МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ
ХАРЬКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Анемии у детей
Методические указания для студентов-иностранцев
и врачей-интернов
Харьков ХГМУ 2005
Анемии – это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью показателей гемограммы, иммунограммы, гемостаза и необычной реакцией на различные воздействия эндогенного и экзогенного характера. Дефицитные анемии являются самыми распространенными среди указанной нозологии. По данным экспертов ВОЗ у 20 % населения земного шара выявляют железодефицитную анемию ( ЖДА). Так, в Украине частота железодефицитных анемий (ЖДА) варьирует от 24 до 41,5%. Удельный вес гемолитических анемий составляет 11,5 % . Апластические анемии встречаются значительно реже, но являются наиболее злокачественными. Их частота у детей составляет 6-10 случаев на 1000000 детского населения в год. За последние годы накоплен богатый клинический опыт, уточнены вопросы патогенеза, разработаны приемлемые и доступные методы диагностики и схемы терапии детей с различными видами анемий.
Анемии – патологические состояния, характеризующееся снижением гемоглобина в единице объема крови (менее 110 г/л у детей до 6 лет и менее 120 г/л старше 6 лет ), чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов ( менее 4.0 Х10 12) и показателя гематокрита ( ниже 35%) в единице объема крови.
Эритроциты и находящийся в них гемоглобин выполняют важную функцию транспортировки кислорода к тканям. Уменьшение количества эритроцитов и Hb обуславливает недостаточное обеспечение тканей кислородом. При этом имеет значение не только степень тяжести анемии , но и быстрота ее развития , выраженность адаптации организма к изменившимся условиям.
По ведущему механизму возникновения анемии делят на 4 большие группы.
Классификация анемий
(по ведущему механизму их возникновения)
I.Постгеморрагические анемии (вследствие как наружных, так и внутренних кровопотерь):
1. Острые.
2. Хронические.
II. Анемии вследствие недостаточности эритропоэза:
1. Наследственные апластические анемии:
А. Панцитопения (в сочетании с врожденными пороками развития – тип Фанкони; без врожденных аномалий - тип Эстрена-Дамешека);
Б. С парциальным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфена- Дайемонда).
2.Приобретенные апластические анемии:
А.С панцитопенией (острая, подострая, хронические формы);
Б.С парциальным поражением эритропоэза, в том числе транзиторная
эритробластопения младенцев.
3.Дизэритропоэтические анемии (наследственные и приобретенные).
4.Сидеробластные анемии (наследственная, приобретенные).
5.Дефицитные анемии (анемии вследствие дефицита специфических факторов):
А. Мегалобластические анемии
а) фолиеводефицитные (недостаток в питании или мальабсорбция);
б) витамин B12 - дефицитные (мальабсорбция или нарушение транспорта);
в) оротовая ацидурия.
Б. Микроцитарные анемии:
а) железодефицитные;
б) медьдефицитные;
в)отравления свинцом;
г) синдром талассемии (бессимптомное носительство гена талассемии).
6. Физиологическая анемия младенцев.
7. Ранняя анемия недоношенных.
Ш. Гемолитические анемии:
1. Наследственные:
A. Мембранопатии:
а) дефицит или нарушение структуры белка мембраны (микросфероцитоз, овалоцитоз- эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз);
б) нарушение липидов мембраны (акантоцидоз и др.)
Б. Ферментопатии (нарушения активности ферментов пентозофосфатного шунта, гликолитического цикла, обмена нуклеотидов, глютатиона).
B. Дефекты структуры цепей глобина (гемоглобинопатии S, С, D, Б и др., нестабильные гемоглобины) и синтеза цепей глобина (талассемии), смешанные формы.
2. Приобретенные:
A. Иммунопатологические (изоиммунные - гемолитическая болезнь новорожденных, переливание несовместимой крови; аутоиммунные; гаптеновые; медикаментозные).
Б. Инфекционные (бактериальные, цитомегаловирусная и другие вирусные, паразитарные).
B. Витаминодефицитные (В-витамидодефицитная анемия недоношенных).
Г. Токсические (отравления тяжелыми металлами и другими химическими веществами, оксидантами).
Д. Болезнь Маркьяфавы-Микеле (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
Е. ДВС- синдром разной этиологии и механическое повреждение эритроцитов.
IV. Анемии смешанного генеза:
A. При острых инфекциях, сепсисе.
Б. При ожогах.
B. При опухолях и лейкозах.
Г. При эндокринопатиях.
Безусловно, данная классификация учитывает лишь ведущий патогенетический признак. Во многих случаях одну и ту же анемию можно отнести к разным группам. Например, эритропоэз неадекватен и при талассемиях, и при макроцитарных витамин В12-дефицитных анемиях, а при панцитопении Фанкони укорочена продолжительность жизни эритроцитов. Хроническая постгеморрагическая анемия по патогенезу — железодефицитная. При хронических инфекционных и воспалительных заболеваниях повышено потребление железа ретикулоэндотелиальными клетками и также развивается железодефицитная анемия, лечение препаратами железа в данном случае оказывает минимальное влияние на гемопоэз.
Клинические проявления зависят и выраженность анемии зависят от этиологии и скорости анемии, а также от адаптационных возможностей организма ребёнка. Вследствие понижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови возникают симптомы, обусловленные тканевой гипоксией . Больные жалуются на слабость, вялость, шум в ушах, головокружение, снижение работоспособности, бессонницу или сонливость. Наряду с общими симптомами, каждый вариант анемии имеет свои характерные (специфические) симптомы (сидоропенический синдром - при железодефицитной анемии, желтуха - при гемолитических анемиях, неврологические нарушения - при В12 – дефицитных анемиях , геморрагический синдром - при апластической анемии).
Важное значение в дифференциальной диагностике анемий состоянии имеют данные анамнеза. При сборе анамнеза следует уточнить следующие вопросы:
- сроки возникновения и скорость прогрессирования анемии. Как правило, наследственные анемии манифестируют в раннем воздасте. Длительно текущая анемия или наличие кризов в течении многих лет также предполагают наследственный характер процесса.
- сведения об особенностях течения беременности у матери, наличие гестоза, угроз срыва, медикаментозное лечение у матери во время беременности, вредности производства, вредные привычки;
- характер диеты и жилищно-бытовых условий;
- возможность хронической кровопотери (кровотечения из ЖКТ, нарушения менструального цикла);
- наличие эпизодов гемолиза у родителей, ближайших родственников;
- характер вскармливания ребенка, так как нерациональное питание может привести к формированию анемий, особенно у детей первого года жизни;
- возможность контакта детей с различными токсинами и ядами (ртуть, бензин, свинец, пестициды);
- важна информация о наследственности – наличие у родственников анемии, желтухи, здоровье других детей в семье, наличие близкородственных браков;
Существенны результаты физикального обследования больного. Последний и не является решающим в установлении вида анемии, однако фокусирование внимания на выявление определенных признаков и их предварительная трактовка дают предпосылки для постановки диагноза.
Кожные покровы и слизистые оболочки
Бледность кожи и слизистых оболочек, не сочетающаяся с другими изменениями, вызывает предположение о негемолитическом характере анемии; бледность в сочетании с лёгкой иктеричностью присуща клинической картине гемолитической анемии; а бледность кожи наряду с геморрагической сыпью (петехии, пурпуры) предполагает нарушения, ассоциированные с тромбоцитопенией (гипо- и апластические анемии). Сухость, трофические нарушения кожи и её придатков наиболее характерны для дефицитной анемии. Сглаженность сосочков языка (лакированный язык) встречается у больных с мегалобластными анемиями и тяжёлой ЖДА. Гингивиты, стоматиты, глосситы могут сопровождать ЖДА.
Лимфатическая система
Выраженная лимфоаденопатия не характерна для анемии как основного заболевания, а предполагает возможность диагностики анемического синдрома при других заболеваниях, таких как лейкоз, лимфома или инфекционных заболеваний, протекающих с поражением лимфатических узлов (туберкулёз, СПИД, токсоплазмоз и др.).
Сердечно-сосудистая система
Тахикардия, появление систолического шума функционального характера с оптимумом на верхушке, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца влево могут стать результатом тяжёлого и длительного течения анемии.
Органы ЖКТ
Гепатоспленомегалия характерна для наследственных и аутоиммунных (длительно текущих) гемолитических анемий.
Нервная система
Атаксия, парастезии, клонус, появление патологических рефлексов (например, Бабинского) возникают вследствие дорсолатеральных дегенеративных изменений в спинном мозге и присущи больным с В12 – дефицитной анемей.
Инициальную лабораторную диагностику анемий следует начинать с :
1. Развернутый клинический анализ крови с подсчетом эритроцитарных индексов;
2. Определение количества ретикулоцитов;
3. Оценка периферического мазка крови.
Скрининговыми лабораторными дифференциально-диагностическими критериями при анемиях являются:
- уровень эритроцитов и гемоглобина;
- уровень ретикулоцитов;
- цветовой показатель;
- эритроцитарные индексы (MCV,MCH,RDW);
- морфологические особенности эритроцитов (по мазку периферической крови).
Эритроцитарные индексы
МСV (mean corpuscular volume)- средний объем эритроцитов, измеряемый в фемтолитрах - фл (фл=10-15). Нормальная величина MCV от 80 до 100 фл. Низкое значение MCV подразумевает микроцитарную анемию, высокое значение MCV- макроцитарную анемию.