#г)верно а) и б)
#д)верно б) и в)
010.Аутосомно-рецессивный тип наследования отличается тем, что
#а)соотношение здоровых и больных членов семьи равно 1:1
#б)заболевание не связано с кровным родством
*#в)родители первого выявленного больного клинически
здоровы
#г)верно а) и б)
#д)верно б) и в)
011.Рецессивный тип наследования, связанный с Х-хромосомой
(сцепленный с полом), отличается тем, что
#а)соотношение больных мужчин в каждом поколении равно
2:1
*#б)заболевают только мужчины
#в)заболевают только женщины
#г)признаки болезни обязательно находят у матери пробанда
#д)неверно все перечисленное
012.Причиной хромосомных заболеваний могут быть
#а)изменения числа хромосом
#б)изменения размера хромосом
#в)нарушения структуры хромосом
#г)влияние факторов внешней среды
*#д)верно а), б) и в)
#е)все перечисленное
013.Фенотипическими признаками хромосомных болезней являются
#а)нарушения психического развития
#б)нарушения физического развития
#в)множественные пороки развития
*#г)все перечисленные
014.Индуцированный мутагенез вызывают следующие факторы
#а)ультрафиолетовые лучи
#б)проникающая радиация
#в)химические вещества
#г)вирусы
*#д)все перечисленные факторы
#е)верно б) и г)
015.В основу классификации наследственных болезней,
учитывающей их генетическую природу, положены особенности
#а)генных мутаций
#б)хромосомных мутаций
#в)количественных изменений хромосом
#г)верно а) и в)
*#д)все перечисленное
016.Основным биохимическим признаком фенилкетонурии является
повышение содержания
#а)ванилилминдальной кислоты
#б)диоксифенилуксусной кислоты
#в)дигидроксифенилэтанола
*#г)фенилпировиноградной кислоты
#д)всего перечисленного
#е)верно б) и в)
017.Для клинических проявлений гликогеновой миопатии (болезнь
Мак-Ардля) является характерным наличие
#а)болезненных пароксизмов в мышцах
#б)патологической мышечной утомляемости
#в)псевдогипертрофии мышц голеней
*#г)верно а) и б)
#д)всего перечисленного
018.При поздней форме амавротической идиопатии Куфса у взрослых
наблюдают
#а)глухоту
#б)эпилептические припадки
#в)экстрапирамидные нарушения
#г)мозжечковые нарушения
#д)верно а) и б)
*#е)все перечисленное
019.Нарушение движений при ювенильной форме амавротической
идиотии Баттена - Шпильмейра - Фогта обусловлено
поражением
#а)экстрапирамидных систем
#б)пирамидных систем
#в)мозжечковых систем
#г)периферических нервов
#д)всего перечисленного, кроме в)
*#е)всего перечисленного, кроме г)
020.Поражение нервной системы при лейкодистрофии происходит в
результате
#а)избыточного накопления липидов в нервных клетках
#б)утраты липидов нервными клетками
*#в)распада липидов миелина и накопления продуктов распада
в центральной нервной системе
#г)всего перечисленного
#д)верно а) и в)
021.Для порфирии является характерным наличие
#а)абдоминальных болей
#б)синдрома полинейропатии
#в)порфобилиногена в моче
*#г)всего перечисленного
#д)верно б) и в)
022.Прогрессирующие мышечные дистрофии обусловлены поражением
#а)цереброспинальных пирамидных путей
#б)мотонейронов передних рогов спинного мозга
#в)периферического двигательного нейрона
#г)верно б) и в)
#д)всего перечисленного
*#е)ничего из перечисленного
023.Спинальная амиотрофия Верднига - Гоффмана наследуется
*#а)по аутосомно-доминантному типу
#б)по аутосомно-рецессивному типу
#в)по рецессивному типу, связанному с полом (Х-хромосома)
#г)по доминантному типу, связанному с полом
#д)верно а) и г)
024.Изменение контура ног по типу "опрокинутой бутылки"
обусловлено изменением массы мышц
*#а)при амиотрофии Шарко - Мари - Тута
#б)при гипертрофической невропатии Дежерина - Сотта
#в)при мышечной дистрофии Эрба
#г)при мышечной дистрофии Беккера - Киннера
#д)при амиотрофии Кугельберга - Веландера
025.Амиотрофия Шарко - Мари - Тута обусловлена первичным
поражением
#а)передних рогов спинного мозга
*#б)периферических двигательных нервов
#в)мышц дистальных отделов конечностей
#г)верно а) и б)
#д)верно б) и в)
026.Тип наследования при амиотрофии Шарко - Мари - Тута
характеризуется как
#а)аутосомно-доминантный
#б)аутосомно-рецессивный
#в)сцепленный с полом (через Х-хромосому)
*#г)верно а) и б)
#д)ничего из перечисленного
027.Прогрессирующая мышечная дистрофия формы Ландузи - Дежерина
наследуется
*#а)по аутосомно-доминантному типу
#б)по аутосомно-рецессивному типу
#в)по рецессивному типу, сцепленному с полом (через
Х-хромосому)
#г)по всему перечисленному
028.Псевдогипертрофии наблюдают при следующих формах
прогрессирующей мышечной дистрофии
#а)тип Дюшена
#б)тип Беккера - Киннера
#в)тип Ландузи - Дежерина
#г)верно а) и б)
#д)верно а) и в)
*#е)все перечисленное
029.Тип наследования при миопатии Томсена характеризуется как
*#а)аутосомно-доминантный
#б)аутосомно-рецессивный
#в)сцепленный с полом (через Х-хромосому)
#г)верно а) и б)
#д)ничего из перечисленного
030.При атрофической миотонии преобладает слабость мышц
#а)головы и шеи
#б)проксимальных отделов конечностей
#в)дистальных отделов конечностей
#г)верно а) и б)
*#д)верно а) и в)
031.Тип наследования при атрофической миотонии Штейнерта -
Баттена характеризуется как
*#а)аутосомно-доминантный
#б)аутосомно-рецессивный
#в)сцепленный с полом (через Х-хромосому)
#г)верно а) и б)
#д)ничего из перечисленного
032.Тип наследования при гиперкалиемическом периодическом
параличе характеризуется как
*#а)аутосомно-доминантный
#б)аутосомно-рецессивный
#в)сцепленный с полом (через Х-хромосому)
#г)все перечисленное
033.Тип наследования при гипокалиемическом периодическом
параличе характеризуется как
*#а)аутосомно-доминантный
#б)аутосомно-рецессивный
#в)сцепленный с полом (через Х-хромосому)
#г)все перечисленное
034.Нарушения медно-белкового обмена при гепатоцеребральной
дистрофии Вильсона - Коновалова обусловлены дефектом гена
следующей хромосомы
#а)Х
#б)IX
*#в)XIII
#г)II
#д)VII
035.Исследование плазмы больного гепатоцеребральной дистрофией
выявляет
#а)повышение уровня церулоплазмина и гиперкупремию
#б)понижение уровня церулоплазмина и гиперкупремию
#в)повышение уровня церулоплазмина и гипокупремию
*#г)понижение уровня церулоплазмина и гипокупремию
036.При дрожательной и дрожательно-ригидной форме
гепатоцеребральной дистрофии Вильсона - Коновалова
преобладает тремор
#а)покоя в кистях
#б)интенционный в руках
#в)хлопающий в руках
#г)статодинамический в туловище
#д)верно а) и б)
*#е)верно в) и г)
037.Тип наследования при гепатоцеребральной дистрофии
характеризуется как
#а)аутосомно-доминантный
*#б)аутосомно-рецессивный
#в)рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)
#г)все перечисленное
038.Приступ пароксизмальной миоплегии при гипокалиемической
форме болезни Вестфаля - Шахновича обычно возникает
#а)во время тяжелой физической нагрузки
#б)сразу после тяжелой физической нагрузки
#в)в состоянии полного покоя днем
*#г)во время ночного сна
#д)во всех перечисленных состояниях
039.Приступ миоплегии при гиперкалиемической (болезнь
Гармсторпа) и нормокалиемической форме (болезнь Посканцера
и Керра) возникает
#а)во время тяжелой физической нагрузки
#б)во время отдыха после физической нагрузки
#в)в состоянии покоя днем
#г)во время ночного сна
#д)верно а) и г)
*#е)верно б) и в)
040.Тип наследования при хорее Гентингтона характеризуется как
*#а)аутосомно-доминантный
#б)аутосомно-рецессивный
#в)рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)
#г)все перечисленное
041.Клиническая картина типичной хореи Гентингтона, кроме
хореического гиперкинеза, включает
#а)пластическую экстрапирамидную ригидность
#б)симптом "зубчатого колеса"
#в)акинезию
#г)гипомимию
*#д)деменцию
042.Нейрохимические изменения в подкорковых ядрах при болезни
Паркинсона характеризуются следующими изменениями
моноаминов мозга
#а)уменьшением дофамина
#б)увеличением содержания ацетилхолина
#в)снижением содержания норадреналина
*#г)все перечисленное
#д)верно а) и в)
043.Болезнь Паркинсона может проявиться следующими синдромами
#а)хореоатетоидным
*#б)акинетико-ригидным
#в)вестибуломозжечковым
#г)денторубральным
#д)гиперэксплексией
044.К дофасодержащим препаратам для лечения болезни Паркинсона
относятся
#а)мидантан, вирегит
*#б)наком, мадопар
#в)парлодель, лизурид
#г)юмекс, депренил
#д)все перечисленные
045.При наследственном эссенциальном дрожании тремор обычно
имеет следующий характер
#а)тремор покоя
#б)интенционный
*#в)статодинамический
#г)верно а) и б)
#д)верно б) и в)
046.При лечении болезни Паркинсона ежедневная доза L-допа не
должна превышать
#а)2.0 г
#б)2.5 г
*#в)3.0 г
#г)3.5 г
#д)4.0 г
047.При лечении болезни Паркинсона дофасодержащими средствами
неврологические побочные симптомы проявляются
#а)судорожным синдромом
#б)вестибулярными расстройствами
*#в)хореоатетоидным гиперкинезом
#г)горизонтальным нистагмом
#д)гиперэксплексией
048.При лечении болезни Паркинсона холинолитиками (циклодол,
норакин) побочные симптомы проявляются
#а)затуманиванием зрения
#б)двоением в глазах
#в)слюнотечением
#г)сухостью во рту
*#д)верно а) и г)
#е)верно б) и в)