Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется нормализацией клинической симптоматики (не менее 1 месяца), а также показателей периферической крови и миелограммы.
Критерии полной клинико-гематологической ремиссии:
• нормализация клинического статуса, отсутствие клинических симптомов острого лейкоза (интоксикационного, гиперпластического, геморрагического синдромов) и признаков лейкозной инфильтрации печени, селезенки, лимфатических узлов, нервной системы и других органов. Нормализация клинического статуса продолжается не менее 1 месяца (по мнению Н. А. Алексеева, не менее 3 месяцев);
• нормализация гемограммы, о чем свидетельствуют отсутствие бластов, нормальные показатели гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов. Однако, учитывая возможность миелотоксического влияния терапии индукции ремиссии, показатели гемограммы могут не быть совершенно нормальными. По данным Bise (1956), нормальными показателями гемограммы, свидетельствующими о полной ремиссии, следует считать отсутствие бластных клеток, уровень гемоглобина не ниже 110 г/л, число зрелых гранулоцитов более 1,5 х 109/л, тромбоцитов— более 100 х 109/л. Указанные показатели должны сохраняться не менее 1 месяца;
• показатели миелограммы: содержание бластных клеток менее 5% при отсутствии анаплазированных бластов; сумма бластов с лимфоцитами менее 20%. Приближение к нормальному соотношению клеток гранулоцитарного, эритроцитарного и мегакариоцитарного ростков, нормальная их морфология.
Неполная клинико-гематологическая ремиссия - достигнутое под влиянием цитостатической терапии состояние, при котором нормализуются клинический статус и гемограмма, но в миелограмме отмечается не более 20% бластов.
Клинико-гематологическое улучшение — стадия, индуцированная противолейкозной цитостатической терапией, характеризующаяся значительным уменьшением клинических проявлений заболевания и улучшением показателей периферической крови (гемоглобин не ниже 90 г/л, количество зрелых гранулоцитов не менее 1.5 х 109/л, тромбоцитов не менее 50 х 109/л), при этом показатели миелограммы не соответствуют критериям полной или неполной клинико-гематологической ремиссии.
Отсутствие эффекта от проводимой цитостатической терапии - прогрессирование лейкозного процесса или получение результатов худших, чем при клинико-гематологическом улучшении. Отсутствие эффекта свидетельствует о первичной резистентности к применяемой терапии (разумеется, если она проводится в полном соответствии с современными общепринятыми протоколами) и прогрессировании заболевания.
Рецидив заболевания — возврат активной стадии лейкоза после полной клинико-гематологической ремиссии в результате выхода остаточной лейкозной клеточной популяции из-под контроля проводимой в ремиссии поддерживающей и противорецидивной терапии.
Критерии рецидива острого лейкоза:
• наличие клинических признаков заболевания, в том числе и внекостномозговых проявлений (увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, нейролейкоз, увеличение яичек и др.);
• наличие в периферической крови бластных клеток даже при нормальных показателях гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов;
• наличие в миелограмме более 5% бластов.
Выздоровлением считается полная клинико-гематологическая ремиссия, сохраняющаяся 5 и более лет. Следует заметить, что рецидивы острого лейкоза могут возникать через 6-7 и даже 10-15 лет.
Терминальная стадия острого лейкоза - фаза заболевания, характеризующаяся тем, что терапевтические возможности контроля над лейкозным процессом полностью исчерпаны, и наступило необратимое тотальное угнетение нормального гемопоэза. О терминальной стадии можно говорить лишь тогда, когда использованы все современные методы лечения острого лейкоза.
Примерная формулировка диагноза:
1. Острый миелоидный лейкоз с созреванием (М2), полная клинико-гематологическая ремиссия.
2. Вторичный острый миелоидный лейкоз и миелодиспластический синдром, вызванный предшествующей терапией ингибиторами топоизомеразы II, первичный острый период.
3. Острый миелоидный лейкоз с 11q23 (MLL) нарушениями, поздний рецидив.
ДВС-СИНДРОМ
ДВС-синдром – неспецифический обще патологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, диссеминированным микросвертыванием крови, активацией и истощением плазменных протеолитических систем, потреблением физиологических антикоагулянтов и факторов свертывания крови, образованием в зоне микроциркуляции микросгустков и агрегатов клеток крови, следствием чего является развитие блокады микроциркуляции в органах-мишенях, гипоксии, дистрофии и глубокой дисфункции этих органов.
Классификация ДВС– синдрома
(З.С. Баркаган, 1988)
1. По состоянию системы гемостаза.
• По общим коагуляционным показателям.
• По содержанию растворимых фибрин - мономерных комплексов и заблокированного фибриногена ( этаноловый и протаминсульфатный тесты, проба с ядом эфы и др. ) и продуктов фибринолиза (ПДФ ) в плазме.
• По содержанию в крови тромбоцитов и их агрегатов, ориентировочной оценке их функции (агрегация при добавлении тромбина ).
• По содержанию в крови фрагментированных эритроцитов и выраженности гемолиза.
• По уровню антитромбина III и гепаринорезистентности плазмы.
• По резерву плазминогена и его активаторов (эуглобулиновому лизису, стимулированному каолином).
• По выявлению неполноценности свертывания при записи тромбоэластограммы (аномалии структуры, фиксации и механических свойств сгустка, срывы его и лизис).
• По «феномену переноса» [Раби К., 1974], т. е. способности плазмы больного ускорять или тормозить свертывание и формирование сгустка в тромбоэластограмме нормальной крови или плазмы.
2. По наличию, выраженности и локализации:
• тромбозов;
• геморрагии.
3. По выраженности и продолжительности гемодинамических нарушений - снижению артериального и центрального венозного давления, объема циркулирующей крови и др. с учетом ведущих механизмов их патогенеза:
• пускового, связанного с действием причинного фактора, вызвавшего ДВС
(травма, интоксикация, анафилаксия и т. д.);
• гемокоагуляционного;
• геморрагического.
4. По наличию и выраженности дыхательной недостаточности и гипоксии с указанием их формы.
5. По наличию и тяжести поражения других органов - мишеней, страдающих в наибольшей степени при ДВС:
• почек (острая почечная недостаточность);
• печени;
• мозга;
• сердца;
• надпочечника и гипофиза;
• желудка и кишечника (острые язвы, диапедезные кровотечения).
6. По степени анемизации (гематокрит, гемоглобин, эритроциты).
7. По нарушению электролитного баланса и кислотно-щелочного
равновесия.
Примечание: оценка тяжести, формы и стадии нарушений, перечисленных в пп. 2 - 7, проводится по общепринятым критериям.
ТРОМБОФИЛИИ
Тромбофилии – наследственные (генетически обусловленные) и приобретенные нарушения гемостаза, которым свойственна предрасположенность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов и облитераций кровеносных сосудов.
Классификация основных видов гематогенных тромбофилий
(З.С. Баркаган, 1996г.)
Группа I. Гемореологические формы
1. При миелопролиферативных болезнях:
-полицитемии;
-тромбоцитемии;
2. При полиглобулиях:
-идиопатических (семейных);
-вторичных:
а) гипоксических, при артериовенозных шунтах, нефрогенных и др.;
б) дегидратационных (профузных поносах и других видах потери жидкости);
в) при нарушениях физиологической гемодилюции, в том числе при токсикозах беременности.
3. При нарушениях объема и формы эритроцитов (гемоглобинопатии, ферментопатии и др.).
4. Формы, связанные с гипервискозностью плазмы (парапротеинемии, гаммапатии, гиперфибриногенемия и др.).
Группа II. Формы, обусловленные нарушениями сосудисто –
тромбоцитарного гемостаза
5. Гипертромбоцитозы (первичные, симптоматические, в том числе неопластические).
6. Формы с повышенной спонтанной и стимулированной агонистами агрегацией тромбоцитов.
7. Формы, связанные с повышением продукции и полимерности фактора Виллебранда (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и др.).
8. Синдромы вязких (липких) тромбоцитов:
-генетически обусловленные;
-симптоматические — при других видах тромбофилий, гиперлипидемиях,
гипергомоцистеинемии, диабете и др.
9. Другие неидентифицированные формы.
Группа III. Формы, обусловленные дефицитом или аномалиями
физиологических антикоагулянтов
10. Дефицит и аномалии антитромбина III (I, II и III типа).
-генетически обусловленные;
-вторичные (симптоматические), в т. ч. при ДВС-синдроме.
11. Дефицит и аномалии протеина С (I и II типа).
-генетически обусловленные (семейные);
-вторичные (симптоматические) формы: при ДВС-синдроме, сепсисе, лечении кумаринами и др.;
-избыток ингибитора протеина С.
12. Дефицит и аномалии протеина 8-общего и свободного.
13. Дефицит кофактора II гепарина.
14. Гиперпродукция богатого гистидином гликопротеина (БГГП).
15. Комбинированные (смешанные) формы антикоагулянтной недостаточности.
Группа IV. Формы, связанные с дефицитом, гиперпродукцией или
аномалиями плазменных факторов свертывания крови
16. Тромбогенныедисфибриногенемии.
17. Симптоматические гиперфибриногенемии.