Вильям Геберден (William Heberden) в Лондоне первым описал заболевание, в настоящее время известное как «пурпура Шенлейна–Геноха». Он сделал это в своём труде «Commentarii de Marlbaun», вышедшем в 1801 году. А в разделе 78 «Purpureae Maculae» другой своей книги «Commentaries on the History and Cure of Diseases», напечатанной в 1802 году, он описывает два клинических наблюдения. В первом из них приводится история болезни 4-летнего мальчика, у которого 10 дней назад появилась красно-пурпурный, а в последующем жёлтый отёк конечностей, ягодиц и мошонки. Во всём остальном самочувствие сохранялось удовлетворительным. Во втором наблюдении описан 5-летний мальчик с похожим отёком и изменением цвета, особенно ног. Помимо этого отмечались отёки и боли в отдельных частях тела, в частности половой член был настолько отёкший, что мочеиспускание было затруднено. Периодически появлялись боли в животе с рвотой, в это же время в стуле обнаруживались прожилки крови, а моча слегка окрашивалась кровью. При появлении болей в ногах мальчик не мог ходить, на момент осмотра все ноги были покрыты пятнами цвета крови. В обоих случаях болезнь самостоятельно купировалась, хотя продолжительность её во втором случае была больше. В 1808 году Роберт Виллан (Robert Willan), который ввёл термин «purpura haemorrhagica», описал очень похожий случай.
Климент Оливье (Clement Ollivier) из Анжера в 1827 году обратил внимание на сочетание пурпуры и болей в животе, однако это состояние не рассматривалось как самостоятельная нозологическая форма пока в 1837 году Йоханн Лукас Шенлейн (Johann Lukas Shönlein) в Вюрцбурге не назвал сочетание артралгий и артритов с макулярной сыпью «peliosis rheumatica» (ревматическое ливедо) [8]. Он отделил данное состояние от Morbus maculosus haemorrhagicus (геморрагическая макулярная болезнь), описанной в 1735 году Паулем Готтлибом Верльгоффом (Paul Gorrlieb Werlhoff). Последнее часто называлось различными авторами геморраической пурпурой, считалось, считалось, что это инфекционное состояние, характеризующееся кровоизляниями на коже и слизистых оболочках. Экзантема при ревматическом ливедо, описанном Шенлейном, не вызывала кровоизляний в кожу или слизистые оболочки, однако заболевание могло повреждать внутренние органы и приобретать хроническое течение. В 1874 году Эдуард Хайнрих Генох (Eduard Heinrich Henoch) сообщил о четырёх детях с кровавой диареей, болями в животе и сыпью в сочетании с болезненными суставами [9, 10]. И Шенлейн, и Генох описывали сыпь скорее как макулярную, нежели как пурпуру. Генох также обратил внимание на то, что болезнь не всегда прекращается самостоятельно и может в действительности быть связана с поражением почек и смертью.
Причина этого состояния оставалась невыясненной, хотя уже Шенлейн сообщал о появлении пурпуры после охдаждения. Вильям Ослер (William Osler) отметил сходство между этим заболеванием и сывороточной болезнью [11]. В 1915 году Евген Франк (Eugen Frank) в Бреслау назвал данный синдром «анафилактоидной пурпурой», однако этот термин в настоящее время не используется в связи с тем, что аллергическая природа заболевания не подтвердилась. Одной из пациенток Франка была 15-летняя девочка, которая страдала от рецидивирующей пурпуры в течение 3 лет. Франк отметил, что появление сыпи провоцировалось наложением сдавливающей повязки на конечность.
Понятие «анафилактоидная» следует рассматривать с учётом общего вектора развития медицинской науки в период первых попыток классификации васкулитов. Эдуард Гланцман (Eduard Glanzmann) в 1920 году продолжил развитие идеи, что причиной этой и других форм «постинфекционной анафилактоидной пурпуры, развивающейся после отита и скарлатины» являются и инфекция, и сенситизация организма. Дуглас Гарднер (Douglas Gairdner) считал пурпуру Шенлейна–Геноха, острый нефрит, острую ревматическую лихорадку и узелковый полиартериит единым семейством заболеваний, связанным общими клиническими признаками и общей патоэтиологией, которая, как он предполагал, заключалась в реакции антиген-антитело в эндотелии специфических кровеносных сосудов. Антиген был неизвестен, но мог быть одним из антигенов гемолитического стрептококка.
Хайнц Клингер (Heinz Klinger) из Берлина, сосед по комнате Фридриха Вегенера (Friedrich Wegener) описал первый случай заболевания, известного в настоящее время под названием гранулематоз Вегенера [12]. Однако сам Клингер рассматривал приведённое им клиническое наблюдение как формы узелкового периартериита, а не как самостоятельную нозологическую форму. Клингер наблюдал 70-летнего врача с нефритом, артритом, анамнезом хронического синусита с отделяемым из носа. При аутопсии была обнаружена инвазия некротизирующего очага в основание черепа около глаз, а также изъязвление трахеи. При гистологическом исследовании определялись васкулит и формирование гранулём, в том числе разрушение носовой перегородки. Второе клинический случай описывал заболевание у 51-летнего плотника, у которого также отмечалась кровавая мокрота, полиартралгии и гломерулонефрит.
