2. Возраст начала болезни менее 20 лет.
3. Боли в животе: диффузные боли, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
4. Биопсия: гистологические изменения, провляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.
Классификационные критерии артериита Такаясу
1. Возраст: начало заболевания в возрасте менее 40 лет.
2. Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.
3. Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
4. Разница систолического АД более 10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выявляемого при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.
6. Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные).
Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.
Классификационные критерии гигантоклеточного артериита
1.Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет.
2. Появление «новых» головных болей: появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации.
3. Изменение височной артерии: болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом артерий шеи.
4. Увеличение СОЭ более 50 мм/час.
5. Изменения при биопсии артерии: васкулит с преимущественно васкулярной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными и гигантскими клетками.
Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.
ЧАСТЬ VI
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ
Классификация миелопролиферативных заболеваний
(ВОЗ, 2001 ).
Миелопролиферативные заболевания.
- Хронический миелолейкоз. Phr-хромосома положительный
- Хронический нейтрофильный лейкоз.
- Хронический эозинофильный лейкоз/гиперэозинофильный синдром.
- Хронический идиопатический миелофиброз.
- Истинная полицитемия.
- Эссенциальная тромбоцитемия.
- Миелопролиферативное заболевание, не классифицируемое.
Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания.
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
- Атипический хронический миелоидный лейкоз.
- Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.
Миелодиспластические синдромы.
- Рефрактерная анемия
- Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами.
- Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией.
- Рефрактерная анемия с избытком бластов.
- Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной
делецией 5-й хромосомы – del (5q)
- Миелодиспластический синдром, не классифицируемый
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Хронический миелолейкоз - миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы, пролиферация и дифференцировка которой приводит к расширению ростков кроветворения, представленных преимущественно зрелыми и промежуточными формами.
Классификация стадий хронического миелолейкоза:
1. Хроническая (развёрнутая) стадия
2. Стадия акселерации
3. Терминальная стадия
Клиническая классификация хронического миелолейкоза:
• Вариант с Ph-хромосомой взрослых, стариков;
• Вариант без Ph-хромосомы;
• Ювенильный хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой;
• Детская форма хронического миелолейкоза с Ph-хромосомой.
Пример формулировки диагноза:
1. Хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой. Стадия акселерации.
Эссенциальная тромбоцитемия является клональным хроническим миелопролиферативным заболеванием с преимущественной пролиферацией мегакариоцитов и повышенным образованием тромбоцитов (более 400х109/л).
Критерии диагноза эссенциальной тромбоцитемии
(ВОЗ, 2001)
· Число тромбоцитов более 600х109/л
· Пролиферация мегакариоцитов в костном мозге с увеличением количества зрелых крупных мегакриоцитов
· Исключение заболеваний, при которых может быть гипертромбоцитоз, в первую очередь полицитемия: количество гемоглобина менее 180 г/л у мужчин и 160 г/л у женщин, нормальная масса эритроцитов (МЦЭ), нормальное содержание Fe в костном мозге
· Исключен хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ): в гистоморфологическом препарате костного мозга коллагеновый миелофиброз не обнаруживается, ретикулиновый миелофиброз отсутствует или мало выражен
· Исключен хронический миелолейкоз (ХМЛ): не обнаружено Ph-хромосомы или гена BCR-ABL при цитогенетическом исследовании
· Нет данных о наличии признаков миелодиспластического синдрома – признаков дисплазии гранулоцитов и мегакариоцитов, соответствующих хромосомных аберраций: -5/5q-, -7/7q- , t(3;3), inv3
· Нет причин для развития реактивного тромбоцитоза: нет опухолевых заболеваний, не было спленэктомии в прошлом
Гистоморфологические критерии
диагноза эссенциальной тромбоцитемии
1. Одноростковая гиперплазия мегакариоцитов с увеличением количества и
размеров мегакариоцитов со зрелой цитоплазмой и мультилобулярным ядром
2. Кластерное расположение мегакриоцитов малыми группами
3. Нормальная общая клеточность костного мозга
4. Отсутствие увеличения количества ретикулоцитов и коллагеновых волокон
Главный морфологический признак эссенциальной тромбоцитемии – большие и гигантские мегакариоциты в увеличенном количестве с крупным мультилобулярным ядром и их кластерное расположение.
