В практической работе врачу чаще приходится встречаться с иными вариантами терминальных состояний, которые являются конечными фазами хронически текущих заболеваний и занимают подчас довольно длительное время. Такие состояния могут быть определены как те фазы хронических заболеваний человека, при которых развивается неумолимо прогрессирующее расстройство основных жизненных функций, непреодолимое имеющимися в распоряжении врача средствами и неизбежно приводящее к нарастанию субъективно тягостных ощущений и страданий, а далее —- к гибели больного. Подобные состояния возника-
* Глава написана при участии доктора медицинских наук, i |рофеесора Ю. М. Губачева.
ют в результате истощения ресурсов адаптационно-компенсаторных реакций организма, знаменуя собой действие цепной реакции прогрессирующего распада тканей, приводящей к дезинтеграции системных механизмов регуляции и умиранию. Примером таких состояний могут быть клинические ситуации, возникающие при рефракторной сердечной недостаточности/Вне зависимости от характера первичной кардиальной патологии (клапанный дефект, констриктив-ная или дилатационная кардиомиопатия, ишемигенные варианты патологии миокарда и др.), несостоятельными оказываются внекардиальные механизмы компенсации недостаточности сердечного выброса, недействующими и приводящими к дополнительным осложнениям оказываются методы консервативной терапии. Развивается состояние марантического кровообращения, проявляющегося стазированием периферического кровотока, внутрисосудистым свертыванием крови и прогрессирующей гибелью тканей в результате гипоксии. В финале рефракторной сердечной недостаточности могут выйти на первый план явления цитолиза гепатоцитов, признаки кардиогенной энцефалопатии, прогрессирующих тромбозов, а также застойные пневмонии.
Иной будет клиническая картина умирания при терминальной почечной или печеночной недостаточности, финальной, необратимой стадии алиментарной дистрофии или иных первичных нарушений метаболизма, а также тяжелой интоксикации при персистирующих очагах инфекционного поражения различного происхождения и локализаций (СПИД, финальные стадии туберкулеза, сифилиса и других инфекций).
Определение пессимистического прогноза при каждой из перечисленных форм патологии,-конечно же, потребует участия специалистов (нефрологов, гепатологов, фтизиатров, венерологов и др.), которые определяют возможности проведения гемодиализа, применения антибиотиков, трансплантации органов, заместительной терапии или хирургического вмешательства. Только невозможность проведения специальных лечебных мероприятий определяет оправданность диагностики терминального состояния, имеющего конкретную природу и специфические черты при каждой из перечисленных форм заболеваний.
Различными будут первичные метаболические расстройства при уремии, гипераммониемии в условиях развития портальной системной энцефалопатии, а также при иных первичных вариантах хронических заболеваний. Однако ко времени развития терминального состояния клиническая картина заболевания складывается из вторично возникающих нарушений функции мозга, обусловленных его органическими изменениями, а также прогрессирующей недостаточности кровообращения, дыхания и пищеварения, тромбогеморра-гического синдрома и других расстройств, демонстрирующих тотальность нарушений деятельности всего организма.
Всеобщий характер расстройств предопределяет несостоятельность направленных на определенные звенья патогенеза лечебных воздействий. Это качество можно считать решающим в диагностике терминальных состояний. Несколько иной будет динамика клинических проявлений терминального состояния при первичности мозгового дефекта различного происхождения (результат повторных нарушений мозгового кровообращения, травмы мозга, опухоли мозга, финал болезней Альцгеймера и Пика, сенильной деменции).
С наибольшей яркостью подобный синдром развертывается при смерти мозга с персистирующим вегетативным состоянием (ПВС). Клиническая картина характеризуется устойчивым и полным выключением всех функций центральной нервной системы. При этом отсутствует сознание и собственное дыхание, исчезают все двигательные реакции на внешние раздражения, сухожильные, периостальные и кожные рефлексы, развивается атония мускулатуры, отсутствует реакция зрачков на сильный прямой свет.
Вследствие совершенствования средств интенсивной терапии (искусственной вентиляции легких, методов искусственного кровообращения, парентерального питания) и лечения инфекционных заболеваний у лиц с тяжелыми повреждениями мозга, число лиц, находящихся в ПВС, заметно возрастает. В связи с тем, что врачам все чаще приходится принимать болезненные решения о моменте прекращения дорогостоящего искусственного жизнеобеспечения, на 41-й Всемирной Медицинской Ассамблее в Гонконге (сентябрь 1989 года) было принято «Заявление о ПВС»1.
В этом «Заявлении» дается определение ПВС и рекомендации в отношении врачебного поведения.
«Патологическая утрата сознания может сопровождать различные повреждения мозга, включая недостаток питания, отравления, нарушения мозгового кровообращения, инфекции, физические повреждения или дегенеративные заболевания. Из комы — острой потери сознания, похожей на сон, но когда больного нельзя разбудить— можно выйти с различной глубиной неврологического дефекта. При тяжелых повреждениях полушарий головного мозга обычен исход в вегетативное состояние, при котором пациент периодически засыпает и просыпается, однако его сознание не восстанавливается. Вегетативное состояние может быть как исходом комы, гак и развиваться исподволь, в результате прогрессирования неврологических нарушений, например, в ходе болезни Альцгеймера. Если вегетативное состояние длится несколько недель, говорят о ПВС, поскольку тело сохраняет вегетативные функции, необходимые для поддержания жизни. При адекватном питании и уходе, лица в ПВС
1 В кн.: Врачебные ассоциации, медицинская "этика и обшемедииинские проблемы / Ред. В. Н. Урамов, ПАИМС Москва, 1995. С. 53—54.
могут существовать годами, но вероятность выхода из него тем меньше, чем больше времени прошло с момента его возникновения.
Если квалифицированные клиницисты установили, что пациент проснулся, но находится в бессознательном состоянии, то прогноз восстановления сознания определяется степенью повреждения мозга и длительностью комы. Лица в возрасте до 35 лет после черепно-мозговой травмы и некоторые больные после внутричерепного кровоизлияния могут восстанавливаться очень медленно; пробыв в ПВС от одного до трех месяцев, некоторые из них частично реабилитируются через полгода после острого эпизода.
Как правило, шансы восстановления по истечении трех месяцев ПВС крайне низки, хотя известны и исключения, в части которых речь идет, видимо, о нераспознанном переходе в состояние сурдомутизма вскоре после выхода из комы. Впрочем, в любом случае они не могут жить без постоянной квалифицированной медицинской поддержки.
За редким исключением, если больной не пришел в сознание в течение шести месяцев, шансов на восстановление крайне мало, вне зависимости от природы повреждения мозга. Поэтому гарантированным критерием необходимости поддержания «жизни» при ПВС можно считать 12 месяцев бессознательного состояния, а для лиц после 50 лет восстановление практически невозможно и через 6 месяцев.
Риск прогностической ошибки приведенного критерия практически отсутствует, что позволяет основывать на нем врачебное решение о прекращении жизнеподдерживающего лечения лица, находящегося в ПВС. Если семья пациента поднимет вопрос об отключении систем жизнеобеспечения до рекомендуемого срока, последнее слово должно остаться за врачом, которому придется учесть местные юридические и этические нормы».
Практически в «Заявлении» Всемирной медицинской ассамблеи впервые дано обоснование завершения поддерживающих надежду на будущую жизнь медицинских мероприятий в условиях отсутствия на нее перспективы, потому как ПВС не может быть определено в понятиях жизни человека. Жизнь отдельных тканей, биологическая жизнь в условиях ПВС — это «пробирочное» существование клеток (культуры тканей), по отношению к которому может быть принято квалифицированное врачебное решение о его завершении.
Принятие подобных регламентирующих врачебное поведение решений имеет большую важность, поскольку позволяет определиться в выборе нравственно оправданных мер лечения или отказе от него. Заявление представляет собой и пример того, как следует подходить к прогнозированию течения заболеваний и их исходов. Прогностика является необходимым инструментом,
организующим врачебное поведение при терминальных состояниях, которые воспринимаются нами как прогностически неблагоприятные, хотя вероятностный характер прогноза (его далекая от 100% точность) зависит от множества факторов, способных повлиять на развитие прогнозируемого процесса.
Насколько верной является эта установка, демонстрирует пример терминальных состояний, обусловленных опухолевым процессом.
Симптомы злокачественных новообразований имеют различное происхождение и разную степень значимости для прогнозирования их течения.
Природа онкогенных расстройств здоровья человека
I. Действие массы опухоли
A. Редукция органа за счет чрезмерного новообразования или инвазии опухоли в окружающую ткань
Б. Сдавление сосудов, полых органов, протоков
B. Разрушение кровеносных сосудов
П. Опосредованное воздействие (паранеопластические синдромы)