Е. Беременность!
Апластическая анемия, развивающаяся во время беременности, может развиться после рождения плода.
Ж. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ);
З. Разное: милиарный туберкулез, цитомегаловирусный сепсис, зоб Хашимото, тимома и др.
Недостаток стволовых клеток или патология микроокружения (в результате угнетения, истощения). Более чем у 50% больных предполагается аутоиммуный механизм поражения костного мозга.
По течению выделяют мягкие и тяжелые формы. Возможны случаи спонтанного выздоровления. В тяжелых случаях исход летален.
Заболевание может начаться остро и быстро прогрессировать, но возможно и постепенное развитие. В клинической картине преобладают три основных синдрома: анемический, геморрагический и септико-некротический.
Больные бледны, иногда несколько желтушны. На коже видны геморрагические элементы от мелкой сыпи до крупных экстравазатов: петехии, мелкоточечные кровоизлияния, кровоподтеки. Пациентки жалуются на сердцебиение, одышку, кровоточивость десен, чаще носовые и маточные кровотечения. На верхушке сердца выслушивается систолический шум. Вследствие лейкопении (нейтропении) возникают инфекционные процессы (в мочевых путях, органах дыхания). Селезенка и печень не увеличены.
Лабораторные показатели:
· Анемия нормохромная (средняя концентрация гемоглобина в эритроците 33-36%) и макроцитарная (средний эритроцитарный объем больше 95 мкм3);
· Гемоглобин, как правило, снижен до 30-50 г/л;
· Число ретикулоцитов снижено;
· Лейкопения – количество лейкоцитов падает до 0,2х109/л, (нейтропения с относительным лимфоцитозом);
· Тромбоцитопенией, иногда с полным исчезновением тромбоцитов. Удлиняется время кровотечения, развивается геморрагический синдром;
· СОЭ резко увеличена;
· Сывороточное железо нормальное или повышенное;
· Характерна картина костного мозга (миелоидная ткань почти полностью замещена жировой, имеются лишь небольшие очажки кроветворения).
Во многих случаях заболевание бурно прогрессирует, несмотря на лечение и быстро заканчивается смертью. Возможно и более спокойное течение болезни со сменой периодов обострений и ремиссий. Сочетание апластической анемии и беременности наблюдается нечасто, но прогноз для матери в этом случае плохой, летальность достигает 45%.
Чаще апластическая анемия выявляется во второй половине беременности. Быстро ухудшаются гематологические показатели, развивается геморрагический диатез, присоединяются инфекционные осложнения. Прерывание беременности не останавливает прогрессирование болезни. Лечение мало эффективно. Продолжительность болезни от начала до смерти в среднем составляет 3-11 месяцев.
Беременность, возникшая на фоне гипопластической анемии, как правило, вызывает обострение болезни. Поэтому тактика, по существу, одинакова в обоих случаях. Требуется срочное уточнение диагноза, и, если выявлена апластическая или гипопластическая анемия, в ранние сроки показано прерывание беременности с последующей спленэктомией, так как болезнь сопряжена с риском для жизни матери и плода. В случае категорического отказа женщины от прерывания беременности, необходим тщательный гематологический контроль не реже 2 раз в месяц.
Неблагоприятными признаками являются:
· Уменьшение уровня гемоглобина ниже 60 г/л;
· Количество лейкоцитов менее 1,5х109/л;
· Нейтрофилы – менее 20%;
· Стойкий относительный лимфоцитоз (более 60%);
· Геморрагический синдром;
· Тяжелые инфекционные осложнения.
В этих случаях показано прерывание беременности.
При выявлении гипопластической анемии в поздние сроки беременности должен быть индивидуальный подход к вопросу о родоразрешении путем кесарева сечения в сочетании со спленэктомией. При наличии адаптации организма беременной к состоянию гемопоэза возможно сохранение беременности до самопроизвольного родоразрешения.
Описаны единичные наблюдения беременности у женщин, страдающих гипопластической анемией с благоприятным ближайшим исходом. У потомства в первые месяцы жизни диагностируется железодефицитная анемия.
Критерии тяжести заболевания.
1. Мягкое течение:
а. Гематокрит >32%;
б. Сегментоядерные < 2000/мкл;
в. Тромбоциты > 20х109/л;
г. Костный мозг: умеренное снижение клеточности.
2. Тяжелое течение:
а. Число ретикулоцитов < 10/00;
б. Сегментоядерные <500/мкл;
в. Тромбоциты <20х109/л;
г. Костный мозг: выраженная гипоплазия или аплазия.
Г.А. Алексеев, 1970г
В лечении больных апластической анемией важная роль принадлежит заместительной терапии: переливанию фракций крови – эритроцитарной, тромбоцитарной и лейкоцитарной. Разовая доза эритроцитарной массы – 100-125мл. Переливают отмытые эритроциты. Концентрат тромбоцитов, концентрат гранулоцитов требуют подбора по системе HLA. Трансфузия компонентов крови производится на фоне преднизолона и гепарина. При инфекционных осложнениях назначают антибиотики широкого спектра действия.
Глюкокортикоидные гормоны обладают стимулирующим влиянием на кроветворение и тормозят иммунологические реакции. Преднизолон назначают в дозах 60-80 мг/сутки, при отсутствии эффекта – в меньших дозах с гемостатической целью – по 20-40 мг в день на протяжении 4-6 недель.
Если указанная терапия не оказывает эффекта, производят спленэктомию. Она показана при менее тяжелых формах болезни: отсутствии большой кровоточивости и признаков сепсиса. Эффект наступает через 2-5 месяцев после операции, но кровоточивость прекращается сразу.
Применяется также антилимфоцитарный глобулин, обычно после спленэктомии по 120-160 мг в вену до 10-25 раз.
Наилучший эффект в лечении апластической анемии дает трансплантация аллогенного костного мозга (Козловская Л.В., 1993), особенно при тяжелых формах болезни:
· Уровень тромбоцитов ниже 2х109/л;
· Нейтрофилов менее 0,5х108/л;
· Количество ретикулоцитов после коррекции менее 1%;
· Число клеток костного мозга менее 25% от общего объема.
Анемия – самый распространенный гематологический синдром. В 80% случаев анемии являются маской (симптомом) другого патологического процесса. Условно можно выделить:
1. «Анемии хронических заболеваний»:
- инфекционно – воспалительного генеза;
- неинфекционно – воспалительного генеза (СКВ, ревматоидный артрит и др.);
- злокачественные новообразования (первичные и метастатические опухоли);
2. Гемобластозы (хронический лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы);
3. Хронические интоксикации (ХПН, алкоголизм, наркомания, печеночная недостаточность и др.).
Для развития анемии чаще требуется длительный промежуток времени. Организм адаптируется к постепенному снижению гемоглобина (количества эритроцитов), поэтому заболевание приобретает стертую клинику и, обычно, выявляется случайно.
«Анализ крови может быть громом
среди ясного неба»
Л.И. Дворецкий, 1998 г.
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ АНЕМИИ
1. Определение содержания гемоглобина;
2. Подсчет количества эритроцитов;
3. Определение цветового показателя;
4. Подсчет количества ретикулоцитов;
5. Подсчет количества лейкоцитов и формулы;
6. Подсчет количества тромбоцитов;
7. Определение содержания железа в сыворотке (ОЖСС, ферритин);
8. Исследование костно-мозгового пунктата.
НЕОБХОДИМО ПОМНИТЬ!
1. Все лабораторные исследования выполнять до назначения лекарственных препаратов (витамины В6, В12, С, рутин, поливитаминные комплексы, железосодержащие препараты, фолиевая кислота, глюкокортикостероиды, оральные контрацептивы и т.д.) и гемотрансфузий;
2. Забор крови проводить утром натощак;
3. Пробирки должны обрабатываться дистиллированной водой дважды;
4. Сгущение крови (дегидратация, рвота, диарея, мочегонные препараты, гипертонические растворы, глюкокортикостероиды), гемодилюция (регидратация, отечный синдром) извращают показатели периферической крови;
5. Одна инъекция витамина В12 (достаточно 5-10 g!!!, в ампуле не < 2 раз) может изменить картину костного мозга в течение нескольких часов;
6. После назначения препаратов, содержащих железо истинные показатели железа сыворотки крови можно установить только после их отмены на 7-10 дней;
7. Гемотрансфузии вызывают извращение показателей гемоглобина и эритроцитов в течение » 2-3 суток.
Эффект от лечения может отсутствовать при:
1. Неадекватно подобранной терапии;
2. Бессистемной терапии;
3. Неправильно установленном диагнозе.
Анемии неясного (невыясненного происхождения) – это случаи малокровия, при которых высказаться о причинах на первых порах не представляется возможным (неустановленный источник кровотечения, сочетанные анемии, депрессия кроветворения на фоне тяжелого сопутствующего заболевания).
Проведение диагностических, лечебных и профилактических мероприятий при анемиях у беременных, рожениц и родильниц способствует улучшению исходов беременности и родов для матери и ребенка.
Список литературы.
Альперин П.М., Митерев Ю.Г. К вопросу о классификации железодефицитных анемий // Гематол. и трансфуз.-1983.-№9.-С.11-14.
Берлинер Г.Б. Вопросы диагностики и лечения наиболее распространенных хронических гемолитических анемий // Клин. мед.–1990.-№10, С.91-95.
Берлинер Г.Б., Хейфец Л.М. Вопросы ведения больных анемиями в практике терапевта // Клин. мед.-1996.-№2, С. 60-62.