МСН (mean corpuscular hemoglobin)- средний уровень гемоглобина в эритроците, измеряемых в пикограммах ( пг = 10-12), который получают путем деления уровня гемоглобина в литре крови на число эритроцитов в литре крови. Нормальные величины - 27-32 пг/эритроцит. Низкие значения МСН подразумевают гипохромную анемию, высокие показатели МСН - гиперхромную анемию.
RDW (red cell distribution width) - показатель распределения эритроцитов по объему, показатель степени анизоцитоза (ПСА), нормальные величины 13,5± 1.5 %. Рассчитывают путем деления стандартного отклонения среднего объема на величину среднего объема у больного и умножают на 100.
В соответствии с эритроцитарными индексами выделяют: микроцитарные анемии (MCV менее 75 фл), нормоцитарные (MCV 75-100 фл) и макроцитарные (MCV более 100 фл).
В зависимости от концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови выделяют три степени анемий (табл. N 1).
Таблица N 1
Классификация анемий по степени тяжести
| Лёгкая | Hb 91-110 г/л (для детей до 6 лет) Hb 91-120 г/л (для детей > 6 лет) | Эритроциты 3-3,5 х 1012/л |
| Средней тяжести | Hb 71-90 г/л | Эритроциты 2,5-3 х 1012/л |
| Тяжелая | Hb менее 70г/л | Эритроциты менее 2,5 х 1012/л |
В зависимости от значения цветового показателя выделяют три формы анемии:
Классификация анемий по цветовому показателю
- нормохромные – ЦП = 0,85 – 1,05
(острые постгеморрагические, гемолитические, гипопластические анемии)
- гипохромные – ЦП < 0,85
(железодефицитная, хр. постгеморрагическая, сидеробластная, талассемия)
- гиперхромные – ЦП > 1,05
(В12 – дефицитная, фолиеводефицитная, подострая и хроническая апластическая)
Ценным диагностическим критерием является количество ретикулоцитов.
Классификация анемий в зависимости от уровня ретикулоцитов в периферической крови
1.Регенераторные анемии (уровень ретикулоцитов 6 - 12 %о)
- дефицит специфических факторов, необходимых для продукции эритроцитов (например, ЖДА)
- нарушение продукции эритропоэтина (например, при хронических заболеваниях почек)
- сочетание предыдущих состояний
2.Гиперрегенераторные анемии ( уровень ретикулоцитов более 12 %о)
- гемолиз
- острая кровопотеря
3. Гипорегенераторные анемии( уровень ретикулоцитов 0-3%о)
- серьезные заболевания костного мозга (гипо- и апластические анемии, замещение эритроцитарных предшественников лейкемическими клетками при лейкозах)
- депрессия эритроцитопоэза под действием инфекционных агентов, токсинов, лекарственных препаратов.
Алгоритмы диагностики анемий с учетом эритроцитарных индексов представлены на
рис.N 1,2,3,4.
Дефицитные анемии
Наиболее распространенной анемией у детей является железодифицитная анемия.
Железодефицитная анемия
Железодефицитная анемия – клинико-гематологический симптомокомплекс, проявляющийся гипоксическим и сидоропеническим синдромами, вследствие нарушения синтеза гемоглобина в эритроцитах из-за преимущественного дефицита железа в организме.
Этиология. Патогенез.
Антенатальные причины железодефицитных состояний:
- нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (гестозы, угроза прерывания и перенашивание беременности, хроническая внутриутробная гипоксия плода, острые или обострение хронических соматических и инфекционных заболеваний);
- фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;
- синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности;
- внутриутробная мелена;
- недоношенность, многоплодие;
- глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.
Интранатальные причины железодефицитных состояний:
- фетоплацентарная трансфузия;
- преждевременная или поздняя перевязка пуповины;
- интранатальные кровотечения из-за травматичных акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.
Постнатальные причины железодефицитных состояний:
- недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, мучной, молочный или молочно-вегетарианский рацион, а также несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов);
- повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, дети с лимфатическим типом конституции, дети второго полугодия и второго года жизни, дети пре- и пубертатного возраста);
- повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушений кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника), а также обильные и длительные геморрагические маточные выделения у части девочек в период становления менструального цикла в пубертате;
- недостаточные запасы железа (здоровый ребенок доношенный рождается с общим фондом железа 70-75 мкг\кг; полученным путем трансплацентарной передачи от матери преимущественно в последние 2 месяца беременности. Передача Fe плоду нарушается при тяжелых гестозах, кровопотерях, гипоксии у матери, хронической фетоплацентарной недостаточности.)
- нарушения всасывания и транспорта железа (патология ЖКТ -энтериты, энтероколиты, гастроэнтериты, дуодениты, синдром мальабсорбации, аллергическая энтеропатия .Реже наблюдаются нарушение транспорта железа, связанное с наследственной атрансферринемией или выработкой антител к трансферрину).
- нарушение регуляции обмена железа, обусловленное влиянием эндогенных факторов. Наблюдается у детей пубертатного возраста, что связано с гормональным дисбалансом в организме ребенка.
Недостаточное поступление железа с пищей или его потери приводят, прежде всего, к истощению фонда, снижению количества железа в клетках организма, уменьшению коэффициента насыщения трансферина и уровня сывороточного железа. Развивается латентный или тканевой дефицит железа. Изменения транспорта железа к эритроцитам костного мозга сопровождается нарушением включения его в клетки эритроидного ряда, синтеза гема и гемоглобизации эритроцитов, что ведет к развитию ЖДА. Поскольку железо принимает участие в жизнедеятельности каждой клетки организма, то его недостаток приводит к морфофункциональным изменениям всех органов и тканей.
Клиника
Клиническая картина ЖДА характеризуется симптомами, обусловленными недостаточным обеспечением тканей кислородом (анемическая гипоксия), а также специфическими признаками дефицита железа ( сидеропенический синдром ). Клиническая картина железодефицитной анемии представлена в таблице N 2 .
Таблица N 2
Клиническая картина железодефицитной анемии
| Симптомы анемической гипоксии | Симптомы сидеропении |
| Жалобы - слабость, вялость, головокружение, снижение работоспособности, сонливость - головные боли, раздражительность, одышка, обмороки, шум в ушах. Данные объективного исследования - бледность кожи и слизистых - тахикардия, артериальная гипотония - расширения границ сердца - приглушение тонов сердца - систолический шум - шум «волчка» на яремных венах | Жалобы - слабость головокружения - извращение вкуса , обоняния, аппетита - дисфагия, диспепсия Данные объективного исследования - сухость кожи, ангулярный стоматит, хилоз, «заеды» в углах рта - сухость, ломкость, выпадение волос, истончение, исчерченность ногтей - глоссит - кариес зубов и их крошение - атрофический эзофагит - атрофический гастрит, склонность к запорам - дисменорея , - субфебрилитет |
К наиболее характерным сидеропеническим симптомам относятся трофические изменения кожи и ее придатков, поражение слизистых, извращение вкуса (pica chloritica). Больные поедают совершенно несъедобные вещества – землю, глину, мел, песок. Девочки пубертатного возраста употребляют большое количества льда, поедают пищу в замороженном состоянии, а также для них характерно пристрастие к необычным запахам (бензин, ацетон, нафталин). Отмечаются также дисфункциональные изменения ЖКТ, нарушается всасывание основных пищевых ингредиентов. У детей возможны расстройства стула, иногда запоры.
Лабораторная диагностика
1.Гипохромная микроцитарная анемия.
2.Снижение уровня сывороточного железа (норма содержания железа в сыворотки 12 – 30 мкмоль/л).
3.Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) (норма от 30 до 60 мкмоль/л).
4.Значительное снижение уровня ферритина (в норме содержание ферритина > 12 мкг/ л).
5.В костном мозге – снижение количества сидеробластов (молодых эритроидные клеток, содержащих гранулы железа).
Лечение
Целью лечения железодефицитных состояний является устранение дефицита железа и восстановление его запасов в организме. Неотъемлемыми частями терапии являются:
1.Диетотерапия.
В рацион ребенка включаются продукты, обогащенные железом. Предпочтение следует отдавать продуктам питания животного происхождения ( Fe2+- связаное с белком), в частности мясо теленка, кролика. Всасывание железа, входящего в состав гемосодержащих продуктов, гораздо выше ( 15-18 %), чем из продуктов, где оно входит в состав ферритина (печень) . Усвояемость железа из продуктов растительного происхождения очень низка.
2.Ферротерапия.
При лечении больных с ЖДА необходимо помнить:
-возместить дефицит железа без лекарственных железосодержащих препаратов невозможно;