- Острая – внезапное начало, продром от 1 до 3 часов, короткое и крайне тяжёлое течение от нескольких часов до суток. Быстро наступает коматозное состояние. Больные умирают через 1-3 дня. При молниеносной форме возможна смерть в течение нескольких часов. Прогноз определяется возрастом (неблагоприятен у лиц, моложе 10 и старше 40 лет), этиологией (прогноз хуже при вирусном поражении), наличием желтухи, появившейся ранее, чем за неделю до ПЭ.
- Подострая – отличается лишь длительностью (неделя и более).
- Хроническая – наблюдается у больных с ЦП и портальной гипертензией.
Клиническая картина
- Нарушение сознания с расстройством сна. Сонливость появляется рано, в дальнейшем развивается инверсия сна. К ранним признакам расстройства сознания относят уменьшение числа спонтанных движений, фиксирование взгляда, заторможенность, апатия, краткость ответов. Возможно также развитие делирия.
- Изменения личности – ребячливость, раздражительность, потеря интереса к семье (вовлечение лобных долей).
- Расстройство интеллекта.
Для диагностики ПЭ используют простой тест Рейтана на соединение чисел.
Наиболее типичный неврологический симптом – «хлопающий тремор» (астериксис), связанный с нарушением поступления афферентных импульсов от суставов в ретикулярную формацию. Астериксис демонстрируют на вытянутых руках с расставленными пальцами или при максимальном разгибании кисти больного с фиксированным предплечьем. При этом наблюдаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, часто с латеральными движениями пальцев. Тремор двухсторонний, но не синхронный – на одной стороне может быть выражен сильнее.
Клиническая классификация ПЭ (по West-Haven)
| Степень тяжести | Симптомы | Тест Рейтана |
| 0 (латентная) | Без нарушений | 31-50 с |
| I | Незначительное изменение сознания, эйфория или беспокойство, понижение внимания, снижение способности считать. | 51-80 с |
| II (прекома) | Летаргия или апатия, незначительная дезориентация во времени и месте, очевидные изменения личности, неадекватное поведение, снижение способности считать. Астериксис часто и легко обнаруживается. | 81-120 с |
| III (ступор) | Сонливость, переход в полуступор, с сохранением реакции больного на стимуляцию. Спутанность сознания, полная дезориентировка. Астериксис бывает, если пациент способен выполнять команду. | Более 120 с или тест не может быть проведён |
| IV (кома) | Тест не может быть проведён. |
Диагностика стадий печёночной энцефалопатии (Григорьев П. Я., Яковенко Э. П., 1990)
| ПЭ, СТАДИЯ | СОЗНАНИЕ | МЫШЛЕНИЕ | ПОВЕДЕНИЕ | НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ |
| I | Нарушение ритма сна. | Незначительные ошибки при счёте, невнимательность. | Повышенная раздражительность, эйфория или депрессия. | Мелкий тремор, нарушение координации при выполнении точных движений, письме. |
| II | Замедление реакции, патологическая сонливость (летаргия) | Дезориентировка во времени, грубые ошибки при счёте, ретроградная амнезия. | Неадекватное поведение, гнев, апатия. | Хлопающий тремор, нарушение почерка, гиперрефлексия, атаксия. |
| III | Спутанность сознания, сопор | Дезориентировка во времени и пространстве, амнезия | Параноидный бред, делирий. | Гиперрефлексия, нистагм, экстрапирамидные нарушения (патологические рефлексы). |
| IV | Бессознательное состояние, ступор | Отсутствует | Отсутствует | Кома, опистотонус, расширение зрачков. |
Стадии печёночной энцефалопатии (Международная ассоциация по изучению болезней печени, 1992)
| Стадия | Психический статус | Неврологические нарушения |
| Субклиническая | Нарушение при ТСЧ, лёгкий тремор, нарушение координации. | |
| I | Лёгкая несобранность, беспокойство, эйфория, утомляемость, эйфория, нарушение ритма сна. | То же. |
| II | Сонливость, летаргия, дезориентация, неадекватное поведение. | Астериксис, дизартрия, примитивные рефлексы (сосательный, хоботковый). |
| III | Сопор, выраженная дезориентация, нечёткая речь. | Гиперрефлексия, патологические рефлексы (Гордона, Жуковского), миоклонии, гипервентиляция. |
| IV | Кома. | Децеребрационная ригидность, окулоцефалический феномен. На ранней стадии сохраняется ответ на все раздражители. |
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины заболевания. Он подтверждается в первую очередь пункционной биопсией печени, данными эхографии, сканирования, компьютерной томографии, ангиографии и других методов исследования.
Цирроз печени отличают от хронического гепатита, дистрофии печени, очаговых ее поражений при хронических инфекциях, первичного или вторичного (метастатического) опухолевого поражения, вторичного поражения печени при синдроме Киари, гельминтных поражений печени (в первую очередь от эхинококкозов печени), застойной печени, фиброза печени, алейкемической формы лейкоза.
При жировой дистрофии (жировой гепатоз) печень обычно увеличена, но край ее не такой острый, как при циррозе. Увеличения селезенки обычно не наблюдается. При опухолевом поражении печени отмечается сравнительно быстрое нарастание симптомов (несколько месяцев— 1—1,5 года), желтуха приобретает черты преимущественно механической; печень постепенно увеличивается, нередко бугристая, с неровным краем, селезенка не увеличена. В случаях, когда рак печени возникает на фоне цирроза (рак-цирроз), диагноз становится более трудным. Решающее значение в дифференциальной диагностике имеют лапароскопия и пункционная биопсия, сканирование, эхография, компьютерная томография.
- Печёночная энцефалопатия;
- Кровотечение, особенно из флебоэктазий пищевода и кавернозных телец прямой кишки;
- Тромбоз воротной вены;
- Вторичная бактериальная инфекция (спонтанный бактериальный перитонит, сепсис, пневмония);
- Прогрессирующая печёночно-клеточная недостаточность;
- Трансформация в цирроз-рак.
Клинические особенности отдельных видов циррозов печени
Вирусный цирроз печени
- Является макронодулярным;
- Клиника в период обострения напоминает острую фазу вирусного гепатита;
- Функциональная недостаточность печени появляется рано;
- Выраженное расширение вен, геморрагический синдром чаще, чем при алкогольном циррозе печени (хотя он и является портальным);
- Асцит появляется позже и наблюдается реже, чем при алкогольном;
- Показатели тимоловой пробы выше, чем при алкогольном циррозе печени.
Алкогольный цирроз печени
- Развивается у 1/3 больных, страдающих алкоголизмом в сроки от 5 до 20 лет;
- Облик алкоголика – см. сетка LeGo (одутловатое лицо с покрасневшей кожей, мелкими телеангиоэктазиями, багровым носом, тремор рук, век, губ, языка, отёчно-цианотичные веки, глаза с инъекцией склер, припухлость в области околоушных слюнных желёз, возможна контрактура Дюпюитрена);
- Портальная гипертензия и асцит развиваются раньше, чем при других ЦП;
- Селезёнка увеличивается позже, чем при вирусном циррозе печени;
- Высокая активность g-глютамилтранспептидазы (в 1,5-2 раза, при норме для мужчин 15-106 Ед/л, для женщин 10-66 Ед/л) – тест можно использовать для скрининга алкоголиков в период воздержания;
- Биопсия:
o Тельца Маллори (алкогольный гиалин);
o Скопление нейтрофильных лейкоцитов вокруг гепатоцитов;
o Жировая дистрофия гепатоцитов;
o Перицеллюлярный фиброз;
o Относительная сохранность портальных трактов;
Застойная печени и кардиальный фиброз
- Гепатомегалия, поверхность печени гладкая; далее печень становится плотной, край острый;
- Болезненность при надавливании;
- Положительный симптом Плеша или гепатоюгулярный рефлекс – надавливание на печень приводит к набуханию шейных вен;
- При лечении ХСН – размеры печени уменьшаются;
- Незначительная выраженность желтухи;
При развитии кардиального цирроза печени она становится плотной, край острый, размеры постоянные и не зависят от эффективности лечения ХСН.
Билиарный цирроз печени
Первичный билиарный цирроз – аутоиммунное заболевание печени, начинающееся как хронический деструктивный негнойный холангит, длительно протекающее без выраженной симптоматики, приводящее к развитию длительного холестаза и лишь на поздних стадиях и к формированию цирроза печени.
Встречается у 23-25 больных на 1 млн.
Морфологическая картина:
Клиническая картина. Болеют женщины в возрасте 35-55 лет (чаще после 45). Единственным симптомом в течение многих лет может быть кожный зуд. Основные клинические проявления: