В это время необходимо настойчиво работать над подавлением патологических рефлексов и развитием произвольной моторики. Нужно помнить о том, что ребенок растет, а для роста необходимо движение. Если пораженная конечность или часть конечности (например, пальцы) мало двигается, то она физически отстает в росте. Если суставы мало работают, то плохо растет суставной аппарат, образуются контрактуры — тугоподвижность суставов. Уже на этой стадии развития ребенка функциональные контрактуры могут трансформироваться в органические. Для устранения же органических контрактур врачам приходится прибегать к оперативному вмешательству.
На этой стадии сенсорное, интеллектуальное и речевое развитие ребенка обычно протекает с задержкой. В дальнейшем же большинство детей в, интеллектуальном отношении догоняет своих сверстников.
Поздняя резидуальная стадия характеризуется относительной стабилизацией патологического двигательного стереотипа. Эту стадию можно характеризовать не как болезнь, но как патологическое состояние. Решающая роль в развитии ребенка на этой стадии отводится педагогическим мероприятиям.
Прогноз развития ребенка зависит от объема и характера поражения центральной нервной системы, а также от объема и характера медико-психолого-педагогической помощи. Большое значение имеет оказание специальной помощи в раннем возрасте. Практика показала, что в раннем и дошкольном возрасте можно достичь большей эффективности абилитационных воздействий.
К. А. Семенова приводит данные длительных наблюдений за 950 пациентами в возрасте от 1 года до 14 лет:
60% детей систематически лечились амбулаторно и стационарно, занимались лечебной физкультурой, получали специальную педагогическую помощь. Из них 27% полностью расстались с контрактурами и деформациями, 33% улучшили свои двигательные возможности, 15% не дали положительной динамики.
24% детей лечились амбулаторно эпизодически. Существенных улучшений в психофизическом развитии нет. Но имеется определенная компенсация в развитии двигательных функций.
16% детей не получали специальной помощи, однако они спонтанно приобрели несовершенные навыки передвижения и самообслуживания.
Эти данные 1979 года демонстрируют разные возможности абилитации детей с ДЦП, которые, безусловно, определяются не только наличием специальной помощи ребенку, но и его собственным потенциалом развития.
Клиническая классификация ДЦП.
С тех пор, как Зигмунд Фрейд объединил разные варианты спастических параличей под названием ДЦП, специалисты имеют дело с весьма разнородной группой в клиническом и психологическом отношениях. В связи с этим предпринимались неоднократные попытки классифицировать эту группу детей.
Первая четко оформленная классификация, собственно, и была представлена Фрейдом. Он выделил гемиплегию, церебральную диплегию, генерализованную ригидность, параплегическую ригидность, двустороннюю параплегию, генерализованную хорею и двойной атетоз.
На основе анализа существующих классификаций и собственного опыта работы К. А. Семенова предложила свой вариант рабочей классификации, которая в настоящее время широко используется в медицинской науке и практике нашей страны.
В соответствии с этой классификацией выделяется 5 форм ДЦП:
1.Спастическая диплегия (болезнь Литтля). Возникает при двусторонних поражениях центральных двигательных невронов в центральных отделах (от двигательных зон коры больших полушарий до ствола головного мозга). Характеризуется наличием спастических парезов во всех конечностях (тетрапарез). При этой форме руки поражены значительно меньше, чем ноги. Большинство детей с этой формой имеют благоприятный прогноз в психическом развитии и положительную динамику в физическом развитии.
2.Гемипаретическая форма. Вызывается односторонним поражением пирамидного пути в области мозгового ствола или в области верхних шейных сегментов спинного мозга. Спастические парезы верхней и нижней конечностей наблюдаются на одной стороне тела (правосторонняя гемиплегия или левосторонняя гемиплегия). Прогноз также, как правило, благоприятный и в психическом, и в физическом отношении.
3.Гиперкинетическая форма. При поражении стриарного отдела экстрапирамидной системы отмечается гиперкинетически-гипотонический симптомокомплекс. Основными симптомами при этом являются мышечная гипотония и гиперкинезы.
Гиперкинезы — насильственные движения, обычно выявляются в 4—6 месячном возрасте. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне, усиливаются при движениях. По данным 2-3460 Л. О, Бадаляна, гиперкинезы представлены следующими формами:
•Хореический. Быстрые сокращения разных групп мышц. Они носят неритмичный, некоординированный характер.
•Атетоз. Медленные, червеобразные, вычурные движения в мышцах. \
•Торзионный спазм. Характеризуется возникающими при ходьбе штопорообразными движениями туловища.
•Спастическая кривошея. Судорожные сокращения мышц шеи, вследствие которых голова поворачивается в сторону и наклоняется к плечу.
•Гемибаллизм. Крупные, размашистые движения конечностей.
•Лицевой гемиспазм. Периодически повторяющиеся сокращения мышц половины лица.
•Тремор. Дрожание вытянутых рук, туловища, головы.
•Тик. Насильственные однообразные движения отдельных групп лицевых мышц.
Помимо гиперкинезов у детей с этой формой нередко наблюдаются синкинезии — насильственные содружественные движения. По данным К. А. Семеновой, встречаются следующие виды синкинезии:
•Координационные. Феномен Магнуса-Клейна. Пронация предплечья и кисти при повороте головы в сторону. При попытке сжать пальцами предмет плечо поднимается вверх, отводится в сторону, рука сгибается в локтевом суставе, наблюдается пронация предплечья и кисти, разгибание или сгибание кисти.
•Имитационные. При движении здоровой конечностью возникает аналогичное движение больной конечностью. Может проявляться в руках, ногах, а может быть движение рука-нога на той же или на перекрестной стороне.
•Глобальные. Проявляются во всем теле при любых попытках к движению.
Большинство детей с гиперкинетической формой успешно развиваются в психическом отношении, но менее успешно — в моторном.
4. Атонически-астатическая форма. Возникает при поражении мозжечка. Характеризуется атаксией — нарушением равновесия и гиперметрией — чрезмерной размашистостью движений, что приводит к нарушению координации движений. Обычно поражение мозжечка сопровождается мышечной гипотонией. Если эта форма не сочетается с другими расстройствами, то дети не имеют отклонений в психическом развитии, а двигательные расстройства с возрастом компенсируются.
5. Двойная гемиплегия. Возникает при обширных поражениях головного мозга. Тетрапарез, при котором руки поражены не менее тяжело, чем ноги. Преобладает ригидность. Прогноз наименее благоприятный по сравнению с другими формами.
По данным английского ученого Хенинга Рая, среди детей с ДЦП наиболее часто встречаются дети со спастичностью, т. е. это дети со спастической диплегией, гемиплегией и двойной гемиплегией по классификации К. А. Семеновой. Эти дети составляют 75%, в то время как дети с гиперкинетической формой составляют 10%, с атонически-астатической — 5% и со смешанными формами — 10% из всего количества детей с ДЦП.
Для специального педагога знание классификации ДЦП необходимо в связи с тем, что при разных формах необходимы разные подходы в абилитации. Например, ребенок со спастической диплегией использует обе руки в своей деятельности, что приводит к развитию ручной умелости. А ребенок с гемиплегией, имея здоровую руку, стремится максимально ее использовать. Естественно, что при этом здоровая рука успешно развивается и растет, а больная рука не используется и, соответственно, не развивается на пределе своих возможностей. Уже в дошкольном возрасте наблюдается отставание в росте больной руки.
Иные проблемы у ребенка с атонически-астатической формой. Хотя внешне он производит впечатление абсолютно здорового ребенка, он не может соответствовать в моторном отношении ожиданиям окружающих и часто попадает в неприятные ситуации из-за своей неловкости.
Знание локализации поражения в центральной нервной системе подсказывает возможные особенности в развитии познавательной деятельности детей. Понятно, что интеллектуальные проблемы скорее характерны для детей с корковыми поражениями, особенно обширными, и менее присущи детям с поражениями экстрапирамидной системы.
Степень выраженности двигательных расстройств и сформированности двигательных умений у дошкольников с ДЦП.
Дети с одинаковыми клиническими формами ДЦП могут иметь существенные различия в степени выраженности двигательных расстройств. Учет этого обстоятельства имеет существенное значение не только в выборе методов абилитации, но и в определении ее стратегии.
При слабо выраженных расстройствах предпринимаются попытки коррекции, т.е. исправления отклонений в развитии. Когда двигательные расстройства выражены значительно, требуется стратегия компенсаций, чтобы обеспечить максимальное развитие сохранных и доступных для коррекции звеньев психики ребенка.
К. А. Семенова выделяет 6 уровней развития моторики.
1.Отсутствие врожденных двигательных рефлексов или их глубокая задержка при наличии или патологической активности тонических рефлексов. Рефлексы позы (поднимание головы) и произвольная моторика не сформированы.
2.Наличие некоторых основных врожденных двигательных рефлексов. Тонические рефлексы ребенок начинает преодолевать. С поддержкой или без нее ребенок начинает сидеть и сохраняет приданную ему позу сидя.
3.Наблюдаются остаточные тонические рефлексы. Появляется ручная умелость. Ребенок удерживает приданную ему позу сидя и стоя. Шаговые движения неправильные. В суставах нижних конечностей — тугоподвижность.