План а: Цирроз печени 4 Этиология 4 Патогенез 4 Исторические классификации циррозов и патологическая анатомия 5 Классификация цирроза печени 7 (стр. 4 из 7)

2) Болезнь брюшины: туберкулёзный перитонит, перитониты другой этиологии, опухоли брюшины (мезенхимома);

3) Болезни сердца: констриктивный перикардит, застойная сердечная недостаточность;

4) Другие болезни: опухоли и кисты яичника (синдром Мейгса), кисты поджелудочной железы, болезнь Уиппла, саркоидоз, микседема.

Самая частая причина асцита – цирроз печени, метастазы злокачественных опухолей в брюшину и печень, реже туберкулёз брюшины.

Печёночная недостаточность

Печёночная недостаточность – комплекс нарушений метаболизма с обязательным поражением мозга, изменениями интеллекта, психики, моторно-висцеральной деятельности.

Выделяют малую печёночную недостаточность (гепатодепрессивный синдром) и большую печёночную недостаточность (гепатаргия). При гепатаргии в отличие от малой печёночной недостаточности имеются признаки печёночной энцефалопатии.

Этиология печёночной недостаточности

1. Вирусные поражения печени, алкогольная болезнь;
2. Интоксикация при циррозе печени анестетиками (хлороформ, фторотан, растительные яды, антибиотики, САД, цитостатики) - некроз печени;
3. Массивный некроз печени у больных с циррозом, связанный с пищеводным кровотечением и всасыванием большого количества излившейся крови;
4. Обтурация желчных ходов.

Патогенез печёночной недостаточности

1. Из-за нарушения мочевинообразовательной функции в крови накапливается аммиак;
2. Из-за нарушения инактивации в печени минералокортикоидов - гипокалиемический внеклеточный алкалоз т. е. рН во внеклеточном пространстве повышается и аммиак диффундирует из области повышенного рН в область более низкого рН, т. е. внутрь мозговых клеток, где он изымает a-КГ из ЦТК - снижение энергии;
3. При заболеваниях печени наблюдается повышение катаболизма белка и повышение использования АК с разветвлённой цепью (валин, лейцин, изолейцин) в качестве источника энергии. Интенсивный их метаболизм в мышечной ткани приводит к поступлению в кровь большого количества ароматических аминокислот – фен, тир, три. В норме соотношение вал+лей+ иле/фен+тир+три = 3-3,5. При печёночной недостаточности этот показатель ниже 1,5. Ароматические аминокислоты имеют аналогичную траспортную систему при прохождении через ГЭБ. Происходит увеличение их концентрации в ЦНС. Они тормозят ферментативные системы превращения тир в дофамин и норадреналин. В результате метаболизм в ЦНС проходит с накоплением ложный нейромедиаторов (нейротрансмиттеры) – октопамин, фенилэтиламин, тирамин. Они и продукты метаболизма три – серотонин угнетают НС, приводя к истощению ГМ и энцефалопатии.
4. Активизация процессов гниения в толстой кишке приводит к повышению в крови путресцина, кадаверина, индола, скотола - интоксикация.

Основные формы большой печёночной недостаточности

1. Истинная печёночная недостаточность (гепатоцеллюлярная, эндогенная);
2. Гепато-портальная, порто-системная, экзогенная, васкулярная недостаточность.

Гепатоцеллюлярная недостаточность

1) Печёночный запах;

2) Синдром печёночной энцефалопатии;

3) Геморрагический синдром смешанного типа;

4) Печёночные знаки («малые признаки цирроза») – результат гиперэстрогенемии и усиления периферического превращения андрогенов в эстрогены:

- Появление на коже верхней половины туловища «сосудистых звёздочек». Никогда не располагаются ниже пупка.

- Ангиомы у края носа, в углу глаз.

- Эритема ладоней, в области тенара или гипотенара, а также в области подушечек пальцев («печёночная ладонь»);

- Лакированный, отёчный язык бруснично-красного цвета;

- Карминово-красная окраска слизистой полости рта и губ;

- Гинекомастия;

- Атрофия половых органов;

- Уменьшение выраженность вторичных половых признаков.

5) Отёчно-асцитический синдром.

6) Синдром «плохого питания»

- Плохой аппетит;

- Метеоризм;

- Нарушение стула;

- Исхудание;

- Проявления полигиповитаминоза;

7) Лихорадка вследствие аутоиммунных процессов и повышение количества пирогенного стероида этиохоланола (нарушение его инактивации в печени);

8) Желтуха;

9) Биохимические изменения

- Гипоальбуминемия;

- Снижение ПТИ;

- Снижение фибриногена;

- Снижение проконвертина;

- Увеличение непрямого билирубина - возможна желтуха;

- Нагрузочные пробы – бромсульфалеиновая проба по Розенталю-Уайту – через 45 минут в норме после введения в сыворотке крови остаётся не более 5% краски. Задержка более 6% - положительный (патологический) результат пробы.

