41 из 108)
♦ первая из них связана с патологическими процессами в среднем ухе (кондуктивная глухота);
♦ вторая — с патологическими процессами во внутреннем ухе (невральная глухота).
Последняя возникает при поражении кортиева органа (а также улиткового нерва). Для нее характерно «явление рекрутмента» — неожиданное появление сильного звукового ощущения (вплоть до болевых ощущений) при плавном нарастании интенсивности звука.
VIII пара черепно-мозговых нервов — очень короткий участок слуховой системы. При поражении VIII нерва (например, при невриномах), который имеет в своем составе и вестибулярные, и слуховые волокна, возникают определенные симптомы, позволяющие однозначно диагностировать поражение этого уровня слуховой системы. К ним относятся различные посторонние звуковые ощущения: шорохи, писк, скрежет и т. п. — и одновременно с ними головокружение. При этом больной хорошо понимает, что реального внешнего источника этих звуков нет, они возникают в его собственном ухе. Иными словами, эти ощущения воспринимаются больным как слуховые обманы. Полная перерезка VIII нерва приводит к полной глухоте на соответствующее ухо.
Следующий уровень слуховой системы — продолговатый мозг (дорсальные и вентральные кохлеарные ядра, где находится второй нейрон слухового пути). В продолговатом мозге происходит первый перекрест путей слуховой системы (переход большинства волокон, несущих слуховую афферентацию, из кохлеарных ядер в ядра верхней оливы и трапециевидного тела своего и противоположного полуша-
185
рия), откуда в составе боковой петли слуховая афферентация попадает в средний мозг, где находятся
следующие переключательные ядра слухового пути.
Уровень продолговатого мозга, где находятся несколько ядер, связанных со слуховой рецепцией, очень
важен для организации разнообразных безусловных рефлексов, в которых принимают участие звуковые
ощущения: рефлекторных движений глаз в ответ на звук, старт-рефлексов в ответ на опасный звук и ряда
других безусловных моторных актов, связанных со звуком.
Поражение этого уровня слуховой системы не вызывает нарушений слуха как такового, но ведет к
симптомам, связанным с рефлекторной сферой.
Еще одно звено слуховой системы — мозжечок, представляющий своего рода коллектор, собирающий
Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. 95
самую различную афферентацию, прежде всего проприоцептивную. Однако в мозжечок поступает и зрительная, и слуховая афферентация. Последняя также имеет большое значение для выполнения основной функции мозжечка — регуляции равновесия. Таким образом, слуховая система, наряду с вестибулярной, участвует и в такой важной функции, как поддержание равновесия.
Важным звеном слуховой системы является средний мозг (нижние бугры четверохолмия). Нижние и верхние бугры четверохолмия тесно взаимодействуют. Здесь на уровне среднего мозга происходят переработка слуховой информации, а также интеграция слуховой и зрительной афферентаций. В области среднего мозга существует частичный перекрест слуховых путей и часть слуховой информации поступает в противоположное полушарие. Именно этот уровень слуховой системы прежде всего участвует в биноуральном слухе, т. е. в способности одновременно оценивать и удаленность, и пространственное расположение источника звука, что делается с помощью сопоставления ощущений, поступающих от левого и правого ушей. Нарушение биноурального слуха является основным симптомом поражения среднего мозга (нижних бугров четверохолмия).
Медиальное или внутреннее коленчатое тело (МКТ), как известно, входит в состав таламической системы, представляющей собой важнейший коллектор различного рода афферентаций, в том числе и слуховой. В разных участках МКТ представлены разные участки тон-шкалы. При поражении МКТ возникают различные нарушения работы слуховой системы, которые, к сожалению, недостаточно хорошо описаны в клинической литературе. Они выражаются прежде всего в снижении
186
способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения, а также в появлении слуховых галлюцинаций.
Следующий уровень — слуховое сияние (пучок Грациоле) — волокна, которые идут из MKTк 41-му первичному полю коры височной области мозга. Слуховое сияние — достаточно большой по протяженности участок слуховой системы, который довольно часто поражается тем или иным патологическим процессом (опухолями, травмой и т. д.); при этом отмечается снижение слуха на противоположное ухо. Имеются указания и на появление в этих случаях (как и при поражении МКТ) слуховых галлюцинаций.