Пример формулировки диагноза:
1. Эссенциальная тромбоцитемия. Осложнение: тромбоз воротной вены, подпеченочная аортальная гипертензия
ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ (ИП)
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) является хроническим неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой клетки, пролиферацией трёх ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и в меньшей степени лейкоцитов и тромбоцитов, с последующим присоединением миелоидной метаплазии селезенки.
Критерии диагноза истинной полицитемии
(PVSG, 2001 г.)
Категория А:
А1 – увеличение маасы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ) на 25% по
сравнению со средней нормой или увеличение уровня гемоглобина (Рb)
более 185 г/л у мужчин и 165 г/г у женщин
А2 – отсутствие причин для вторичного эритроцитоза (включая фамильной
эритроцитоз, гипоксию, высокое сродство гемоглобина к кислороду,
врожденные мутации эритропоэтинового рецептора, повышенную
продукцию эритропоэтина опухолями)
А3 – наличие спленомегалии
А4 – наличие клональных хромосомных аберраций (исключая обнаружение
Ph-хромосомы или DCR/ABL)
А5 – рост эритроидных колоний in vitro без добавления эритропоэтина
Категория В:
В1 – увеличение количества тромбоцитов более 400х109/л
В2 – количество лейкоцитов более 12х109/л
В3 – обнаружение панмиелоза с увеличением пролиферации эритробластов и мегакариоцитов в трепанате костного мозга
В4 – низкий уровень эндогенного эритропэтина в сыворотке крови
Диагноз ИП считается достоверным, если имеестя сочетание прзнаков А1 + А2 + любой из критериев А или А1 + А2 + любые два из кртерии В
Классификация стадий истинной полицитемии:
1. Стадия 1, или малосимптомная, продолжительностью до 5 лет и более;
2. Стадия 2А – эритремическая развёрнутая стадия, без миелоидной метаплазии селезёнки. Продолжительность 10-20 лет и более;
3. Стадия 2Б – эритремическая стадия с миелоидной метаплазией селезёнки;
4. Стадия 3 – стадия исходов миелофиброз с миелоидной метаплазией (МММ), миелодисплазию, острый лейкоз.
Пример клинического диагноза:
1. Истинная полицитемия. Стадия 2А.
Осложнение: тромбоэмболия легочной артерии.
МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Миелодиспластические синдромы – гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы кроветворения, при которых поражается полипотентная стволовая кроветворная клетка, что сопровождается нарушением созревания клеток гемопоэза с изменением их морфологических особенностей (дисплазия) и функциональных свойств. Процесс характеризуется одно-, двух- или трёхростковой цитопенией. Типичным считается гиперклеточный костный мозг. Характерной чертой заболевания является пролифереция бластных клеток с дальнейшим развитем острого лейкоза.
| Классификация ФАБ, 1982 | Классификация ВОЗ, 2001 |
| 1. Рефрактерная анемия (РА) | РА РЦМД (рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией) Миелодиспластический синдром с изолированной del (5q) МДС-Н (миелодиспластический синдром не классифицируемый) |
| 2. Рефрактерная анемия с избытком кольцевидных сидеробластов (РАКС) | РАКС РЦМД-КС (рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами) |
| 3. Рефрактерная анемия с избытком бластных клеток (РАКС) | РАИБ-1 (число бластных клеток костного мозга 5-9%) РАИБ-2 (число бластных клеток костного мозга 10-19%) |
| 4. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации (РАИБ-Т) | Острый миелоидный лейкоз |
| 5. Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) | Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания |
| 6. Вторичные МДС | ОМЛ и МДС, связанные с лечением |
Пример клинического диагноза: