.
Соколова М.В., Халзанова Т.В.
В мировой практике социально - правовой защиты детства выделяются несколько категорий детей, находящихся в особо трудных условиях и являющихся наименее защищённой частью общества. Среди них в особую группу выделяются дети с отклонениями в развитии умственной деятельности, речи, сенсорной, двигательной, эмоционально - волевой сфер, которые неизбежно ограничивают индивидуальные возможности жизнедеятельности, качество жизни. Эта категория детей обозначается общепринятыми терминами, употребляемыми в международных юридических текстах: disabled (англ.), hendicapl (франц.), personas con discapacidad (исп.), инвалиды (рус.). Рабочая группа комиссии по правам человека ООН, занимающаяся разработкой комплекса принципов и гарантий для защиты людей этой категории, пришла к единому выводу о необходимости использования этого термина, поскольку он более глубоко и научно определяет способности человека, отличные от нормальных и не привносит уничижительного смысла в это слово. [4. С.35].
Аномальные дети по определению учёных дефектологов, в частности Астапова В. М., - это дети, имеющие значительные отклонения от нормального физического или психического развития. Лежащие в основе этих отклонений аномалии или дефекты (от латинского «defectus» - недостатки), могут быть врождёнными или приобретёнными. Аномальный характер психофизического развития ведёт к значительному своеобразию в формировании личности ребёнка [1.С. 7.].
Астапов В. М. выделяет следующие категории аномальных детей:
- с выраженными и стойкими нарушениями слуховой функции (глухие, слабослышащие, позднооглохшие);
- с глубокими нарушениями зрения (слепые, слабовидящие)
- с нарушениями интеллектуального развития на основе органического повреждения центральной нервной системы (умственно отсталые);
- с комплексными нарушениями психо - физического развития (слепоглухонемые, слепые умственно отсталые, глухие умственно отсталые);
- с нарушениями опорно-двигательного аппарата;
- с выраженными психопатическими формами поведения.[1. С.8.].
Подчиняясь, в целом, общим закономерностям психического развития ребёнка, развитие аномального ребенка имеет и ряд собственных закономерностей, в определении которых важную роль сыграли исследования отечественных дефектологов, особенно Л. С. Выготского. Им была выдвинута идея о сложной структуре аномального развития ребёнка, согласно которой наличие деффекта какого-то одного анализатора или интеллектуального дефекта не вызывает выпадения одной функции, а приводит к целому ряду отклонений, в результате чего возникает целостная картина своеобразного атипичного развития [1. С. 8.]. Сложность структуры аномального развития заключается в наличии первичного дефекта, вызванного биологическим фактором, и вторичных нарушений, возникающих под влиянием первичного дефекта в ходе последующего аномального развития.
Ещё одной важной закономерностью аномального развития является соотношение первичного и вторичного дефектов. «Чем дальше отстоит симптом от первичного, тем он более поддаётся коррекционному воздействию», - пишет Л. С. Выгодский [5. С.7.]. Иными словами, чем дальше разведены между собой первопричины и вторичный симптом, тем больше возможностей открывается для коррекции и компенсации последнего с помощью рациональной системы обучения и воспитания.
Вторичные отклонения, в зависимости от степени нарушения, имеют разный уровень выраженности, то есть существует прямая зависимость количественного и качественного своеобразия вторичных нарушений развития аномального ребёнка от степени и качества первичного дефекта.
В качестве последствий аномальной социализации необходимо назвать такое явление как «социальный аутизм» - отстранение от окружающего мира [2. С. 21.].
Исключение ребёнка-инвалида из общественной жизни отражается на качестве жизни не только самого ребёнка, но и его родителей. Нарушаются социальные связи семьи. Опрос родителей больных детей показал, что одни из родителей частично или полностью выключаются из общественной жизни. В связи с этим появляется целый ряд психологических проблем, что зачастую ведёт к разрушению семьи. Этим в значительной мере обуславливается значение коррекционно - педагогические работы с детьми-инвалидами.
Из всех категорий аномальных детей мы хотим обратиться к категории умственно отсталых и, как к частному проявлению этой категории, к детям с синдромом Дауна.
Умственная отсталость - это качественные изменения всей психики, всей личности в целом, явившееся результатом перенесённых органических повреждений ЦНС. [6. С.36.].
Синдром Дауна - или синдром трисомии 21-ой хромосомы впервые был описан в 1866 году Джоном Лангдоуном Дауном.
Синдром Дауна - одна из самых распространённых форм умственной отсталости. Популяционная частота составляет 1:700 новорожденных детей, причём мальчиков и девочек рождается одинаковое количество [9. С.297.].
Монголоидная идиопатия, впервые клинически описанная английским врачом Дауном в 1866 году и повторно Ваарденоургом в 1932 году, высказавшим предположение о её связи с хромосомной аномалией, является самой известной и хорошо изученной монологической формой. Впервые полную трисомию 21 обнаружил Лежен с коллегами в 1959 году, описав цитогенетически и клинически девять детей с данным синдромом и лишней хромосомой 21 в кариотипе.
Синдрому Дауна посвящено множество монографий и статей (Давиденкова, Либерман, 1975; Mikkelsen, 1977; Bersu, 1980, Manning, Goodman, 1981; Cooper, HALL, 1988; Stewart at al., 1988) частота синдрома Дауна в среднем - 1 - 2 случая на 1000 новорождённых детей. Причём с введением методов пренатальной диагностики в генетическую практику частота синдрома в цивилизованных странах снизилась на 10-15% за последние годы. Существуют три цитогенетические формы синдрома: регулярная трисомия (93% всех случаев), транслокационная (5%), мозаичная (2%).
Клинический диагноз прост и ставится в родильных домах. К основным признакам относятся: умственная отсталость, мышечная гипотония, брахицефалия, эпикант, монголоидный разрез глазных щелей, катаракты, пятна брушфильда (очаги белого цвета на границе наружной и средней трети радужки), косоглазие, реже - помутнение роговицы и хрусталика, толстые губы, утолщённый язык с бороздами (так называемый, складчатый язык), плоская спинка носа, узкое небо, деформированные ушные раковины, избыток кожи на шее, разболтанность, подвижность суставов, поперечная линия на ладони (так называемая, обезьянья линия ), клинодактилия мизинцев. Среди аномалий внутренних органов отмечают пороки сердца (дефекты перегородок в сочетании с аномалиями крупных сосудов), желудочно - кишечного тракта, мочевой системы, мозга. Эпикант - вертикальная складка, закрывающая внутренний угол глаза.
Среди факторов риска рождения ребёнка с синдромом Дауна основное место принадлежит возрасту матери. Это связано как с уменьшением гормонального контроля оогенеза у пожилых женщин, так и с недостаточностью гормонального контроля у девушек подросткового возраста. Имеются данные повышения частоты рождения детей с синдромом Дауна при применении гормональных контрацептивных средств, рентгенологического облучения и так далее [3. С. 69.]. Риск рождения ребёнка с синдромом Дауна также увеличивается при пожилом отце.
Структура психического недоразвития детей с синдромом Дауна своеобразна: речь появляется поздно и на протяжении всей жизни остаётся недоразвитой, понимание речи недостаточное, словарный запас бедный, часто встречается звукопроизношения в виде дизартрии или дислании. Но, несмотря на тяжесть интеллектуального дефекта, эмоциональная сфера остаётся практически сохранённой. «Даунисты» могут быть ласковыми, послушными, доброжелательными. Они могут любить, смущаться, обижаться, хотя иногда бывают раздражительными, злобными и упрямыми. Большинство из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует привитию навыков самообслуживания и трудовых процессов. Уровень навыков и умений, которого могут достичь дети с синдромом Дауна весьма различен. Это обусловлено генетическими и средовыми факторами.
В медицинской литературе синдром Дауна рассматривается как дифференцированная форма олигофрении и, следовательно, также подразделяется на степени умственной отсталости.
1. Глубокая степень умственной отсталости.
2. Тяжёлая степень умственной отсталости.
3. Средняя или умеренная степень умственной отсталости.
4. Слабая или лёгкая степень умственной отсталости.
Для решения вопроса о степени интеллектуального развития ребёнка с синдромом Дауна и разработки плана коррекционных мероприятий необходимо помнить об особенностях психического развития этих детей, постоянно соотнося их с возрастными нормативами.
Зрительное восприятие является основой осознания мира и, следовательно, способности реагировать на него. Дети с синдромом Дауна фиксируют своё внимание на единичных особенностях зрительного образа, предпочитают простые стимулы и избегают сложных изобразительных конфигураций. Такое предпочтение сохраняется на протяжении всей жизни. Ошибки в воспроизведении зрительно воспринятых форм связаны у них с особенностями внимания, а не с точностью восприятия.
Дети не видят детали, не умеют их искать и находить. Не могут внимательно рассмотреть часть мира, отвлекаются на более яркие образы. Однако, в результате многочисленных экспериментов было выяснено, что лучше оперируют материалами, воспринимаемыми зрительно, чем на слух.[7. С. 70.].
Трудности в освоении речи у детей с синдромом Дауна связаны с частыми инфекционными заболеваниями среднего уха, снижением остроты слуха, пониженным мышечным тонусом, маленькой полостью рта, задержкой в интеллектуальном развитии.
Кроме того, у детей с синдромом Дауна маленькие и узкие ушные каналы. Всё это отрицательно влияет на слуховое восприятие и умение слушать, то есть слышать последовательные согласованные звуки окружающей среды, концентрировать на них внимание и узнавать их.