Весьма характерным является синдром сидеропенической дисфагии (синдром Пламмера-Вильсона), проявляющийся затруднением при глотании сухой и плотной пищи и, чувством першения и ощущения наличия инородного тела в глотке, «застревания пищи» при глотании. Рентгенологическая картина при этом синдроме характеризуется появлением перепончатого образования на границе глотки и пищевода, спастического втяжения на передней и боковой стенках глотки с некоторым ее расширением над местом сужения. Морфологическим субстратом этих нарушений глотания являются дистрофические изменения слизистой оболочки и мышечного слоя пищевода.
Это может быть и при скрытом дефиците железа. Установлено, что атрофические явления при дефиците железа возникают и в желудке, и в тонкой кишке. Это сопровождается снижением аппетита, отрыжкой, ощущением тяжести в животе после еды, тошнота.
У девочек, реже у взрослых женщин возможны дизурические расстройства, иногда недержание мочи при кашле, смехе, что придаст урологическую направленность обследования подобных пациентов. У детей могут наблюдаться симптомы ночного энуреза.
В механизме компенсации анемической гипоксемии при железодефицитной анемии ведущая роль принадлежит сердечно-сосудистой системе. При этом возникает компенсаторное напряжение кровообращения, благодаря чему увеличивается скорость кровотока, возрастает минутный объем крови и падает периферическое сопротивление. Больные железодефицитной анемией жалуются на одышку, сердцебиение, боль в груди, отеки. При снижении содержания гемоглобина у больных ишемической болезнью сердца (ИБС) могут учащаться приступы стенокардии, увеличивается потребность в нитроглицерине, снижается толерантность к физической нагрузке. В ряде случаев стенокардитические жалобы являются ведущими в клинической картине, в связи с чем больные госпитализируются по поводу нестабильной стенокардии или с подозрением на инфаркт миокарда. При наличии выраженной анемии могут появляться признаки сердечной недостаточности, характеризующейся увеличением минутного объема крови (анемическое сердце), а в случаях предшествующей сердечной недостаточности последняя на фоне развития анемии может усугубляться, становиться рефрактерной к лечению. У больных с дисциркуляторными энцефалопатиями, особенно в пожилом возрасте, на фоне развития ЖДА и тканевой гипоксии головного мозга наступает декомпенсация имеющегося сосудистого поражения головного мозга. При объективном исследовании определяются расширение границ сердечной тупости влево, систолический шум на верхушке и легочной артерии, «шум волчка» на яремной вене, тахикардия и гипотензия.
Изменения в миокарде при железодефицитной анемии зависят от глубины сидеропении и являются результатом нарушения биохимических процессов в мышце сердца в связи с уменьшением содержания железа, снижением активности железосодержащих ферментов, тканевого дыхания и соответствуют истинной дистрофии миокарда. Бледность кожных покровов встречается и при скрытом дефиците железа. Она зависит от состояния капиллярно-сосудистого ложа и обусловлена феноменом шунтирования - сбросом крови в более крупные сосуды кожи.
Патологическое влечение к поеданию различных часто несъедобных веществ («извращенный вкус») вызвано не самой анемией, а тканевым дефицитом железа, недостатком железодефицитных ферментов в различных тканях, в том числе и в центральной нервной системе.
IV ДИАГНОСТИКА
При постановке диагноза железодефицитной анемии решающее значение имеют данные лабораторных исследований крови, костного мозга и обмена железа.
Картина крови характеризуется наличием признаков гипохромной микроцитарной анемии. Обнаруживается снижение концентрации гемоглобина. Количество эритроцитов вначале может быть нормальным. При значительном дефиците железа оно также снижается, но в меньшей степени, чем уровень гемоглобина. Отмечаются низкий цветовой показатель (0,7 - 0,5) и уменьшение средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Уменьшаются размер эритроцитов (микроцитов) и их насыщенность гемоглобином (гипохромия). В мазках крови преобладают небольшие гипохромные эритроциты, аннулоциты (эритроциты с отсутствием гемоглобина в центре, в виде колец), эритроциты неодинакового размера и формы (анизоцитоз, пойкилоцитоз). При тяжелых анемиях могут появляться отдельные эритробласты. Количество ретикулоцитов не изменено. Только при анемии, развившейся на фоне кровопотери, непосредственно после кровотечения количество ретикулоцитов повышается, что является важным признаком кровотечения. Осмотическая резистентность эритроцитов мало изменена или несколько повышена. Количество лейкоцитов имеет нерезко выраженную тенденцию к снижению.
Лейкоцитарная формула мало изменена. Количество тромбоцитов остается нормальным, а при кровотечениях несколько повышено.
В костном мозге при железодефицитной анемии можно обнаружить эритробластическую реакцию с задержкой созревания и гемоглобинизации эритробластов на уровне полихроматофильного нормоцита. Костный мозг в большинстве случаев гиперпластичен. Увеличивается соотношение клеток белого и красного ряда, количество последних преобладает. Эритробласты составляют 40 - 60 % всех клеток, во многих из них появляются дегенеративные изменения в виде вакуолизации цитоплазмы, пикноза ядер, отсутствует цитоплазма (голые ядра). Лейкопоэз характеризуется некоторым увеличением количества незрелых гранулоцитов. Стадии развития болезни основаны на лабораторных исследованиях. Регенераторная стадия: снижается количество гемоглобина, а количество эритроцитов -- в пределах нормы. Цветной показатель будет низким. Содержание лейкоцитов, тромбоцитов -- в пределах нормы. Отмечается анизоцитоз (микроцитоз), гипохромия эритроцитов, незначительный ретикулоцитоз. Выявляется эритробластоз (раздражение красного ростка).
Гипорегенераторная стадия: снижено количество гемоглобина и эритроцитов. Цветной показатель в пределах нормы (0,8--0,9). Содержание лейкоцитов, тромбоцитов несколько уменьшено, ретикулоцитоза нет. Микро- и макроцитоз (анизоцитоз) эритроцитов, анизохромия (гипо- и гиперхромия). Костный мозг клеточный, но не активный, снижено количество эритробластов, они различной формы (пойкилоцитоз) и различного размера (анизоцитоз).
Существует целый ряд тестов, позволяющих изучить динамику обмена железа в организме и ее нарушения.
Уровень железа в сыворотке крови здоровых людей, определяемый по методу Henry, составляет 0,7 - 1,7 мг/л, или 12,5 - 30,4 мкмоль/л, при дефиците железа он снижается до 0,1 - 0,3 мг/л, или 1,8 - 5,4 мкмоль/л.
Общая железосвязывающая способность плазмы крови (или общий трансферрин сыворотки) при железодефицитной анемии увеличивается (норма - 1,7 - 4,7 мг/л, или 30,6 - 84,6 мкмоль/л). Около 1/3 (30 - 35 %) всего количества трансферрина сыворотки связано с железом (показатель насыщения трансферрина железом). Остальное количество трансферрина свободно и характеризует скрытую железосвязывающую способность сыворотки крови. У больных с дефицитом железа процент насыщения трансферрином снижается до 10 - 20, при этом увеличивается скрытая железосвязывающаяся способность плазмы.
Больным анемией и при диагностике этого заболевания проводят десфераловый тест - определяют количество железа, выведенное с мочой после внутримышечного введения десферала. Этот показатель характеризует величину запаса железа в организме, у здоровых людей после введения 500 мг десферала выводится за сутки 0,8 - 1,3 мг железа, а при его дефиците - менее 0,4 мг.
Содержание ферритина в сыворотке крови является важным показателем запасов железа в организме. У здоровых людей концентрация ферритина составляет (106 ± 21,5) мкг/л у мужчин и (65 ± 18,6) мкг/л у женщин. При железодефицитной анемии содержание ферритина ниже 10 мкг/л.
Лабораторные критерии ЖДА: снижение уровня Hb<120 г/л у женщин, <130 г/л — у мужчин; анемия при этом имеет гипохромный гиперрегенераторный характер с пойкилоцитозом, анизоцитозом, полихромазией эритроцитов в сочетании с низким уровнем сывороточного железа и высокой общей платентной железосвязывающей способностью.
1. Снижение уровня гемоглобина (ниже 110 г/л).
2. Снижение уровня эритроцитов (ниже 4 на 109 на литр).
3. Снижение цветного показателя (ниже 0.85).
4. Количество железа в сыворотке крови (негемоглобиновое железо). В норме 12-30 мкмоль в час. Определяется методом комплексования железа с бета-фенантронином.
5. Общая железосвязывающая способность сыворотки: измеряется количеством железа, которое может связать 100 мл или 1 л сыворотки крови, в норме она равняется 30 - 80 мкмоль на литр.
6. В норме свободный сидероферрин составляет 2/3 - 3/4 абсолютной способности сыворотки связывать железо.
Главными критериями железодефицитной анемии являются снижение количества железа в сыворотке крови и повышение общей железосвязывающей способности сыворотки.
После установления по клиническим и лабораторным данным железодефицитного характера анемии, необходимо определить причину малокровия. Следует учесть, что источник кровопотери может быть не один. Так, гиперполименоррея нередко сочетается с хронической кровопотерей из желудочно-кишечного тракта, что обусловлено язвенно-эрозивным поражением слизистой оболочки желудка. Систематическое донорство как причина ЖДА встречается в 6% случаев. Очень важно изучение профессионального анамнеза для выявления отрицательного влияния на кровь, так как отмечено более высокая частота анемий в группе лиц, имеющих контакт, например, с органическими растворителями.
Для установления причин и факторов, сопутствующих развитию анемии, часто необходимы:
исследование кислотности желудочного сока.
исследование кала на наличие паразитов.