Использование катетеризации печёночной вены дает представление о заклиненном печёночном венозном давлении (ЗПВД). Для определение ЗПВД сердечный катетер проводят через локтевую вену в одну из печёночных вен до упора (заклинивания) в небольшой внутрипечёночной вене. Следовательно, давление, измеренное с помощью катетера, равняется давлению в сосудах проксимальнее зоны стаза. Портальное давление определяется при катетеризации или пункции основного ствола воротной вены и наряду с внутриселезёночным давлением отражает давление в пресинусоидальных разветвлениях воротной вены. У здоровых людей градиент между ЗПВД и портальным венозным давлением составляет 1-4 мм. рт. ст. Нормальное портальное давление 5-10 мм. рт. ст. (70-140 мм. вод. ст.). Клиника портальной гипертензии возникает при давлении выде 200-220 мм. вод. ст., а при давлении более 300 мм. вод. ст. возможно развитие порто-системной энцефалопатии.
Измерив ЗПВД и портальное венозное давление можно определить более точно форму портальной гипертензии:
Пресинусоидальная и постсинусоидальная форма могут быть вариантами внутрипечёночной портальной гипертензии.
Основные причины портальной гипертензии
1) Увеличенный портальный венозный кровоток
- Артериовенозная фистула (болезнь Рандю-Ослера, травма, биопсия печени, гепатоцеллюлярная карцинома);
- Спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени (полицитемия, миелофиброз, болезнь Гоше, лейкоз, миелоидная метаплазия);
2) Тромбозы или окклюзия портальных вен или селезёночных вен
3) Заболевания печени
- Острые
- Алкогольный гепатит;
- Алкогольная жировая дистрофия печени;
- Фульминантный вирусный гепатит;
- Хронические
- Алкогольные заболевания печени;
- Хронический активный гепатит;
- Первичный билиарный цирроз;
- Болезнь Вильсона-Коновалова;
- Вирусный цирроз печени;
- Гемохроматоз;
- Недостаточность a1-АТ;
- Криптогенный цирроз печени;
- Кистозный фиброз;
- Идиопатическая портальная гипертензия;
- Заболевания печени, вызванные мышьяком, винилхлоридом, солями меди;
- Врождённый фиброз печени;
- Шистосомоз;
- Саркоидоз;
- Метапластическая карцинома;
4) Заболевания печёночных венул и вен и нижней полой вены
- Веноокклюзионная болезнь;
- Тромбоз печёночных вен;
- Тромбоз нижней полой вены;
5) Заболевания сердца
- Кардиомиопатия;
- Заболевания сердца с поражением клапанов;
- Констриктивный перикардит.
Механизмы компенсации портальной гипертензии
3 этапа развития шунтирования:
1) Внутрисинусоидальные шунты;
2) Внутрипеченочные шунты – между междольковыми ветвями системы воротной вены и междольковыми ветвями печёночной вены;
3) Внепечёночные шунты – между воротной веной и системой нижней полой вены вне печени (порто-кавальные анастомозы):
- В пределах передней брюшной стенки между v. paraumbilicalis c vv. epigastricae superior et inferior; v. thoracoepigastrica et v.epigasrica superficialis;
- В кардиальной части желудка: v. portae - v. gastrica sinistra - v. oesophagei - v. hemiazygos - v. azygos - v. cava superior;
- В стенке прямой кишки: v. portae - v. mesenterica inferior - v. rectalis media - v. pudenda interna - v. iliaca interna - v. iliaca communis - vena cava inferior.
Следствия портальной гипертензии:
- Спленомегалия - гиперспленизм;
- Переброс крови минуя печёночную паренхиму - выключение дезинтоксикационной функции печени - развитие интоксикации, в т. ч. с поражением ЦНС (экзогенная, портокавальная, ложная, обходная печёночная энцефалопатия).
Клиника и диагностика портальной гипертензии
- Вздутие живота и чувство переполнения желудка после приёма любой пищи («ветер перед дождём»);
- Ощущение постоянного переполнения кишечника;
- Прогрессирующий полигиповитаминоз;
- Гепатоспленомегалия - гиперспленизм (лейкопения, тромбоцитопения, возможна анемия);
- Асцит;
- Олигоурия;
- Признаки колатерального кровообращения – расширение вен передней брюшной стенки (в т. ч. caput medusae), геморрой и флебоэктазии пищевода – 3 степени (по этому признаку можно диагностировать степень портальной гипертензии):
1) Подслизистые вены расширенные, извитые. Диаметр 2-3 мм;
2) Пережимаются эндоскопом. 3-5 мм;
3) Эндоскопом пройти нельзя + контактные кровотечения, изъязвление слизистой. Диаметр более 5 мм.
- Портосистемная энцефалопатия (гепатаргия, гепатоцеребральный синдром). Можно определить степень шунтирования с помощью аммиачной пробы. Дают внутрь 3 г хлорида аммония, а затем определяют его содержание в крови. У здорового человека после нагрузки концентрация аммиака крови не изменяется (11-35 мкомоль/л). При наличии шунтирования – увеличивается в 2-3 раза.
