Стадия заболевания
(по V.Desmet et all, 1994) характеризует степень хронизации процесса и оценивается только гистологически по выраженности фиброза в печени, с подсчетом гистологического индекса стадии хронизации (ГИСХ). Варианты фиброза: портальный, перипортальный (включая порто-портальные, порто-центральные септы). Порто-центральные септы более важны для развития ЦП.
Выделяют:
0 - отсутствие фиброза;
I стадию хронизации (слабая степень фиброза: портальный и пери-
портальный фиброз);
II стадию хронизации (умеренная степень фиброза: порто-
портальные септы одна или более);
III стадию хронизации (тяжелая степень фиброза: порто-центральные
септы одна или более);
IV стадия (цирроз).
Примеры формулировки диагноза:
1. Хронический гепатит В, фаза репликации вирусной инфекции,
умеренной степени активности (ГИСА 9 баллов), I стадия хронизации.
2. Хронический гепатит С, латентная фаза, инаппарантная форма,
минимальной степени активности (ГИСА 3 балла), I стадия хронизации
(слабая степень фиброза).
3. Хронический гепатит С, фаза реактивации, выраженой степени
активности (ГИСА 13 баллов), III стадия хронизации (тяжелая стадия
фиброза).
ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ
В настоящее время под циррозом печени (ЦП) понимают хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени с выраженными в различной степени признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии.
Для правильного понимания цирроза важно подчеркнуть диффуз-ность процесса, т.е. вовлечение всего органа, хотя степень поражения долей может быть разной. К циррозам не относится узелковая гиперплазия печени без фиброза, наблюдаемая при синдроме Фелти. При врожденном фиброзе печени возможен как диффузный фиброз, так и очаговая гиперплазия, но их нельзя рассматривать как цирроз, поскольку дольковая структура сохранена и, следовательно, отсутствует первый и основной признак цирроза - диффузная нодулярная перестройка органа.
Многие авторы считают важнейшей чертой ЦП перестройку сосудистой архитектоники (Н.Роррег, 1977) и наиболее характерными признаками цирроза предлагают считать паренхиматозные узлы и перегородки, соединяющие портальный канал с центральным. Узелки цирротической печени не имеют нормальной дольковой структуры и окружены фиброзной тканью. Их часто называют "регенераторными", однако восстановления нормальной ткани печени в них не происходит. Кроме того, узелки могут быть образованы как регенерировавшими, так и сохранившимися гепатоцитами. В развитии цирротических узлов принимают участие несколько механизмов: возобновление роста после некроза, расчленение долек в результате фиброза и изменение структуры вследствие сосудистой перестройки.
Принципиально важным прогностическим отличием ЦП является его необратимость. Развивающиеся в печени цирротические изменения не восстанавливаются, прогрессируют и, в конечном счете, в разные сроки становятся причиной летального исхода. Поэтому при оценке распространенности цирроза основным критерием служат не столько показатели заболеваемости, сколько показатели смертности. ЦП входит в число основных причин смертности населения.
Цирроз печени может развиться в результате самых разных хронических заболеваний и патологических состояний.
Основными этиологическими факторами ЦП являются:
1. Хронический алкоголизм
2. Вирусы гепатита В, С, D.
3. Генетически обусловленные нарушения обмена веществ:
- гемохроматоз,
- болезнь Вильсона-Коновалова,
- недостаточность α1-антитрипсина,
- гликогеноз IV типа,
- галактоземия.
4. Застойная недостаточность сердца.
5. Болезни желчных путей (внутри- и внепеченочных).
6. Воздействие некоторых токсических и медикаментозных средств
(метотрексат, амиодарон).
7. Аутоиммунный гепатит.
8. Саркоидоз.
9. Врожденная геморрагическая телеангиэктазия.
У части больных причина развития ЦП остается неустановленной (так называемый криптогенный ЦП) этиологии, что по данным разных авторов достигает 26%. Однако повсеместно указывается на то, что сифилис, малярия, туберкузез, неполноценное питание не являются этиологическими факторами ЦП.
Признаки активности ЦП:
1. Клинические.
При обострении цирроза заметно ухудшается состояние больных, уменьшаются адаптационные возможности, что находит отражение в комплексе астено-вегетативных расстройств.
Характерны боли в печени, желтуха, кожный зуд, а также много численные печеночные знаки, повышение температуры тела. Степень выраженности гепатомегалии не характеризует активность
процесса.
2. Биохимические.
Отражают высокую активность мезенхимально-воспалительного синдрома и проявляются гипергаммаглобулинемией, коньюгированной гипербилирубинемией, повышением показателей тимоловой пробы, СОЭ, снижением сулемового титра, повышением содержания иммуноглобулинов всех классов (G, М, А), высоким уровнем гипертрансаминаземии с закономерным увели-
чением не только АлАТ, но и АсАТ, сенсибилизацией Т-лимфоцитов к липопротеиду печени человека. Выделяют некоторые
количественные критерии активности процесса. Так, повышение
содержания фракции гаммаглобулинов до 30% и тимоловой пробы
до 8 ЕД характеризуют как умеренную активность, а более значи
тельные сдвиги - как высокую. Прогностически неблагоприятно
снижение уровня альбуминов ниже 30 % и протромбинового индек-
са ниже 50%.
3. Морфологические.
Выражаются в преобладании деструктивных процессов - появлении большого количества ступенчатых некрозов, больших участков некроза, резко выраженной гидропической дистрофии гепатоцитов, большого количества очаговых скоплений гистиолимфоцитарных инфильтратов в различных участках узлов-регенератов, воспалительная клеточная реакция с нарушением целостности пограничной пластики.
Неактивная фаза — все клинико-лабораторные признаки ЦП выражены незначительно.
В клинической практике до сих пор используется простая классифи-кация ЦП по тяжести по Чайлду-Пью.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ЦП
(ИНДЕКС CHILD-PUGH)
| Баллы | Билирубин мг/% | Альбумин г/% | Протромбиновое время (протро- мбин.индекс%) | Печеночная энцефало-патия (стадия) | Асцит |
| 1 | <2 | >3,5 | 1 – 4 (80-60) | Нет | Нет |
| 2 | 2-3 | 2,8-3,5 | 4-6 (60-40) | I-II | Эпизод |
| 3 | >3 | <2,8 | >6 (<40) | III-IV | Рефрак-терный |
| Примечание. Классы по Child: А - от 5 до 6 баллов, B - от 7 до 9 баллов, С - > 9 баллов. | |||||
Комплексный анализ результатов обследования больных включает обязательную оценку степени компенсации цирроза. Согласно обще-принятой классификации выделяют 3 последовательные стадии – компен-сации, субкомпенсации и декомпенсации. Они разграничиваются степенью выраженности печеночной недостаточности (паренхиматозный тип) и син-дрома портальной гипертензии (сосудистый тип).
В стадию компенсации
- самочувствие остается удовлетворительным, больные за помощью не обращаются, что затрудняет раннее распознавание болезни. Компенсированный HBV-ЦП может быть установлен только морфологически при целенаправленном обследовании м групп риска" (прежде всего больных репликативной формой хронического ГВ).
Стадия субкомпенсации
- знаменуется появлением характерных для ЦП жалоб больного. Основные клинические симптомы, кроме гепатомегалии: похудание, внепеченочные знаки, субфебрилитет - выражены незначительно. Это относится и к лабораторным сдвигам - небольшая гипоальбуминемия, нерезкие отклонения в осадочных пробах, некоторое повышение энзимных тестов. Результаты клинико-лабораторных тестов часто неопределенные и требуют морфологического контроля.
Декомпенсация ЦП подразумевает:
1.Печеночно-клеточную недостаточность (паренхиматозная декомпенсация), которая проявляется печеночной энцефалопатией, кровотечениями и расстройствами, связанными с кровопотерей, внепеченочными кожными знаками, нарушениями метаболизма лекарств, потерей массы тела. Она является следствием уменьшения массы функционирующих клеток печени со снижением синтетической и обезвреживающей функции, нарушением микроциркуляции. Уровень аминотрансфераз в терминальной стадии всегда снижается (нет функционирующих гепатоцитов и нет ферментов).
2. Портальную гипертензию (сосудистая декомпенсация), проявляющуюся прежде всего кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, появлением не исчезающего без применения диуретиков асцита и периферических отеков, развитием системной портокаваль-ной энцефалопатии.
Дополнительные факторы декомпенсации ЦП условно относят (П.Я.Григорьев, А.В.Яковенко, 1998):
- повышенная частота развития рака печени,
- наклонность к инфекциям, особенно к развитию спонтанного перитонита,
- развитие гастродуоденальных изьязвлений,
- развитие почечной недостаточности после хирургических вмешательств.
АЛКОГОЛЬНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
Алкогольный цирроз развивается примерно у 1/3 лиц, страдающих хроническим алкоголизмом (С.Д.Подымова, 1993) в сроки от 5 до 20 лет. Чаще заболевают мужчины. Цирроз формируется быстро и протекает наиболее злокачественно при сочетаннии алкогольного и вирусного воздействия.