Минимальные изменения в клубочках или их отсутствие по данным световой микроскопии
- Заболевание с минимальными изменениями (ГН с минимальными изменениями, липоидный нефроз)
- ГН с минимальными изменениями при наличии отложений иммунных комплексов (особенно мезангиальных IgA)
- Заболевание почек с истончением базальных мембран
Диффузное поражение клубочков
Без клеточной пролиферации:
- Мембранозная нефропатия (мембранозный гн, эпимембранозная нефропатия)
С пролиферативными изменениями:
- Диффузный экссудативный эндокапиллярный пролиферативный ГН (постинфекционный ГН, постстрептококковый ГН)
- Диффузный эндокапиллярный пролиферативный ГН (без инфильтрации нейтрофилами)
- Диффузный мезангиопролиферативный ГН
а) с мезангиальными IgA
б) без мезангиальных IgA
- Диффузный пролиферативный ГН с полулуниями
а) с антителами к базальной мембране клубочков
б) с отложением иммунных комплексов
в) pauci («слабо»)-иммунный
- Мембранозно-пролиферативный ГН (мезангио-капиллярный ГН, лобулярный ГН)
а) тип I - субэндотелиальные депозиты
б) тип II - плотные интрамембранные депозиты (болезнь плотных депозитов)
Очаговые поражения клубочков
Без клеточной пролиферации:
- Очаговый и сегментарный гломерулосклероз и гиалиноз
С пролиферативными изменениями:
- Очаговый и сегментарный пролиферативный ГН
а) с мезангиальными IgA
б) без мезангиальных IgA
Примечание:
1) С учетом того, что в представленной классификации приводятся и в чистом виде невоспалительные поражения клубочков (гломерулопатии), по-видимому, более корректным будет использование иного обозначения – “первичные клубочковые поражения”.
2) Пролиферативный ГН - пролиферация эндогенных клеток клубочков (мезангиальных, эндотелиальных, эпителиальных);
Эндокапиллярная пролиферация – увеличено число мезангиальных и эндотелиальных клеток;
Экстракапиллярная пролиферация – увеличено число клеток париетального эпителия, которые вместе с макрофагами образуют характерные дугообразные утолщения капсулы клубочка – полулуния.
Экссудативный ГН - инфильтрация полиморфно-ядерными лейкоцитами и моноцитами (с накоплением в просвете клубочковой капсулы экссудата);
Диффузный ГН - захватывает все клубочки;
Глобальный ГН - полностью захватывает все петли клубочка;
Очаговый ГН - захватывает только отдельные клубочки (в препарате пораженных клубочков менее 2/3);
Сегментарный ГН - захватывает только часть (менее 2/3) или сегмент петли клубочка.
Непролиферативный ГН - заболевание, при котором поражаются подоциты и базальная мембрана (слои клубочкового фильтра, образующие основной барьер для белков)
Комбинированная Классификация Острого
гломерулонефрита
(по С.И. Рябову, Е.М. Тарееву, Н.А. Мухину и др.)
Разновидности острого гломерулонефрита:
- Собственно острый гломерулонефрит (остронефритический синдром, впервые развившийся через 1-4 нед после стрептококковой или другой инфекции).
- Острый гломерулонефрит затянувшегося течения (сохранение отёков и артериальной гипертензии более 1 мес, а изменений в моче - более 3 мес).
Этиология:
- Постстрептококковый: β-гемолитический стрептококк группы А, нефритогенные штаммы 1, 4, 8, 12, 49;
- Другой постинфекционный: стафилококки и пневмококки, бруцеллы, вирусы (гепатита В, С, ветряной оспы, кори, ECHO, Коксаки, краснухи, ВИЧ), простейшие (токсоплазмы, плазмодии малярии), паразитарные (шистосомоз, трихинеллёз, альвеококкоз).
- Неинфекционный (аллергический, токсический, лекарственный)
- Смешанной этиологии
- Неуточненной этиологии
Эпидемиологические особенности:
- Эпидемический (развивается в период эпидемий и практически у всех пациентов заканчивается выздоровлением)
- Спорадический (развивается вне эпидемий и может иметь затянувшийся характер)
Клинические формы:
– Полисимптомная (циклическая, классическая с бурным течением)
– Моносиндромная (изолированный мочевой синдром)
– Нефротическая (характерно затяжное течение)
– Латентная (стертое течение)
Осложнения:
– Острая почечная недостаточность
– Острая гипертоническая энцефалопатия (преэклампсия, эклампсия)
– Острая сердечная недостаточность
Характер исхода (через 12 месяцев от начала заболевания)*:
– Выздоровление
– Выздоровление с «дефектом» («малый мочевой синдром»)
– Смертельный исход
– Переход в хронический гломерулонефрит.
Пример формулировки диагноза:
1. Основное заболевание: Острый постстрептококковый гломерулонефрит, циклическая форма: макрогематурия, артериальная гипертензия.
Фоновое заболевание: Острый тонзиллит (лакунарная ангина), вызванный b-гемолитическим стрептококком группы А (12-й штамм), стадия реконвалесценции.
Осложнение: Острая почечная недостаточность (от 12.06.2008 г.), олигоанурическая стадия, анасарка.
Подразделение гломерулонефритов в зависимости
от характера иммунной реакции
на этиологический фактор
(по Б.И. Шулутко, 1993)
1. Иммунокомплексные гломерулонефриты (ГН)
1.1. Мезангиально(эндотелиально)-пролиферативный ГН (острый ГН; IgA-нефропатия - болезнь Берже (Berger); IgG-, IgM -мезангиальные ГН).
1.1. Мембранозный ГН.
1.1.Мезангиально-капиллярный (мембранозно-пролиферативный) ГН.
2. С антительным механизмом
2.1 Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) ГН - число клубочков с «полулуниями», превышает 50 %.
2.2. Синдром Гудпасчера.
Дополнительная характеристика отдельных форм гломерулонефритов
(Н.А. Мухин и соавт., 2006; R.J.Glassok, 1999)
- I тип - иммунные депозиты расположены под эндотелием и в мезангиальной области клубочка (субэндотелиальный или классический)
- II тип (болезнь плотных депозитов) - особые осмиофильные электронно-плотные депозиты неясной природы располагаются внутри базальной мембраны клубочка (БМК)
- III тип - характерна выраженная фрагментация БМК
- IV тип - выявляют субэндотелиальные и субэпителиальные депозиты
II. Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) гломерулонефрит
- Тип I (антительный, анти-БМК нефрит, 10-15%) - характеризуется линейным свечением антител в почечном биоптате и наличием циркулирующих антител к БМК:
а) Идиопатический (без легочного кровотечения)
б) Синдром Гудпасчера
- Тип II (иммунокомплексный, 15-20%) - вызван отложением иммунных комплексов в различных отделах почечных клубочков (мезангии, капиллярной стенке); в почечном биоптате выявляется гранулярный тип свечения, в сыворотке крови анти-БМК и антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) отсутствуют.
а) Первичный гломерулонефрит
б) Системные заболевания (СКВ, криоглобулинемия, гепатит С)
в) Сочетание с другими морфологическими формами первичного гломерулонефрита (мембранозно-пролиферативный, IgA-нефропатия)
г) Другие причины (инфекции, лекарства)
- Тип III (малоиммунный, АНЦА-ассоциированный, 50-60%) - вызван клеточными иммунными реакциями (нейтрофилы, моноциты, активированные определяемыми в крови АНЦА, которые направлены к протеиназе-3 или миелопероксидазе), при этом свечение иммунных реактантов (иммуноглобулины, комплемент) в биоптате отсутствует или незначительно (pauci-immune).
а) Первичный гломерулонефрит (моноорганный почечный васкулит) («renal-limited vasculitis»)
б) АНЦА-ассоциированные васкулиты (микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера)
- Тип IV - комбинация I и III типа болезни (<5%)
- Тип V - идиопатический олигоиммунный гломерулонефрит с полулуниями (не ассоциированный с иммунными комплексами, аутоантителами к БМК или АНЦА) (1-2%)
Клиническая классификация хронического гломерулонефрита*
(по С.И. Рябову, Е.М. Тарееву, Н.А. Мухину и др.)
Клинические формы:
- Латентная форма (изолированный мочевой синдром);
- Гематурическая форма (рецидивирующая гематурия) ^;
- Гипертоническая форма (изменения в моче, артериальная гипертензия);
- Нефротическая форма (нефротический синдром);
- Смешанная форма (нефротический синдром в сочетании с артериальной
гипертензией).
Тип течения#:
- Быстро прогрессирующее (почечная недостаточность развивается в течение нескольких недель или месяцев)
- Медленно прогрессирующее
- Рецидивирующее:
- редкие обострения (не чаще 1 раза в 8 лет)
- умеренно частые обострения (каждые 4-7 лет)
- частые обострения (1 раз в 1-3 года)
- непрерывное рецидивирование (неполное исчезновение признаков
обострения нефрита под влиянием терапии)
Фаза (период) заболевания:
- Обострение (активная фаза, рецидив) - появление нефритического и/или нефротического синдрома;
- Ремиссия (неактивная фаза) - улучшение или нормализация (реже) экстраренальных проявлений (отёков, артериальной гипертензии), функций почек и изменений в моче.
Примечание:
* – оценка клинических и лабораторных признаков гломерулонефрита в диагнозе дается вслед за характеристикой иммунопатогенеза и гистологического варианта заболевания
^ - целесообразность выделение этой формы гломерулонефрита признается не всеми нефрологами
# - в развернутом клиническом диагнозе, как правило (за исключением быстропрогрессирующего нефрита), не отражается
Пример формулировки диагноза:
1. Основное заболевание: Хронический очаговый, сегментарный IgA-мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит с умеренно выраженным тубуло-интерстициальным компонентом, латентная форма, период обострения; без нарушения азотовыделительной функции почек.