История описания системных васкулитов (стр. 1 из 6)

Изучение истории васкулитов позволяет нам понять как эволюционировало представление о этиологии и патогенезе всех системных воспалительных заболеваний. Хотя заболевания сосудов были известны ещё в античные времена, различные состояния с воспалением сосудов (васкулиты) были описаны как самостоятельные клинические формы более 150 лет назад. За последующее время в диагностике, лечении и классификации системных васкулитов был достигнут значительный прогресс. Первые описания идиопатических васкулитов очень важны для формирования современных взглядов на эти заболевания. Изучение ранних описаний даёт отправную точку, а также подчёркивает ценность качественного клинического изучения каждого пациента.

Очень многие идиопатические васкулиты в настоящее время носят имена авторов, которые описали классические формы этих заболеваний, хотя очень можно найти и более ранние описания случаев, которые в настоящее время рассматривались бы как определённые нозологические формы васкулитов. В большинстве случаев авторы, имена которых дали название заболеваниям, рассматривали описанные ими случаи как самостоятельные нозологические формы, однако, например, Такаясу (Takayasu) не распознал заболевания, названного его именем.

Первым описанным неинфекционным васкулитом был узелковый полиартериит, его изучение сформировало основу нашего понимания патофизиологии других форм идиопатических васкулитов [1]. Но ещё в 1815 году Джозеф Ходжсон (Joseph Hodgson) в своём труде «A treatise on the diseases of arteries and veins», опубликованном в Лондоне [2], первым описал случай артериита (сифилитического аортита). В этой же работе обсуждалось несифилитическое воспаление внутренней выстилки артерий, вызываемое различными причинами. В конце XVIII века Джон Хантер (John Hunter), также работавший в Лондоне, был первым, кто описал воспаление вен и обнаружил мышечные структуры в артериях, он же предположил, что аневризмы являются следствием собственно заболеваний артерий, а не только следствием врождённой слабости сосудистой стенки [3].

После работ Хантера интерес к воспалению кровеносных сосудов значительно возрос, и вскоре уже многие персистирующие лихорадки считались следствием воспаления артерий. Эта точка зрения подкреплялась сообщением Иоанна Петера Франка (Johann Peter Frank), работавшего в Вене, об обнаружении при макроскопическом исследовании красного и воспалённого внутреннего слоя артерий, сердца и вен у пациентов с упорной лихорадкой. Во Франции Франсуа Брюссо (François Broussais) и Жан-Батист Буле (Jean-Baptiste Bouillaud) пришли к заключению, что «ангиокардит» связан со всеми лихорадками. Термин «ревматический артериит» был введён в 1840 году Буле, хотя его, а также последующие работы не показали однозначной ревматической природы поражения сосудов.

С XIX века центральное место в споре о природе васкулитов занимал вопрос об анатомическом происхождении воспаления артерии — с какого слоя артериальной стенки начинается воспаление. Карл фон Рокитанский (Karl von Rokitansky) постулировал, что артериит — это процесс, протекающий в адвентиции или наружном слое (Ringfaserschicht — термин Рокитанского), в то время как другой величайший анатом — Рудольф Вирхов (Rudolf Virchow) — описывал много случаев воспаления в интиме и на границе интимы и меди и настаивал, что воспалительный процесс может начинаться в этих слоях [4, 5]. Вильям Савори (William Savory), описавший в 1856 году болезнь с отсутствием пульса и считавший, что воспаление начинается с внутреннего слоя, противостоял мнению Рокитанского [6]. В 1847 году Вирхов опубликовал обзор сведений, доступных в литературе, и собственных наблюдений и экспериментов по проблеме артериального воспаления во вступительном номере его последнего знаменитого журнала — «Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinishche Medicin», посетовав, что «небольшое число проблем в клинической патологии понемногу пришли в такой же беспорядок, как и болезни сосудистой системы…».

Также следует отметить, что Вирхов связывал атеросклероз с воспалительным раздражением интимы, которое он называл «endoarteritis chronica sine nodosa» — хронческий эндартериит без узелков. Однако в последующем один из студентов Вирхова, Джулиус Конхайм (Julius Cohnheim), опроверг это предположение, продемострировав скорее дегенеративную, нежели воспалительную природу измений при атеросклерозе.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит был подробно описан первым из неифекционных васкулитов. Большинство форм васкулитов, описанных в последующем, характеризовались и классифицировались на основании их отличия и сходства с полиартериитом.

Материалы о первом описании узелкового полиартериита важны для понимания настоящее состояния вопросов диагностики, лечения и классификации васкулитов.

