Лимфомы кожи (стр. 1 из 4)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
КАФЕДРА КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ
В.Г. Панкратов, Н.Д. Хилькевич
ЛИМФОМЫ КОЖИ
Учебно-методическое пособие
 |
Минск 2004
УДК 616.5-006.441(075.8)
ББК 55.8 я 73
П 16
Авторы: канд. мед. наук, доц. В.Г. Панкратов; канд. мед. наук, доц. Н.Д. Хилькевич
Рецензенты: зав. каф. дерматовенерологии Белорусской медицинской академии последипломного образования, д-р мед. наук, проф. Л.Г. Барабанов; зав. каф. онкологии, д-р мед. наук, проф. Ю.Е. Демидчик
Утверждено Научно-методическим советом университета
в качестве учебно-методического пособия 09.06.2004 г., протокол № 8
Панкратов В.Г.
П 16 Лимфомы кожи: Учеб.-метод. пособие / В.Г. Панкратов, Н.Д. Хилькевич. – Мн.: БГМУ, 2004. – 18 с.
ISBN 985-462-375-0.
Изложена история вопроса, классификация лимфом кожи. В сжатой форме дана клиническая характеристика основных форм лимфом кожи, приведена их дифференциальная диагностика. При характеристике каждой из форм заболевания приводятся как клинические, так и гистологические данные, современные подходы к лечению. Представлен ряд ситуационных задач, развивающих клиническое мышление обучаемых.
Предназначается для студентов всех факультетов, клинических ординаторов и врачей-стажеров медицинских вузов Республики Беларусь.
УДК 616.5-006.441(075.8)
ББК 55.8 я 73
ISBN 985-462-375-0 Ó Оформление. Белорусский государственный
медицинский университет, 2004
Цель занятия: помочь студентам овладеть знаниями по лимфомам кожи.
Задачи занятия:
- усвоить основные клинические проявления лимфом кожи;
- овладеть основными методами клинической и патоморфологической диагностики при подозрении на лимфому кожи, оценить комплекс клинических и лабораторных данных при постановке диагноза;
- провести дифференциальную диагностику лимфом кожи с другой дерматологической патологией;
- овладеть знаниями по основным принципам и современным методам лечения лимфом кожи, вопросам профилактики и диспансеризации больных.
Требования к исходному уровню знаний: студент должен знать строение и функции кожи, первичные и вторичные морфологические элементы сыпи, вопросы этиологии и патогенеза онкологических заболеваний, их классификацию, основные признаки опухолевого роста, дифференциальные отличия доброкачественных и злокачественных новообразований, анатомо-физиологические сведения о лимфоидной системе, а также иметь представление о нозологической форме «лимфома кожи», клинических вариантах данного заболевания, методах лечения.
Учебно-целевые вопросы:
1. Понятие этиологии и патогенеза лимфом кожи.
2. Классификация лимфом кожи.
3. Клиника основных клинических форм.
4. Клиническая и лабораторная диагностика лимфом кожи.
5. Дифференциальная диагностика лимфом кожи с другой дерматологической патологией.
6. Современные методы лечения лимфом кожи.
7. Профилактика лимфом кожи.
8. Диспансеризация больных с лимфомами кожи.
Вопросы по лимфомам кожи включены в программу лекций и практических занятий лечебного, педиатрического и медико-профилактического факультетов.
УЧЕБНЫЙ МАТЕРИАЛ
ЛИМФОМЫ КОЖИ
Представляют собой частный случай лимфом как системного опухолевого процесса в лимфоидной ткани. В настоящее время понятие «лимфомы кожи» объединяет клинически и морфологически неоднородную группу заболеваний, в основе которых лежит первично возникающая в коже злокачественная пролиферация лимфоцитов и их производных — плазматических клеток. Первые клинические проявления лимфом кожи могут отражать любую стадию опухолевой прогрессии.
Лимфоциты в коже по фенотипу распределяются одинаково у здоровых людей и у больных лимфомами кожи. В эпидермисе и в сосочковом слое дермы обнаруживают преимущественно Т-лимфоциты, а в средних и глубоких слоях дермы — В-лимфоциты. Профессор О.Л. Иванов констатирует, что Т-клеточ-ные лимфомы занимают в основном верхние слои дермы, а В-лимфо-пролиферативные процессы возникают в глубоких слоях дермы и не носят эпидермотропный характер.
История учения о лимфомах кожи
Первым злокачественную лимфому кожи описал Жан Луи Алибер в
1806 г., а в 1832 г. он предложил называть это поражение кожи «грибовидным микозом» (mycosis fongoide), т. к. опухолевые разрастания, по его мнению, напоминали шляпки грибов.
