1. Диффузная В-крупно-клеточная лимфома с поражением периферических лимфоузлов костного мозга. Клиническая cтадия IV.
Хронический лимфолейкоз - онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезенке. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.
Классификация стадий ХЛЛ по K.Rai
| Стадия | Характеристика | Прогноз | Выживаемость |
| 0 | Лимфоцитоз более 15,0×10/л в крови более 40% в костном мозге | хороший | Как в популяции |
| I | Лимфоцитоз Лимфоаденопатия | промежуточный | 9 лет |
| II | Лимфоцитоз Спленомегалия (гепатомегалия) | промежуточный | 6 лет |
| III | Лимфоцитоз + Hb менее 110г/л | плохой | 1,5 года |
| IV | Лимфоцитоз Тромбоциты менее 100×109/л | - | 1,5 года |
Классификация стадий ХЛЛ по J.Binet
| Стадия | Характеристика | Выживаемость |
| А | Hb более 100 г/л Тромбоциты более 100×109/л Лимфоаденопатия в 1-2 областях | Как в популяции |
| В | Hb более 100 г/л Тромбоциты более 100×109/л Лимфоаденопатия в 3 и более областях | 7 лет |
| С | Hb менее 100 г/л Тромбоциты менее 100×109/л При любом количестве зон лимфоаденопатии | 2 года |
Диагностические критерии
· абсолютный лимфоцитоз 10,0×109/л в периферической крови
· более 30% лимфоцитов в костномозговом пунктате
· иммунологическое подтверждение наличия В-клеточного клона лейкемических лимфоцитов
Пример диагноза:
1. Хронический лимфолейкоз, III стадия
МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА
Множественная миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера) - лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого являются плазмоциты, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены.
Иммунохимические варианты:
1. G-миелома
2. А-миелома
3. D-миелома
4. Е-миелома
5. Болезнь легких цепей (Миелома Бенс-Джонса)
6. Диклоновые миеломы
7. М-миелома
Стадии:
I. Hb менее 100 г/л, нормальный уровень кальция, одиночный очаг поражения на рентгенограмме или нормальная костная структура. Низкий уровень М-градиента: IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи менее 4г/сут.
II. Показатели выше, чем на I стадии, но менее, чем на III.
III. Один или более из следующих признаков: Hb менее 85 г/л, уровень кальция выше нормы, множественные поражения костей (≥3 литических очагов), высокий уровень М-градиента: IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи более 12 г/сут.
Дополнительные стадии:
A. Нормальная функция почек (креатинин сыворотки менее 170 мкмоль/л).
B. Функция почек нарушена (креатинин сыворотки более 170 мкмоль/л).
Диагностические критерии
1. Более 10% плазмоцитов в миелограмме, плазмоклеточная инфильтрация в биоптате пораженной ткани
2. Моноклональный Ig при иммуноэлектрофорезе (содержание в сыворотке IgG более 35 г/л или IgA более 20 г/л, и в моче к- или λ- легкие цепи более 0,05 г/сут)
3. Наличие остеолитических поражений скелета, диффузный остеопороз.
Пример диагноза:
1. Множественная миелома, G- вариант, III B стадия
ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ
Острый лейкоз является следствием повреждения – мутации в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки, в результате чего нарушается контроль за клеточным циклом, возникают изменения процесса транскрипции и продукции ряда ключевых белков. Вследствие бесконтрольной пролиферации в отсутствие дифференцировки происходит накопление патологических клеток.
Классификация острых лейкозов
(ВОЗ, 2001г.)
Острые миелоидные лейкозы
Острые миелоидные лейкозы с повторяющимися цитогенетическими нарушениями:
· Острый миелоидный лейкоз с t (8;21) (q22;q22), (AMLI/ETO);
· Острый миелоидный лейкоз с inv (16)(p13;q22) или t (16;16) (p13;q22), (CBFβ/MYH II);
· Острый промиелоцитарный лейкоз [острый миелоидный лейкоз с t (15;17) (q22;q12), (PML/RARα) и варианты];
· Острый миелоидный лейкоз с 11q23 (MLL) нарушениями.
Острый миелоидный лейкоз с мультилинейной дисплазией:
· С предществующим миелодиспластическим синдромом;
· Без предществующего миелодиспластического синдрома.
Острый миелоидный лейкоз и миелодиспластический синдром, вызванный предшествующей терапией:
· Вызванный терапией алкилирующими агентами;
· Вызванный терапией ингибиторами топоизомеразы II.
Острые миелоидные лейкозы, не классифицируемые другим образом (дополнительными чертами):
· Острый миелоидный лейкоз с минимальной дифференцировкой (МО);
· Острый миелоидный лейкоз без созревания (М1);
· Острый миелоидный лейкоз с созреванием (М2);
· Острый миеломоноцитарный лейкоз (М4);
· Острый монобластный (М5а) и острый моноцитарный (М5b) лейкоз;
· Острый эритроидный лейкоз (острый эритромиелоз – М6а, острый чисто
эритроидный лейкоз – М6b);
· Острый мегакариобластный лейкоз (М7);
· Острый базофильный лейкоз;
· Острый панмиелоз с миелофиброзом;
· Миелоидная саркома;
· Острый лейкоз неясной линии кроветворения (не классифицируемый современными методами или билинейный/бифенотипический).
Алгоритм диагностики острых лейкозов
| Вариант ОЛ | Морфоло- гический метод диагно-стики | Цитохими-ческий метод диагно-стики | Иммуноло-гический метод диагно-стики | Цитогене-тический метод диагно-стики | Молекулярно-биологичес метод диагностики |
| М0 | - | - | + | + | - |
| М1 | - | + | + | - | - |
| М2 | + | + | - | + | - |
| М3 | + | + | - | + | + |
| М4 | + | + | - | + | - |
| М5 | - | + | - | - | - |
| М6 | + | + | - | - | - |
| М7 | + | + | - | - | - |
| М8 | - | - | + | - | - |
| М9 | - | - | + | - | - |
| ОЛЛ | - | - | + | + | + |
| Лейкоз с двойной дифференци-ровкой | + | + | + | - | - |
| Недифферен-цированный лейкоз | - | - | + | + | + |
· первый острый период (первично-активная стадия, развернутая стадия);
· ремиссия (полная, неполная);
· рецидив (первый, второй и т.д.);
· терминальная стадия;
· выздоровление.
Первый острый период (первично-активная стадия, развернутая стадия, I атака) — период, охватывающий время от появления первых клинических признаков заболевания, установления диагноза, начала лечения до получения эффекта от цитостатической терапии. В этом периоде, как правило, имеются четко выраженная клиническая симптоматика острого лейкоза и гематологические его проявления.
Ремиссия острого лейкоза - нивелирование патологических клинико-гематологических проявлений заболевания под влиянием противолейкозной (цитостатической) терапии, называемой терапией индукции (Л. И. Ковалева, 1990). Различают полные и неполные ремиссии.