Первыми, кто подробно описал эту форму некротизирующего системного васкулита были Куссмауль (Kussmaul) и Майер (Maier) в 1886 году [7]. Для его обозначения они первыми употребили термин «periarteritis nodosa» — узелковый периартериит. Куссмауль и Майер рассматривали описанное ими состояние как «уникальное артериальное заболевание» и отличали его от инфекционных расстройств, в том числе трихинеллёза, дифтерии и, особенно, сифилиса. Сифилитическая аневризма аорты впервые была описана в Монпелье профессором Антонии Сапорта (Antoine Saporta) в 1554 году. Джозеф Ходжсон (Joseph Hodgson) более ясно связал сифилис с аортитом в своём труде, уже упоминавшемся выше, «Treatise on diseases of arteries and veins».

Ещё до сообщения Куссмауля и Майера некоторые другие авторы описывали аневризматические расширения артерий, природа которых была воспалительной, но не сифилитической, однако в большинстве случаев клинических и патологоанатомических сведений недостаточно для однозначного рассмотрения этих описаний как узелковый полиартериит. В XVIII веке Иоанн Готтлиб Михаэлис (Joannes Gottlieb Michaelis) описал мужчину с расширенными артериями левой руки с детского возраста, а Антонио Матани (Antonio Matani) сообщил о пациенте с многочисленными аневризмами по всему телу. Филипп-Джозеф Пеллетан (Philippe-Joseph Pelletan) описал пациента с 63 аневризмами, который умер от изнуряющей болезни.

Многие авторы [Весцпреми (Veszprémi), Янксо (Jancsó), Диксон (Dickson ), Ли (Lie)] считают, что первый случай узелкового полиартериита описал великий венский патолог Карл Рокитанский (Karl Rokitansky) в 1852 году. В своей статье «On some of the most important diseases of the arteries» — «О некоторых наиболее важных заболеваниях артерий» — он сообщил о множественных аневризматических поражениях многих артерий, отмеченных при аутопсии у 23-летнего мужчины подмастерья сапожника Венцера Плёнера (Wenzel Plohner). Плёнер был госпитализирован 6 ноября 1848 года с пятидневным анамнезом кровавой диареи и лихорадки с болями в животе. Смерть наступила 12 января 1849 года.

Рокитанский опубликовал прекрасное макроскопическое описание аневризм в образцах, полученных при аутопсии, однако гистологического исследования он не производил.

Уже при обследовании сердца, при осмотре венечных артерий, печени, но особенно брыжейки внимание привлекали распространённые аномалии артериальной сосудистой системы. За исключением аорты и отходящих от неё крупных ветвей, а также артерий головного мозга, все артерии были аневризматическими. Они были покрыты большим или меньшим количеством овальных, круглых, латерально прикрепляющихся аневризм размером с просяное зерно, конопляное зерно, горошину или даже лесной орех. Аневризмы были заполнены фибриновыми тромбами, которые имели вид от тёмно-красной свёрнутой крови до ржаво-коричневой фиброзной ткани. Аневризмы, расположенные после разветвления сосудов чаще были более крупными в размерах.

Рокитанский рассматривал описанный им случай как разновидность расслаивающей аневризмы, вызванной разрывом интимы и медии небольших артерий. При обсуждении этого случая он ссылался на два подобных случая из прошлого, один с вовлечением почёночной, селезёночной и верхней брыжеечной артерий, а второй с поражением желудочно-сальниковой артерии [4].

В 1887 году Ганс Эппингер (Hans Eppinger), профессор патологической анатомии из австрийского Граца, провёл макро- и микроскопический анализ анатомических образцов тонкого кишечника и брыжеечных и венечных артерий, описанных Рокитанским. Эппингер начал свои комментарии с восхищения Рокитанским и не противоречил «великому мастеру» ни в чём, однако в последующем он весьма однозначно описал вовлечение интимы и продемонстрировал, что аневризмы не просто приподнимаются над стенкой артерии, но обусловлены расширением артериальной стенки целиком.

Эппингер был поражён тем, что узловатость определялась при пальпации. Он выполнил микроскопическое исследование образцов, тщательно описал все слои сосудистой стенки, в том числе значительное утолщение интимы с «клеточными депозитами» и разрушение всех слоёв стенки сосудов, включая медию, эластический слой и адвентицию с множественными участками изменённых клеток и переплетённых волокон в области аневризм. Клеточные депозиты распространялись в мышечную ткань вокруг венечных артерий. При анализе описания Эппингера фон Кальден (von Kahlden) упоминает пролиферацию истинно грануляционной ткани в адвентиции с последующим распространением её в интиму и в ткани, окружающие сосуд. Поражены были артерии среднего и мелкого калибра. Сосудистая стенка между аневризмами была описана неизменённой.