Комментируя два этих наблюдения Клингер не сомневался в том, что заболевание начиналась в наиболее старых сосудах или тех участках, которые претерпели наибольшие повреждения в прошлом. В частности, он считал подобным местом дыхательные пути, которые непосредственно подвергаются воздействию экзогенных раздражающих соединений. В обоих случаях болезнь протекала с обострениями и ремиссиями. Роберт Рёссле (Robert Rössle), директор Института патологии Берлинского университете, где и описал свои случаи Клингер, опубликовал наблюдения ещё двух пациентов с васкулитами с некрозом слизистой оболочки носа и верхних дыхательных путей [13].
Фридрих Вегенер, работавший в Бреслау, был первым, рассматривавшим заболевание, сейчас называемое его именем, как самостоятельную нозологическую и патоморфологическую форму. Первые описания были опубликованы им в 1936 и 1939 годах. В предварительном сообщении «О генерализованных, септических сосудистых заболеваниях» («Über generalisierte, septische Gefässerkrankungen») Вегенер описал трёх пациентов (мужчину 38 лет и двух женщин 33 и 36 лет) с 4–7-месячным анамнезом лихорадки, с повышенной скорости оседания эритроцитов, анемией, ринитом в дебюте заболевания с последующим развитием стоматита, ларингита, фарингита и трахеита. В клинической картине заболевания преобладало поражение полости носа, а в гистологической картине у двух пациентов доминировали гранулематозные изменения с васкулитом многих сосудов и органов, а также с гломерулонефритом с формированием перигломерулярных гранулём [14, 15].
Вегенер интерпретировал сосудистые изменения как одну из форм узелкового периартериита, описанного Куссмаулем и Майером. Хотя заболевание сопровождалось генерализованным артериитом, подобным таковому при узелковом периартериите, Вегенер в обоих своих работах (и в предварительной в 1936 году, и в 1939 при подробном всестороннем анализе и разборе) рассматривал приведённые им случаи как уникальные на основании клинического течения и отличающихся анатомических изменений. Он был знаком с недавно опубликованными Клингера и Рёссле наблюдениями узелкового периартериита, которые интерпретировали отмеченные изменения как ревматические и рассматривали болезнь как аллергическо-гиперчувствительный процесс. Вегенер считал, что его случаи не могут быть объяснены подобным образом, однако также не могут быть связаны с инфекционным агентом. Он отрицал, что заболевание является ревматическим по своей сути, поскольку не нашёл ревматических изменений ни в миокарде, ни в эндокарде и не обнаружил никаких признаков гранулемы Ашоффа (Aschoff) или других узелков в обследованных суставах и лёгочных участках поражения, описанных Фрицем Клинге (Fritz Klinge) в Лейпциге.
В отличие от Рёссле Вегенер считал, что источником патологического процесса являются внутренние области носа. Он понимал описанный гранулематозный васкулит как форму ревматоидной или ревматической болезни. Гранулематозное заболевание обычно длилось от 4 до 7 месяцев, начиналось симптомами простуды, а в последующем прогрессировало в некротическое поражение носа и глотки с септическими признаками и прогрессирующей почечной недостаточностью. Исход был летальный.
Подробное клиническое и патологическое описание, сделанное в 1954 году, позволило лучше определить диагностические критерии гранулематоза Вегенера. В 1966 году была описана ограниченная форма заболевания, при которой отсутствует поражение почечных клубочков. В последующем была продемонстрирована эффективность цитотоксической терапии при гранулематозе Вегенера, что стало важной вехой в развитии ревматологии, поскольку дало начало направлению использования при неопухолевых болезнях цитотоксических препаратов и подходов, применяемых в онкологии.
Якоб Чёрг (Jacob Churg) и Лотте Страусс (Lotte Strauss) из Нью-Йорка впервые сообщили о «аллергическом гранулематозе, аллерическом ангиите и узелковом периартериите» в 1949 году (абстракт) и в 1951 году (полнотекстовая статья) [16, 17]. Подобное сочетание клинических и гистопатологических данных ранее описывалось многими авторами. В 1923 году Вильям Офюльс (William Opühls) из Сан-Франциско описал женщину 38 лет (иранка, вахтёр по профессии), которая умерла спустя 6 месяцев после начала болей в животе и ночных потов [18]. При аутопсии были обнаружены множественные гранулематозные узелки (особенно в перикарде и брюшине), эозинофильная инфильтрация бронхов и лёгочной ткани, артериит и венулит, нефрит. Хотя Офюльс рассматривал данный случай как узелковый периартериит, он был необычным в связи с гранулематозными и эозинофильными инфильтратами во многих органах, а особенно в связи с полным отсутствием аневризм, столь характерных для периартериита.
Садао Отани (Sadao Otani) в Брауншвайге в 1924 году описал случай узелкового периартериита у 35-летней женщины с недавно развившейся астмой и эозинофилией. В последующем он безуспешно пытался вызвать заболевание у морских свинок и кроликов при помощи введения им субстратов печени и селезёнки пациентки. Отани обсуждал природу узелкового периартериита и выразил сомнение, что это заболевание имеет одну причину. Тем не менее, описанный им самим случай он не рассматривал как самостоятельную нозологическую форму. Раккеман (Rackemann) и Грин (Green) в 1939, Джон Нэакави (John Harekavy) в 1943, Кейт Вильсон (Keith Wilson) и Гарри Александер (Harry Alexsander) в 1945 году сообщали об узелковом периартериите, ассоциирован астмой. Это состояние расценивалось авторами наблюдений как форма реакции гиперчувствительности. По мнению Чёрга и Страусс эта точка зрения усиливалась находками Рича (Rich) и Рича и Грегори (Gregory), которые описали типичные для узелкового периартериита изменения у пациентов с реакциями на лекарственные средства, такие как сульфонамиды, а также на чужеродную сыворотку.