Термин «злокачественные лимфомы» предложен Т. Billroth (1871) для обозначения опухолей лимфатической системы, приводящих к летальному исходу. В 1876 г. A. Bazin выделил 3 стадии течения патологического процесса: эритематозную премикотическую, бляшечную и опухолевую, а в 1885 г. Видаль и Brocq выделили так называемую обезглавленную форму, начинающуюся с появления узлов (mycosis fongoide d’emblee). Hallopeau и Besnier (1892) выделили эритродермическую форму ГМ. Изучение лимфом кожи активизировалось в последние 15–20 лет ввиду явного роста заболеваемости ими в Европе, Америке, России и Беларуси.
С учетом данных современной иммунологии большинство лимфом отнесено к Т- и В-классу в соотношении 2:1 – 3:1.
В коже имеются Т- и В-лимфоциты. В настоящее время получено много доказательств анатомического, молекулярного и функционального сходства кожи и тимуса. Именно сродством Т-клеток и кожи можно объяснить тот факт, что большинство злокачественных лимфом кожи имеют Т-клеточную природу, В-клеточные лимфомы составляют 25 %, а неклассифицированные лимфомы — менее 10 %.
Подавляющее большинство Т-клеток злокачественных лимфом кожи возникают первично в коже из-за выраженного тропизма к ней, прежде всего к структурам эпидермиса (кератиноцитам, клеткам Лангерганса и Гринштейна). Изменения кожи при В-клеточных лимфомах, как правило, имеют вторичный характер. Первичные очаги В-клеточной пролиферации могут находиться в различных органах и тканях, в частности? в лимфатических узлах.
Этиология и патогенез
Этиологию лимфом кожи нельзя считать до конца разрешенной. Дискутируется несколько этиопатогенетических теорий лимфом кожи:
- теория иммунного онкогенеза, основу которой составляют нарушения в иммунной системе кожи;
- опухолевая теория, основанная на нестабильности генетического аппарата клеток или его мутациях;
- теория о последующей малигнизации реактивного процесса вследствие постоянной антигенной стимуляции кожи различными факторами внешней и внутренней среды.
Сегодня уже имеется достаточно оснований считать ретровирусы причиной развития Т-лимфом кожи. Развитие грибовидного микоза связывают с ретровирусом С, который обнаруживают у больных в коже, клетках Лангерганса и в периферической крови. Вместе с тем, у больных грибовидным микозом находили и антитела к лимфотропному вирусу человека I типа.
Обсуждается и роль наследственных факторов в появлении лимфом, что связывают с преобладанием тех или других антигенов гистосовместимости. У больных лимфомами кожи с высокой степенью малигнизации часто обнаруживают антигены В5 и В35 , антиген В8 — у больных эритродермической формой грибовидного микоза.
К факторам, предрасполагающим к формированию лимфом кожи, относят:
- нейродермит, псориаз и другие хронические дерматозы, способствующие появлению клона злокачественных лимфоцитов;
- ионизирующую радиацию, УФО, химические вещества, обладающие канцерогенными свойствами.
Все они могут приводить к появлению клона «генотравматических» лимфоцитов, способных инициировать процесс малигнизации лимфоцитов.
В последние годы возрос интерес к роли кератиноцитов в опухолевой трансформации и пролиферации Т-лимфоцитов. В частности, показано, что они синтезируют цитокины, особенно интерлейкин-1, способный активировать
Т-лимфоциты. Эти активированные Т-лимфоциты синтезируют интерлейкин-2 (фактор Т-клеточного роста). Таким образом, процесс формирования Т-кле-точных лимфом кожи начинается, по О.Л. Иванову, с активации лимфоцитов под воздействием различных канцерогенных факторов и возникновением доминантного Т-клеточного клона. С его появлением кожа снижает свои возможности противоопухолевого контроля, что и проявляется различной динамикой опухолевого процесса у различных больных — от пятнисто-бляшечных очагов до развития крупных опухолей и летального исхода.
Классификация лимфом кожи
Единой классификации лимфом кожи не существует, их известно несколько десятков.
В 1978 г. на Международном симпозиуме по кожным Т-клеточным лимфомам была предложена TNM-классификация. В ее основе лежит оценка состояния кожного процесса (T-tumor), наличие или отсутствие клинической или гистологической патологии лимфоузлов (N-nodus), а также наличие или отсутствие отдельных метастазов (M-metastasis).
В Беларуси нашла признание и много лет применялась клинико-морфологическая классификация, предложенная в 1984 г. И.М. Разнатовским, отражающая клинические и гистологические особенности лимфом, темп опухолевой прогрессии и степень злокачественности опухолевого процесса.
В 1988 г. предложена модифицированная Кильская классификация, которая наряду с гистологическими критериями учитывает цитологические характеристики, основанные на последних данных о происхождении, структуре и функциях клеток иммунной системы. В зависимости от динамики развития отдельные подгруппы лимфом объединены в 3 группы: низкой, средней и высокой степени злокачественности, В- и Т-клеточного типа. Морфологически лимфомы низкой степени злокачественности состоят преимущественно или исключительно из зрелых клеточных элементов, например из лимфоцитов, а лимфомы высокой степени злокачественности — полностью или в большей степени из незрелых или активированных клеточных элементов, например, лимфобластов или иммунобластов.