Предполагается, что слуховые галлюцинации (как и зрительные) связаны не с поражением таламического или надталамического уровней слуховой системы, а с раздражением этих областей. В отличие от элементарных звуковых обманов, которые возникают при поражении слухового нерва, в этих случаях появляются сложные слуховые симптомы в виде окликов, бытовых, музыкальных звуков и т. п., т. е. в виде «оформленных», имеющих смысл звуковых образов. Последняя инстанция слухового пути — 41-е первичное поле коры височной области мозга, организованное по топическому принципу, — расположено в извилине Гешеля, в глубине височной коры, и не выходит на поверхность. Во время электрического раздражения первичной слуховой коры больные слышат простые звуки (высокой или низкой частоты), но не слова. Очаг поражения, расположенный в 41-м ноле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация поступает одновременно в оба полушария (преимущественно — в противоположное полушарие). Однако при этом появляются другие симптомы.
По данным ряда авторов (Г. В. Гершуни, 1967; А. В. Бару, Т. А. Кара-сева, 1973 и др.), корковый уровень слуховой системы связан прежде всего с анализом коротких звуков (меньше 4 мс), что проявляется в виде невозможности восприятия и различения коротких звуков при его поражении; причем этот симптом характерен для поражения как левой, так и правой височных областей (рис. 29, А, Б).
Все описанные выше нарушения относятся к относительно элементарным сенсорным слуховым расстройствам.
Гностические слуховые расстройства
Гностические слуховые расстройства связаны с поражением ядерной зоны слухового анализатора (куда кроме 41-го поля входят 42-е
187
и 22-е поля). В клинической и нейропсихологической литературе многократно описаны нарушения слуховых функций, возникающие при поражениях ядерной зоны слуховой системы правого и левого полушарий (А. Р. Лурия, 1947,1962, 1973,1974, 1976; А. Б. Бару, Т. А. Кара-сева, 1973 и др.).
При поражении вторичных корковых полей слуховой системы правого полушария (42-го и 22-го) больные (правши) не способны определить значение различных бытовых (предметных) звуков и шумов. Это нарушение носит название слуховая или акустическая агнозия.
Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. 96
В грубых случаях слуховая агнозия выражается в том, что больные не могут определить смысл самых простых бытовых звуков, например скрип дверей, шум шагов, звук льющейся воды и т. п., т. е. всех тех
Рис. 29. Пороги восприятия коротких звуков левым и правым, ушами:
А — зависимость обнаружения звуковых стимулов — тонов 1000 Гц и белого шума (б) от их длительности у здоровых
испытуемых; сплошная линия - результаты измерения порогов на левом ухе, пунктирная — то же на правом ухе;
Б — зависимость порогов обнаружения звуковых стимулов (тон 1000 Гц) от их дополнительности у больной с резекцией
верхней и средней височной извилины правого полушария в связи с опухолью (а); б — аудиограмма больной.
На схеме мозга заштрихованный участок означает место резекции.
1 — результаты измерения на правом ухе, ипсилатеральном очагу поражения;
2 — то же на правом ухе, контралатеральном очагу поражения.
По оси абсцисс — длительность сигнала в мс; по оси ординат — величина порогов в дБ от условного уровня. За нулевой уровень отсчета дБ принят порог для сигналов длительностью 1200 мс (по А. В. Барру, Т. А. Карасевой, 1973)
А
188
звуков, которые мы привыкли различать без специального обучения. Подобные звуки перестают быть для больных носителями определенного смысла, хотя слух как таковой у них сохранен и они могут различать звуки по высоте, интенсивности, длительности и тембру. В этих случаях наблюдается принципиально такое же нарушение, какое возникает и при зрительной агнозии, когда при полной сохранности остроты и полей зрения нарушается способность понимать увиденное (рис. 30, А, Б, В).
Подобные случаи сравнительно редки. Выраженная слуховая агнозия наблюдается при обширном поражении правой височной области, описаны случаи грубой слуховой агнозии при двухстороннем поражении височных областей мозга. По данным некоторых авторов, слуховая агнозия наблюдается при поражении не только субдоминантного, но и доминантного (левого для правшей) полушария. Чаше встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти. Дефекты слуховой памяти проявляются в специальных экспериментах, показавших, что такие больные, способные различать звуко-высотные отношения, не могут выработать слуховые дифференцировки, т. е. запомнить два (или больше) звуковых эталона. У больных с височными поражениями нарушается также способность к различению звуковых комплексов разной сложности, особенно состоящих из серии последовательных звуков (Я. Я. Трауготт и др., 1982 и др.).