Министерство здравоохранения Украины
Украинский центр научной медицинской информации
и патентно-лицензионной работы
СОГЛАСОВАНО:
Начальник Департамента
организации и развития медицинской
помощи населению МЗ Украины
Р.А. Моисеенко
«______» ________ ______2010 г.
НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ
Методические рекомендации
Донецк - 2010
Учреждение – разработчик:
Донецкий национальный медицинский
университет им. М. Горького
МОЗ Украины
Донецкий национальный технический
университет
Учреждения – соисполнители:
Донецкая областная детская
клиническая больница
Составители:
д.мед.н., проф. С.К. Евтушенко тел. (0622) 94-71-03
к.мед.н., доц. Т. М. Морозова тел. (0622) 94-71-03
к.мед.н., доц. А. А. Омельяненко тел. (0622) 94-71-03
к.мед.н., доц. Е. П. Шестова тел. (0622) 94-71-03
к.мед.н., доц. И. С. Луцкий тел. (0622)
к.мед.н., доц. В. А. Симонян тел. (0622)
к.мед.н., асс. А. Б. Грищенко тел. (0622)
асс. А.А. Трибрат тел.
врач А. В. Морозова тел. (0622) 94-71-03
Рецензенты:
главный детский невролог МЗ Украины,
зав. кафедрой детской неврологии и медико-социальной
реабилитации КМАПО, к.мед.н., доц. В.Ю. Мартынюк
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
ВП - вызванные потенциалы
ГП – гиппокамп
ДЗ – дегенеративные заболевания
ЗКВП – зрительные когнитивные вызванные потенциалы
КВП – когнитивные вызванные потенциалы
КР – когнитивные расстройства
КЭЭГ – компьютерная электроэнцефалограмма
МРИ – магнитно-резонансное изображение
РС – рассеянный склероз
СКВП – слуховые когнитивные вызванные потенциалы
ССП - связанный с событием потенциал
УКН - умеренные когнитивные нарушения
фМРИ – функциональное магнитно-резонансное изображение
ВВЕДЕНИЕ
Прогрессирующий рост числа заболеваний головного мозга, которые сопровождаются нарушениями в познавательной сфере, в настоящее время делает актуальными необходимость дальнейшего изучения когнитивной дисфункции. Тем более что эта проблема имеет не только большую медицинскую, но и социальную значимость. Развитию исследований при когнитивной патологии способствовали успехи нейронаук, которые позволили внедрить в практику новые технологии, а также установить ряд ключевых молекулярных механизмов памяти и познавательных функций. Такие как нейровизуализация (в т. ч. для оценки функции и метаболизма головного мозга); нейрофизиологическая регистрация эндогенных потенциалов мозга, отражающих когнитивную составляющую корковых процессов восприятия и обработки информации; иммуногистохимический и ультраструктурный анализ "материального" субстрата когнитивных процессов. Всё это предопределило возможность внедрения в практику новых перспективных препаратов с прокогнитивным и нейропротекторным потенциалом.
Безусловно, эти тенденции распространились и на детскую неврологию, однако проблема когнитивной дезинтеграции у детей остается недостаточно изученной. В настоящее время диагностика КР возможна только при применении комплексного клинического, нейрофизиологического, нейровизуализационного и нейропсихологического методов исследования.
В практике детского невролога когнитивные нарушения встречаются при последствиях перенесенных заболеваний с поражением головного мозга в перинатальном периоде, мальформациях (дисгенезиях) головного мозга, хромосомных болезнях, врождённых обменных нарушениях с поражением нервной системы, органических постнатальных поражениях мозга, дегенеративных и демиелинизирующих заболеваниях.
Несомненно, важной проблемой является диагностика начальных стадий когнитивной дисфункции у детей. Решение ее будет способствовать своевременному назначению адекватной терапии и предотвращению ранней инвалидизации больных.
Методические рекомендации по нейрофизиологической диагностике и лечению когнитивных расстройств у детей разработаны в рамках совместной научно-исследовательской работы кафедры детской и общей неврологии ФИПО Донецкого национального медицинского университета и кафедры АСУ Донецкого национального технического университета.
Эти рекомендации издаются в Украине впервые и направлены на раннее выявление и объективизацию когнитивной дезинтеграции, мониторинг эффективности терапии при неврологических заболеваниях у детей.
Методические рекомендации рассчитаны на врачей: детских неврологов, детских психиатров, нейрофизиологов, педиатров, семейных врачей.
В неврологии и нейропсихологии под когнитивными функциями принято понимать наиболее сложные интегративные процессы в головном мозге, необходимые для осуществления рационального познания мира. К таким функциям относятся восприятие информации (гнозис), ее анализ и обработка (так называемые исполнительные функции), хранение информации (память) и передача информации (праксис и речь). О когнитивных нарушениях говорят в тех случаях, когда отмечается ухудшение в одной или более из выше указанных сфер по сравнению с преморбидным уровнем, то есть снижение мнестико–интеллектуальных способностей относительно индивидуальной нормы для данного пациента.
По степени тяжести КР разделяют на легкие, умеренные и тяжелые. Легкие когнитивные нарушения выявляются только с помощью наиболее чувствительных нейропсихологических и нейрофизиологических тестов. Эти нарушения не оказывают влияния на повседневную деятельность, однако, как правило, субъективно осознаются и вызывают беспокойство. При умеренной выраженности когнитивных расстройств нарушения не только выявляются с помощью специальных методик, но и заметны в повседневном общении с больным. При этом могут возникать затруднения в наиболее сложных видах деятельности, хотя в целом пациенты сохраняют независимость и самостоятельность. Наконец, если вследствие когнитивных расстройств возникает частичная или полная зависимость от посторонней помощи, речь идет о тяжелых когнитивных нарушениях или их крайне тяжелом проявлении - деменции.
Когнитивные дефекты у детей обусловлены широким спектром факторов и возникают вследствие перенесенных заболеваний с повреждением головного мозга в пре-/пери- и постнатальном периодах: ишемическое поражение мозга, энцефалит, травмы головного мозга, наследственные нарушения обмена и хромосомные болезни, мальформации (дизгенезии) головного мозга, артериопатии, дегенеративные и демиелинизирующие заболевания.
В соответствии с МКБ у детей принято выделять четыре степени умственной отсталости (F70-F79) - легкую, умеренную, тяжелую и глубокую. В отличие от врожденного или приобретенного в раннем детстве повреждения мозга, деменция (F00-F03) (буквально - слабоумие) является стойким снижением познавательной деятельности и утратой уже приобретенных знаний и навыков. Деменция, как диагноз, выставляется в случае патологии мозга, возникшей только после трехлетнего возраста. Под термином «задержка психического развития» (ЗПР) (F84.9- Общее расстройство развития неуточненное) понимают синдромы временного отставания психического развития в целом или селективное нарушение отдельных функций (моторных, сенсорных, речевых, эмоционально-волевых). Являясь следствием не постоянных факторов (недостаточности стимулов, социальной изоляции, плохого ухода), ЗПР может иметь обратимый характер. ЗПР нередко диагностируют на начальном этапе прогрессирующих дегенеративных заболеваний. В принципе, использование термина ЗПР правомерно лишь временно, до тех пор, пока либо произойдет выравнивание функций, либо проявит себя определенной симптоматикой органическое заболевание головного мозга.
КР тесно связаны с недостаточной сформированностью управляющих функций (УФ). Термин "управляющие функции" (в англоязычной литературе - ехеcutive functions) стал применяться с целью наиболее емкого определения функционирования префронтальных отделов головного мозга. Этому понятию соответствуют функции регуляции, программирования и контроля психических процессов (самосознание, планирование, самоконтроль, самооценка) УФ обеспечивают:
- когнитивные процессы, связанные с рабочей памятью, определением порядка и последовательности мыслительных операций, планированием и способностью прогнозировать результат, гибкостью мышления и использованием организационных стратегий;
- речевые процессы, связанные со скоростью речи, вербальной коммуникацией и использованием внутренней речи;
- двигательный контроль и упорядочение реакций, связанных с распределением усилий, соблюдением запрещающих инструкций, подавлением реакций, моторной координацией и последовательностью действий;
- эмоциональные процессы, связанные с саморегуляцией уровня активации, эмоций и мотиваций.
Пациент с поврежденными лобными долями сохраняет, до некоторой степени, способность выполнять большинство когнитивных навыков. Базовые способности, такие как чтение, письмо, простые вычисления, словесное выражение и движения, остаются в значительной степени незатронутыми. Обманчивым образом, пациент будет хорошо выполнять психологические тесты. Однако любая синтетическая активность, требующая координации многих когнитивных навыков в связный, целенаправленный процесс, будет серьезно ослаблена.
Сохранность когнитивных функций зависит не только от целостности различных церебральных структур, но и определяется взаимосвязью между различными регионами в обоих полушариях мозга. К стратегически значимым когнитивным зонам относятся: лобные доли; теменно-височно-затылочные области мозга; медиобазальные отделы височной доли, гиппокамп (ГП), передние и средние отделы зрительных бугров, связанные с лобными долями мозга и лимбической системой; заднее-нижне-боковой отдел и проекция зубчатого ядра полушария мозжечка, контрлатерального доминантному полушарию головного мозга; бледные шары, голубое пятно. Согласно современным представлениям, мозжечок участвует не только в регуляции сигналов от двигательных структур, но и обработке информации от зон, связанных с когнитивными функциями. Влияние мозжечка осуществляется через двусторонние связи между корой задне-нижне-боковых отделов его полушарий, средне-вентральными отделами зубчатого ядра, пробковидным ядром и нейронами коры полушарий головного мозга, в первую очередь ассоциативными полями лобных и задних отделов теменно-височной и затылочной долей. К КР приводит нарушение функционирования мозга за счет частично поврежденных структур или структур, функционально с ними связанных и распада ассоциативных связей между различными отделами коры головного мозга.