Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 (стр. 3 из 7)

-терапия должна проводится препаратами железа для перорального приема;

-терапия не должна прекращаться после нормализации уровня гемоглобина;

-гемотрансфузии должны проводится только по строгим жизненным показаниям.

Перед началом лечения железосодержащими препаратами следует предупредить родителей :

1) под воздействием железа может изменяться цвет кала (от серого до темного при приеме актиферрина), что не является клинически значимым признаком;

2) при приеме ферроцерола цвет мочи будет красным;

3) таблетки или драже не следует разжевывать, запивать их лучше каким-либо кислым, осветленным соком или разведенным хилак-фортум;

4) вопреки всем справочникам, воздействие препаратов железа наиболее эффективно до еды, и только при болях в животе или развитии рвоты, поноса прием следует совместить с едой;

5) развитие тошноты не является показанием для отмены приема препаратов железа;

6) большое количество таблеток у старших детей связано с небольшим содержанием в них активно "работающего" железа,

7) препараты железа следует принимать длительно (8-9 недель), что объясняется как плохим всасыванием железа, так и необходимостью устранить анемию, полностью восстановить депо железа;

8) при внутримышечном введении препаратов железа возможно повышение температуры тела ребенка.

В настоящее время для перорального приема используют препараты железа, в основном, в виде двухвалентных солей (сульфат, фумарат или глюконат железа). Детям раннего возраста предпочтительно назначение железосодержащих препаратов в жидкой форме (капли, сироп). Хороши для детей этой возрастной группы гемофер, мальтофер, актиферрин и др. Для детей подросткового возраста лучше всего назначать тардиферан, ферроградумент.

Препараты железа целесообразно назначать за 1-2 часа до или при болях в животе через 1 – 2 часа после еды, однако, при плохой переносимости - можно принимать их и во время еды. Следует помнить, что нельзя запивать препараты железа чаем, молоком и т.д. Это будет снижать эффективность усвоения препараты из желудочно-кишечного тракта.

Суточные терапевтические дозы:

у детей до 3 лет – 5-8 мг/кг в сутки;

у детей до 7 лет – 100 мг в сутки;

у детей старше 7 лет – до 200 мг в сутки.

Стартовое лечение ЖДА с ½ - ¼ терапевтической дозы и постепенное ее увеличение уменьшает риск развития побочных эффектов ферротерапии. Ферротерапию целесообразно продолжать после достижения нормальных уровней гемоглобина ещё в течение 2-3 месяцев. Суточная доза элементарного железа при этом должна соответствовать ½ терапевтической дозе.

Парентеральные препараты при лечении железодефицитной анемии должны использоваться только по строгим показаниям.

Показания к парентеральному введению препаратов железа:

1. Состояния после резекции желудка, тонкого кишечника.

2. Синдром нарушенного кишечного всасывания.

3. Неспецифический язвенный колит.

4. Хронический энтероколит.

Курсовую дозу железосодержащего препарата для парентерального введения вычисляют по формуле:

Количество препарата на курс (мл) = КДЖ : СЖП

где КДЖ – курсовая доза железа,

СЖП – содержание железа (мг) в 1 мл.

Курсовое количество инъекций определяется по формуле:

Количество инъекций = КДП : СДП

где КДП –курсовая доза препарата,

СДП – суточная доза препарата.

Парентеральные препараты лучше использовать не ежедневно, а с интервалом в 1-2 дня.

Мегалобластные анемии

Мегалобластные анемии (МА) объединяют группу приобретенных и наследственных анемий, общим признаком которых является наличие мегалобластов в костном мозге.

МА могут встречаться при целом ряде состояний, но у детей они обусловлены наследственным и приобретенным дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты. В периферической крови у больных с МА среди эритроцитов доминируют мегалоциты – клетки, имеющие диаметр от 12 мкм, округлую или эллипсовидную форму. Средний объем эритроцитов (MCV) колеблется от 100 до 146 фл. MCH – повышена и составляет 35 и более пг. на эритроцит. В костном мозге - эритроидная гиперплазия с увеличенными размерами всех гемопоэтических клеток, аномальная ранняя гемоглобинизация эритроидных предшественников, ядерно-цитоплазматическая диссоциация, наличие гигантских метамиелоцитов.

При МА имеет место повышенная внутрикостно-мозговая деструкция эритроидных клеток, ускоренная гибель периферических эритроцитов (как правило, у больных умеренная гипербилирубинемия) и отсюда - неэффективный эритропоэз. Причины мегалобластоза приведены в таблице N 3.

Таблица N 3

Причины, ведущие к развитию мегалобластной анемии

у детей (по J. Chanarin, 1983)

Причины	Возраст манифестациии заболевания, мес.
	2 - 6	7 – 24	После 25
Дефицит транскобаламина	+
Врожденное отсутствие внутреннего фактора	+
Врожденное нарушение всасывания витамина B12	+
Врожденное нарушение всасывания фолатов	+
Оротовая ацидурия	+
Анемия от употребления козьего молока	+
Дефицит витамина B12 у матери	+
Дефицит фолатов у недоношенных	+
Применение противосудорожных средств	+
Пернициозная анемия с полиэндокринопатией	+
Дефицит фолатов при хроническом гемолизе	+
Тиаминреспонсивная анемия	+
Метилмалонилацидурия с гомоцистинурией	+

Витамин В12 – дефицитные анемии

Этиология. Патогенез.

Витамин В12 содержится только в продуктах животного происхождения, (мясо, печень, яйца и др.). Причины развития В12 - дефицитной анемии могут быть наследственными и приобретенными. Приобретенные формы встречаются чаще чем наследственные. В плазме витамин В12 присутствует в виде коферментов – метилкобаломина и дезоксиаденозилкобаломина. Метилкобаломин необходим для синтеза тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК. Нарушения образования тимидина приводит к нарушению синтеза ДНК, замедлению нормальных процессов созревания гемопоэтических клеток, что выражается в мегалобластическом типе кроветворения. Дефицит кобаламина вызывает неврологические нарушения, обусловленные пятнистой демиелинизацией серого вещества головного и спинного мозга и периферических нервов.

Клиника

Симптомы болезни появляются постепенно. Первоначально отмечается ухудшение аппетита, отвращение к мясу, диспепсические явления. Наиболее выражен анемический синдром – бледность, легкая иктеричность кожи с лимонно-желтым оттенком, слабость, недомагание, тахикардия, одышка. Изменения со стороны ЖКТ– глосит, сопровождающийся болями и жжением, возможно появление афт на языке. Со стороны нервной системы – парестезии, нарушение чувствительности, появление патологических рефлексов, признаки полиневрита.

Фолиеводефицитные анемии

Этиология и патогенез

Фолиево-дефицитные анемии у детей встречаются чаще чем их диагносцируют. В организм ребенка фолиевая кислота поступает с пищей (говяжья и куриная печень, салат, шпинат, томаты).Всасывание фолатов происходит в двенадцатиперстной кишке и в проксимальных отделах тонкого кишечника.

Недостаток фолатов приводит к уменьшению образования 5,10 – метилентетрагидрофолиевой кислоты, необходимой для синтеза пуриновых предшественников нуклеиновых кислот, в результате чего нарушается синтез ДНК, замедление нормальных процессов созревания гемопоэтических клеток, что выражается в мегалобластическом типе кроветворения.

Клиника

Дефицит фолиевой кислоты у детей проявляется нарастающей вялостью, анорексией, низкой прибавкой массы тела, склонностью к желудочно-кишечным расстройствам. Могут отмечаться глосситы, учащение инфекционных заболеваний. В тяжелых случаях имеют место признаки геморрагического диатеза – петехии по коже и слизистых оболочках, кровоподтеки, тромбоцитопении, увеличивается печень, реже селезенка. Неврологические нарушения в отличии от витамин- В12-дефицитных состояний не наблюдаются.

Лабораторная диагностика мегалобластных анемий

В гемограмме обнаруживают гиперхромную (ЦП=1,2 – 1,4) гипорегенераторную анемию. Число эритроцитов непропорционально уменьшено по отношению к гематокриту, поэтому анемия макроцитарная – диаметр эритроцитов 12-14 мкм и более, объем их резко увеличен – МСV= 110-140 fl. В мазке периферической крови встречаются ядерные эритроциты, а в тяжелых случаях - мегабласты. Количество лейкоцитов снижено (лейкоциты 1,5-4,0*10⁹/л), уровень тромбоцитов также снижается ( ниже 100*10⁹/л).

В стернальном пунктате число миелокариоцитов повышено до 70-80%, увеличено содержание клеток эритроидного ростка, клетки, в основном, представлены мегалобластами. Отмечается задержка созревания гранулоцитов, обнаруживаются гигантские метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы. Число мегакариоцитов нормальное или снижено. Биохимически, как правило, определяется умеренное повышение уровня непрямого билирубина. Концентрация витамина В₁₂ в сыворотке крови в норме составляет 200-800 пг/мл (при недостаточности ниже 100 пг/мл), фолиевой кислоты 5 - 20 нг/мл (при ее недостаточности уровень становится ниже 3 нг/мл).

Уровень фолатов в эритроцитах в норме равен 74-640 нг/мл, при дефиците фолатов составляет менее 70 нг/мл.