Неполный септальный цирроз (субвариант крупноузловой формы, «постгепатитный цирроз»). При нём черты регенерации в узлах не очень видны, между крупными узлами имеется тонкая, иногда неполная перегородка, связывающая участки портальных трактов. Некоторые из них заканчиваются слепо и не соединяют центральный и портальный каналы. Регенерация имеется, но она приобретает диффузный, а не узловой характер.
Смешанная форма. Диагностируется тогда, когда количество крупных и мелких узлов практически одинаково. Формируется в 2-х случаях:
Макронодулярный и микронодулярный цирроз печени (NB! Признаки разграничения условны)
| Гавана (1956) | Постнекротический | Портальный |
| Акапулько (1974), ВОЗ (1978) | Макронодулярный | Микронодулярный |
| Темпы развития | Быстрые (несколько месяцев) | Медленно (в течение многих лет) |
| Основные причины | - Вирусный гепатит; - Токсическая дистрофия; | - Алкоголизм; - Обструкция желчных путей; - Нарушение венозного оттока; - Гемохроматоз; - Индийский детский цирроз. |
| Порядок развития основных синдромов | Рано развивается гепатоцеллюлярная недостаточность, позже портальная гипертензия | Рано развивается портальная гипертензия, позже гепатоцеллюлярная недостаточность |
| Макроскопически | Размеры печени различны, консистенция плотная, поверхность бугристая за счёт узлов разных размеров, превышающих 3 мм. | Печень нормальных размеров или даже увеличена, особенно при выраженной жировой дистрофии. Поверхность печени – мелкие узлы, около 1-2-3 мм в диаметре. |
| Микроскопически | Цирроз после коллапса ретикулярной стромы на месте массивного некроза. Ложные дольки состоят из новообразованной печёночной ткани, содержат многоядерные гепатоциты. Характеры белковая дистрофия и некроз. Жировая дистрофия не характерна. Патогномонично сближение портальных тетрад и центральных вен – более 3 тетрад в поле зрения. | Формируется в результате вклинивания в дольки фиброзных септ из портальных полей - соединение центральных вен с портальными сосудами. Характеризуется тонкопетлистой соединительнотканной сетью и малой величиной ложных долек (до 3 мм). Часто встречается жировая дистрофия. |
Микроскопические формы цирроза
- Монолобулярный цирроз – чаще им является микронодулярный (узелки состоят из одной дольки);
- Мультилобулярный цирроз – чаще им является макронудолярный (ложные дольки включают остатнки многих долек);
- Мономультилобулярный цирроз – чаще при смешанной форме.
Билиарный цирроз
I. Первичный – истинный портальный цирроз. В основе – негнойный некротический холангит и холангиолит.
1). Макро – печень увеличена, плотная, на разрезе серо-зелёная, поверхность гладкая или мелкозернистая;
2). Микро – эпителий мелких желчных протоков некротизирован, стенка их и соединительная ткань, окружающая протоки инфильтрирована лимфоцитами и макрофагама. Нередко образуются саркоидоподобные гранулёмы. В ответ на деструкцию – пролиферация, рубцевание желчных протоков, образование септ и ложных долек.
II. Вторичный – связан с обструкцией внепечёночных желчных путей или с их инфицированием и развитием бактериального, обычно гнойного холангита и холангиолита.
1). Макро – печень увеличена, плотная, зелёная, с расширенными, переполненными желчью протоками;
2). Микро – расширение и разрыв желчных капилляров, «озёра желчи», холангит. Цирроз развивается по микронодулярному типу.
Классификация по Логинову А. С., Блок Ю. Е., 1987)
| Этиология | Морфология | Стадия печёночной недостаточности | Активность и фаза |
| 1. Вирусный; 2. Алкогольный; 3. Аутоиммунный; 4. Токсический; 5. Генетический; 6. Кардиальный; 7. Вследствие внутрипечёночного холестаза; 8. Криптогенный; | 1. Микронодулярный; 2. Макронодулярный; 3. Смешанный; 4. Неполный септальный; 5. Билиарный; | 1. Компенсированная; 2. Субкомпенсированная; 3. Декомпенсированная; | 1. Активность минимальная, умеренная, выраженная; 2. Неактивная фаза. |
Оценка степени тяжести цирроза печени
В настоящее время признано, что для прогноза большее значение имеет определение этиологии и степени тяжести цирроза печени по шкале Чайлда-Пью. При классе «А» выживаемость составляет 6-7 лет, при классе «С» - 2 месяца. Класс тяжести учитывается при отборе лиц для трансплантации печени.
В 1964 году была предложена система критериев Чайльда-Турко, в 1973 году Пью модифицировал её и заменил упадок питания на индекс Квика (ПТИ). Эта система в основном применяется вне резкого обострения цирроза. При осложенениях, у пациентов реанимационных отделений используют другие системы (SAPS).
Система критериев Чальда-Пью
| Класс тяжести | Билирубин | Альбумины | Время Квика (ПТИ) | Асцит | Печёночная энцефалопатия |
| А | До 20,5 мкмоль/л (N) | До 35 г/л (N) | До 2 секунд (80-60%) | Отсутсвует | Латентная или отсутствует |
| В | 20-30 мкмоль/л | 35-25 г/л | 2-4 секунды (60-40%) | Краевой | I-II стадии |
| С | Более 30 мкмоль/л | Менее 25 г/л | Более 4 секунд (менее 40%) | Субтотальный, тотальный | II-IIIстадии |
Техника использования критериев Чальда-Пью: один показатель группы «А» оценивается в 1 очко, группы «В» в 2, группы «С» в 3 очка. По суммарным критериям определяют общий класс тяжести:
- 5-6 очков (5-7 по Турко) = класс «А»;
- 7-9 очков (8-10 по Турко) = класс «В»;
- Более 9 очков (11 и более по Турко) = класс «С».
Кроме оценки степени тяжести цирроза по Чальду-Пью возможна оценка по основным клиническим синдромам – печёночной недостаточности, портальной гипертензии и печёночной энцефалопатии (см. ниже).
Цирроз является терминальной стадией развития гепатита. Поэтому по классификации гепатитов Десмета (1994) цирроз рассматривается как IV стадия гепатита (фиброз + формирование ложных долек и нарушение архитектоники печени).
Примеры диагностических заключений
- Цирроз печени вирусной этиологии (HBC), класс тяжести «В» по шкале Чальда-Пью.
- Цирроз печени в исходе вирусного гепатита В. Гепатоцеребральная недостаточность II степени.
- Хронический вирусный гепатит С, выраженная степень активности, IV стадия (цирроз).
Основные клинико-лабораторные синдромы и их патогенез
Портальная гипертензия – синдром повышенного портального давления с нарушенным кровотоком, сопровождающийся спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода, желудка, асцитом, возможными кровотечениями из расширенных вен пищевода и кавернозных телец прямой кишки.
Система кровообращения печени включает 2 приносящих кровеносных сосуда:
- V. portae (воротная вена) – 70-80% общего объёма притекающей крови;
- Aa. Hepaticae propriae (собственные печёночные артерии) – 20-30% общего объёма притекающей крови.
Оба приносящих сосуда разветвляются в печени до общей капиллярной сети, в которой капилляры, образующиеся в результате ветвления артериол, соединяются с синусоидными капиллярами портальной системы. Эти капилляры открываются в v. centralis, по которым кровь попадает через собирательные вены в главные печёночные. Стволы печёночных вен открываются в нижнюю полую вену.
Давление в прекапиллярной части артериальной системы 110-120 мм. рт. ст., а в венулах 5-10 мм. рт. ст. Эта огромная разница должна была бы привести к исключительно артериальному потоку крови, но это предотвращается довольно сложной системой специальных сфинктеров, которые выравнивают давление, давая возможность адекватному потоку крови попадать в систему нижней полой вены. Имеется 3 основных сфинктера:
Таким образом, на пути артериального потока имеется три препятствия, которые, как редукторы, понижают артериальное давление, доводя его до адекватного уровня с венозным.
Формированию портальной гипертензии способствуют гибель сфинктеров при циррозе, увеличение размеров гепатоцитов, возрастание количества коллагена в пространстве Диссе.
Формы портальной гипертензии
1. Внутрипечёночная форма (80-87%). Возникает в результате поражения венозного руса в печени, преимущественно в зоне синусоидов. Развивается при диффузных заболеваниях печени.
2. Подпечёночная форма (10-12%). Полная или частичная блокада воротной вены и её крупных ветвей (сдавление опухолью, лимфатическими узлами, пилефлебит).
3. Надпечёночная форма (2-3%). Развивается при часточном или полном блоке печёночных вен (Облитерирующий эндофлебит или тромбофлебит печёночных вен – синдром Бадда-Киари, правожелудочковая недостаточность, констриктивный перикардит);