- УЗИ – наличие жидкости в брюшинной полости, увеличение диаметра селезёночной (в норме – 10 мм), воротной (в норме 15 мм) и нижней полой вен (в норме 19-21 мм).
- Измерение давления внутриселезёночного, или при катетеризации печёночных вен и воротной вены.
- Радионуклидное исследование. Используют макроагрегат альбумина и препараты коллоидного золота.
Клиника отдельных видов портальной гипертензии
Надпечёночная форма характеризуется ранним развитием асцита, не поддающегося диуретической терапии, и сопровождающегося болями в области печени, значительной гепатомегалией при относительно небольшом увеличении селезёнки.
Подпечёночная форма. Основной симптом – спленомегалия. Печень обычно не увеличена. Часто гиперспленизм, но без кровотечений и асцита, реже гиперспленизмом и кровотечениями из вен пищевода и всегда следующим за ними асцитом. Обычно развивается медленно, плавно, с многократными пищеводно-желудочными кровотечениям.
Внутрипечёночная портальная гипертензия. Ранним симптомом служит упорный диспептический синдром, метеоризм, поносы, похудание. Значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением и асцит – поздние симптомы портальной гипертензии. В отличие от подпечёночной формы портальной гипертензии часто уже первое кровотечение из флебоэктазий бывает роковым, так как ведёт к резкому ухудшению функции печени. Развивается гиперспленизм. Гипертензия всегда тотальна, но возможно её преобладание в гастролиенальной или кишечно-мезантериальной зоне портальной системы.
Стадии портальной гипертензии
1) Компенсированная
- Выраженный метеоризм;
- Частый жидкий стул;
- Расширение вен передней брюшной стенки;
- Увеличение диаметра воротной вены;
2) Начальная декомпенсация
- Выраженное расширение вен пищевода;
- Гиперспленизм;
3) Декомпенсированная
- Гиперспленизм;
- Геморрагический синдром;
- Расширение вен нижней трети пищевода и желудка, кровотечение;
- Отёки, асцит;
- Порто-кавальная энцефалопатия.
Асцит – накопление жидкости в полости брюшины.
Патогенез асцита
Патогенез асцита сложен и неоднозначен. Его нельзя объяснить только повышением давления в портальной системе - он является одним из симптомов портальной гипертензии, но типичен и для печёночно-клеточной недостаточности (гипопротеинемия). Факторы патогенеза:
1) Повышение гидростатического давления в системе портальной вены;
2) Повышенная лимфопродукция в печени вследствие блокады венозного оттока («печень плачет»);
3) Падение онкотического давления плазмы;
4) Активация РААС как за счёт снижения венозного возврата к сердцу и ОЦП, так и за счёт уменьшения инактивации альдостерона в печени - гиперальдостеронизм - задержка натрия.
Классификация асцита
1) Краевой асцит – скопление жидкости в отлогих местах;
2) Субтотальный асцит – при методах физического исследования определяется жидкость в свободной брюшной полости, пупок не выпячен, определяются участки тимпанита над жидкостью;
3) Тотальный асцит – характерно выпячивание пупка, над всей поверхностью живота – притупление или тупость.
Методы клинической диагностики асцита
1) Перкуссия до притупления в положении стоя и лёжа. При асците в положении стоя определяется притупленный или тупой звук в нижних отделах живота, исчезающий при переходе больного в горизонтальное положение;
2) Метод флюктуации: врач правой рукой наносит отрывочные щелчки по поверхности живота, а ладонь руки ощущает волну, передающуюся на противоположную стенку живота.
При большом количестве асцитической жидкости могут появляться паховая и пупочная грыжи, варикозное расширение вен голени, смещение диафрагмы вверх, смещение сердца и повышение давления в яремной вене.
Дополнительные методы диагностики асцита
1) УЗИ;
2) КТ;
3) Исследование асцитической жидкости – обязательно. Неинфицированная асцитическая жидкость при циррозе печени является стерильным трассудатом с относительной плотностью ниже 1015, низким содержанием белка (менее 20-30 г/л). Число лейкоцитов менее 0,25 ´ 109/л, из них около 15% - нейтрофилы. Важно проводить это исследование при наличии признаков спонтанного бактериального перитонита (боль, лихорадка, напряжение мышц живота). В этом случае число лейкоцитов превышает 0,5 ´ 109/л.
Дифференциальная диагностика асцита
Прежде всего следует убедиться, что увеличение живота обусловлено асцитом. За асцит можно принять увеличение живота при ожирении, кистах яичников, брыжейки, беременности. Отличить эти состояния помогают перкуссия живота в горизонтальном и вертикальном положении, определение флюктуации жидкости, УЗИ и КТ.
Заболевания, протекающие с асцитом, можно разделить на 4 группы:
1) Болезни печени и её сосудов: циррозы, рак, болезнь Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь;