Критериями мегалобластных анемий являются:
1. Высокий цветовой показатель (>1,1);
2. Макроцитоз, мегалоцитоз, тельца Жолли, кольца Кебота;
3. Нормобласты в мазке крови;
4. Ретикулоцитопения (при отсутствии лечения витамином В12)!!!;
5. Лейкопения, тромбоцитопения;
6. Гиперсегментация нейтрофилов;
7. Повышение содержания сывороточного железа, билирубина (непрямая фракция);
8. Снижение концентрации витамина В12;
9. Атрофический гастрит (гентеровский глоссит – «лакированный» язык);
10. Признаки поражения нервной системы (фуникулярный миелоз при тяжелом течении);
11. В костном мозге - мегалобластическое кроветворение (диагностика без стернального пунктата невозможна, часто встречаются маски В12 дефицитных анемий). Исследование костного мозга абсолютно показано до начала лечения!
Раньше считали, что появление мегалобластов – это возврат к эмбриональному кроветворению. Сравнительно недавно было показано и подтверждено в ряде лабораторий при помощи современных радиоизотопных методов, что мегалобласты при В12-дефицитной анемии – это не особая, шунтовая популяция клеток, а клетки, способные в присутствии коферментной формы витамина В12 дифференцироваться в обычные эритрокариоциты в течение нескольких часов. Это значит, что одна инъекция витамина В12 может полностью изменить морфологическую картину костного мозга. Стернальная пункция не дает в этом случае возможность установить правильный диагноз, в периферической крови появляются ретикулоциты. С другой стороны, больному с В12-дефицитной анемией необходимо лечиться пожизненно, поэтому диагностика не может быть приблизительной, она должна быть точной.
Наибольшее количество ошибок в диагностике В12-дефицитной анемии связано с тем, что больной перед направлением к гематологу или терапевту, знающему данную патологию, получил одну или несколько инъекций витамина В12.
Лечение мегалобластной анемии.
I. Диета с достаточным содержанием фолиевой кислоты (или витамина В12):
Таблица 15. Продукты питания с высоким содержанием фолиевой кислоты (в мг/100г)
| Продукты питания животного происхождения | Растительные продукты питания | ||
| Печень (говяжья, свиная, телячья) | 220-240 | Капуста (различные сорта) | 80-90 |
| Куриная печень | 380 | Фасоль обыкновенная | 130 |
| Пивные дрожжи | 1500 | Зародыши пшеницы | 520 |
| Почки | 55-65 | Соевая мука | 190 |
| Куриное яйцо | 65 | Фисташки | 60 |
| Камамбер 30% (сыр) | 65 | Грецкий орех | 75 |
| Ламбургский сыр | 58 | Шпинат | 50-200 |
| Куриные окорока | 30 | Спаржа | 85 |
| Орехи | 70-80 | ||
| Зеленая фасоль | 50-70 | ||
| Томаты | 30-40 | ||
| Апельсины | 35 | ||
| Бананы | 28-35 | ||
Таблица 16. Продукты с высоким содержанием витамина В12(мг/100г)
| Продукты питания животного происхождения | Растительные продукты питания | |
| Говяжья печень | 65,0 | Овощи, хлеб и фрукты не содержат витамин В12 |
| Свиная печень | 45,0 | |
| Говяжьи почки | 33,0 | |
| Телячьи почки | 25,0 | |
| Устрицы | 15,0 | |
| Телячья печень | 60,0 | |
| Свиные почки | 15,0 | |
| Селедка | 8,5 | |
| Сыр камамбер | 2,8 | |
| Яйца | 1,7 | |
| Молоко | 0,42 | |
II. Замещение дефицита витамина В12 (при В12- дефицитной анемии)
1. Этап насыщения (4-6 недель):
- диета в (табл. 15) сочетании с 200-400 мкг витамина В12 в/м или п/к ежедневно;
2. Закрепляющая терапия (4-6 месяцев):
- 500 мкг витамина В12 еженедельно;
3. Поддерживающая терапия (пожизненно):
- 500 мкг витамина В12 ежемесячно;
- 500 мкг витамина В12 2 раза в месяц с 2-х месячным перерывом (всего 20 инъекций);
- 500 мкг витамина В12 ежедневно в течение 2-х недель 2 раза в год.
«Трудно переоценить клиническое значение ретикулоцитарного криза, обычно наступающего на 4-6 день от начала введения витамина В12. Чтобы не пропустить криз, ретикулоциты в первый период лечения следует подсчитывать ежедневно!» (А.А. Крылов, 1991 г).
III. Замещение дефицита фолиевой кислоты (при фолиеводефицитной анемии).
Лечение и профилактика фолиеводефицитной мегалобластной анемии заключается в полноценном питании, прежде всего включающем свежую зелень, овощи и фрукты в сыром виде (табл.14). Фолиевая кислота назначается в дозе 5-15мг/сут. до нормализации показателей крови. В дальнейшем, дозу уменьшают до 1 мг/сутки, и эту дозу принимают до окончания лактации. Одновременно назначают аскорбиновую кислоту по 100 мг/сутки.
Больные с постоянно повышенной потребностью в фолиевой кислоте (при гемолитической анемии, лечении ингибиторами фолатов) и при снижении всасывающей способности кишечника должны принимать фолиевую кислоту практически постоянно (пожизненно!).
Применение фолиевой кислоты противопоказано при мегалобластической анемии вследствие дефицита витамина В12 без одновременного лечения витамином В12 (усугубление фуникулярного миелоза).
Следует помнить, что назначение фолатов при В12-дефицитной анемии может вызвать ретикулоцитарный криз, резко ухудшить состояние больного (вплоть до его смерти), но никогда не приведет к коррекции анемии и, тем более, к устранению неврологических нарушений.
Поэтому оценку эффективности терапии при неясной мегалобластной анемии и отсутствии достаточной информации надо начинать с назначения именно витамина В12.
Внимание! Эффективность терапии мегалобластной анемии оценивается по увеличению числа ретикулоцитов в периферической крови с 4-6 дней лечения и купированию всех симптомов анемии в течение 1-2 месяцев лечения (важно знать исходное количество ретикулоцитов!).
IV. Эритроцитарная масса (не более одной-двух доз) может быть использована только по жизненным показаниям, в частности при развитии прекоматозного состояния. Основными критериями последнего при мегалобластной анемии являются белая конъюнктива нижнего века и ортостатические коллапсы.
Лечение анемии нельзя прекращать до наступления полной клинической и гематологической ремиссии. Особенно следует опасаться прерывания лечения до родоразрешения.
Профилактическое лечение мегалобластных анемий необходимо осуществлять до конца беременности и в послеродовом периоде, используя для этого поддерживающие дозы витамина В12 в таблетках по 50 мкг два раза в день или фолиевой кислоты в таблетках по 10 мкг два раза в день.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Основным признаком этой группы анемий является укорочение продолжительности жизни эритроцитов, составляющей в норме около 120 дней. Гемолиз может возникать при разнообразных патологических процессах, протекать перманентно или эпизодически в виде гемолитических кризов.
Следует выделять две группы (табл.17) гемолитических анемий - наследственные и приобретенные, различающиеся между собой по основным нарушениям, лежащим в основе гемолиза, течению заболеваний, методам диагностики и лечения.
Таблица №17 Варианты гемолиза
| Внутрисосудистый гемолиз | 1.Внешние факторы гемолиза: Спленомегалия, иммуногемолитическая анемия, механическая травма, прямое воздействие токсинов (малярия, клостридиальные инфекции); 2.Мембранные аномалии: шпороклеточная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, наследственный сфероцитоз; | Приобретенные |
| Внутриклеточный гемолиз | 3.Аномалии эритроцитов: ферментные, гексозомонофосфат-шунтирования, гемоглобинопатии, талассемии. | Наследственные |
В клинической практике чаще встречаются гемолитические анемии иммунного генеза (см. классификацию).
| I. Изоиммунные | а) Анемия новорожденных (несовместимость по Rh или по АВО между матерью и плодом); б) Анемия посттрансфузионная (несовместимость по Rh, АВО или MN антигенам и др.); |
| II. Гетероиммунные | а) Лекарственные; б) Вызванные бактериальной или вирусной инфекцией; |
| III. Аутоиммунные | а) С неполными тепловыми агглютининами; б) С тепловыми гемолизинами; в) С холодовыми агглютининами; г) Холодовая гемагглютининовая болезнь; д) Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия; е) С антителами против антигена нормобластов костного мозга (ПККА). |
Аутоиммунные анемии