Стадии гепатоцеллюлярной недостаточности

1) Компенсированная

- Общее состояние удовлетворительное;

- Умеренно выраженные боли в области печени и эпигастрии, метеоризм;

- Снижение массы тела и желтуха;

- Печень увеличена, плотная, поверхность её неровная, край острый;

- Может быть спленомегалия;

- Показатели функционального состояния печени изменены незначительно;

- Клиники выраженных проявлений печёночной недостаточности нет.

2) Субкомпенсированная

- Снижение массы тела;

- Желтуха;

- Малые признаки цирроза печени;

- Гепатоспленомегалия;

- Начальные признаки гиперспленизма;

- Изменение функциональный показателей печени

- Билирубин – увеличение в 2,5 раза;

- АлАТ – 1,5-2,5 раза;

- Тимоловая проба – до 10 единиц;

- Альбумины – снижены до 40%;

- Сулемовая до 1,4 ед.

3) Декомпенсированная

- Выраженная слабость;

- Значительное снижение массы тела;

- Желтуха;

- Кожный зуд;

- Геморрагический синдром;

- Отёки, асцит;

- Печёночный запах;

- Синдром печёночной энцефалопатии;

- Изменения функциональной способности печени:

- Билирубин увеличен в 3 раза и больше;

- АлАТ в 2-3 раза и больше;

- Протромбин – менее 60%;

- Общий белок – менее 65 г/л;

- Альбумины – менее 40%;

- Холестерин – менее 2,9 мкмоль/л.

Портально-печёночная недостаточность

Этот тип наблюдается при портальной гипертензии с развитыми порто-кавальными анастомозами. Обычно этот тип лучше поддаётся лечению. Особенно характерен этот вид печёночной недостаточности для алкогольного цирроза печени.

Дифференциально-диагностические характеристики форм большой печёночной недостаточности

Тесты и синдромы	Большая печёночная недостаточность
	Печёночно-клеточная	Портально-клеточная
Индикаторы гепатодепрессии (особенно с коротким периодом полураспада)	Резко изменены, прогрессивно снижаются	Чаще изменены, но относительно стабильны
Индикаторы шунтирования (аммиак и другие)	Чаще изменены, но относительно стабильны	Резко изменены, прогрессивно снижаются
Нарастание энцефалопатии	Коррелирует с признаками гепатодепрессии	Коррелирует с индикаторами шунтирования крови
Глубина комы	I-III стадия	Чаще прекома, и кома I стадии, редко кома II стадии
Нарастание желтухи	Часто	Редко
Нарастание геморрагического синдрома	Часто	Редко
Летальность при первой атаке энцефалопатии	60-80%	10-30%

Синдром печёночной энцефалопатии

Печёночная энцефалопатия – нейропсихическое расстройство, осложняющее течение острых и хронических диффузных болезней печени.

Факторы, провоцирующие острую печёночную энцефалопатию

- Нарушения электролитного баланса, под воздействием диуретиков, рвоты, диареи;

- Кровотечения из ЖКТ;

- Психоактивные вещества – алкоголь;

- Инфекции – спонтанный бактериальный перитонит, бронхолёгочные инфекции;

- Запоры;

- Пища, богатая белками.

Патогенез

Снижение печёночного клиренса образующихся в кишечнике веществ в результате печёночно-клеточной недостаточности и шунтирования крови, нарушение метаболизма АК - дисфункция нейромедиаторных систем под действием разнообразных нейротоксинов, особенно аммиака. При ПЭ он воздействует непосредственно на мембраны нейронов или вызывает постсинаптическое торможение и опосредованно, через влияние на глутаматэргическую систему, нарушает функции нейронов.

В условиях избытка аммиака запасы глутамата истощаются и происходит накопление в крови глутамина. При заболеваниях печени в крови накапливается триптофан – ароматическая АК, предшественник серотонина (участвует в регуляции уровня возбуждения коры ГМ, состояние сознания и цикла бодрствование-сон). Предполагают, что декарбоксилирование в кишечнике некоторых АК ведёт к образованию b-фенилэтиламина, октопамина – ложные нейротрансмитеры.

Клинико-патогенетические варианты комы

Выделяют 3 клинико-патогенетических варианта печёночной комы:

1. Эндогенная печёночно-клеточная кома (истинная). Чаще всего обусловлена острым вирусным гепатитом, вирусным циррозом, отравлением гепатотропными ядами. Непосредственными причинами могут быть массивные некрозы печени. В патогенезе имеют значение вещества, токсически действующие на мозг, и накопление поступающих из кишечника ароматических АК.
2. Экзогенная портокавальная кома (ложная). Развивается у больных циррозом печени. Разрешающим фактором является повышенное потребление белка и гастроинтестинальные кровотечения, нерациональное лечение диуретиками, эвакуация асцитической жидкости, необдуманное массивное применение седативных и снотворных, воздействие интеркуррентной инфекции, присоединение острого алкогольного гепатита, обширные оперативные вмешательства. Угнетение ЦНС наступает под действием аммиака и фенолов, ароматических и содержащих серу АК, накапливающихся в крови вследствие повышенного поступления в общий кровоток из кишечника.

Течение ПЭ