В патогенезе жизнеугрожающих состояний при аритмиях, сопряженных с наиболее высоким риском внезапной смерти, имеют значение интенсивность и длительность провоцирующей стрессовой ситуации. Роль физической нагрузки или повышенного эмоционального возбуждения особенно очевидна у детей с синдромом удлиненного интервала QT и желудочковыми тахикардиями, когда выявляется прямая связь между провоцирующим фактором и развитием жизнеугрожающей аритмии. Нередко на фоне нарушения ритма наступает различная по продолжительности потеря сознания. При этом у большей части детей отмечается преимущественное влияние на развитие симптомов физической или эмоциональной нагрузки. Особую роль играют внезапность и сила воздействия раздражителя, а также состояние стресслимитирующих систем. Необходимо подчеркнуть, что перечисленные факторы способствуют формированию аритмий только у детей с особым строением и электрофизиологией проводящей системы сердца, например у детей с дополнительными путями проведения импульса (ДПП).
Разработанные концепции возникновения тахиаритмий, жизнеугрожающих желудочковых аритмий, синдрома слабости синусового узла у детей легли в основу новых подходов к лечению и прогнозированию исходов этих состояний. При этом в медикаментозной терапии преимущество отдается не классическим антиаритмическим препаратам, длительное применение которых малоэффективно в детском возрасте и сопряжено с различными осложнениями, а патогенетически обоснованной нейрометаболической, мембраностабилизирующей и антиоксидантной терапии.
Совершенствование медикаментозной терапии аритмий позволило значительно улучшить прогноз у детей с нарушениями ритма, ограничить показания к хирургическому лечению, которое также претерпело существенные изменения. В настоящее время большие хирургические операции на открытом сердце уступили место катетерным методам, так называемой минимально инвазивной хирургии. Актуальной задачей является внедрение этих прогрессивных методов лечения и диагностических алгоритмов, разработанных ведущими Центрами и научно-исследовательскими институтами, на всей территории России.
Важной проблемой детской кардиологии является имплантация искусственных водителей ритма. Наиболее часто в постановке электрокардиостимулятора (ЭКС) нуждаются дети с врожденной полной атриовентрикулярной блокадой и тяжелыми формами синдрома слабости синусового узла. В России число имплантаций ЭКС детям до 14 лет, по данным официальной статистики, не превышает 100 в год, что в сравнении с западными странами крайне недостаточно. В настоящее время данная манипуляция отнесена в экономически развитых странах к разряду рутинных кардиологических пособий, которыми владеют врачи-кардиологи и электрофизиологи специализированных и большинства многопрофильных стационаров. В нашей стране этот метод лечения является прерогативой кардиохирургов. В то же время после имплантации ЭКС ребенка должен наблюдать детский кардиолог, обладающий специальными знаниями в вопросах диагностики и профилактики осложнений. Учитывая возрастающее число детей с ЭКС, актуальной задачей детской кардиологии является их обязательная регистрация и, что крайне важно, обеспечение регулярного контроля работы имплантируемых водителей ритма, даже в случаях отсутствия у пациентов каких-либо проблем. Это позволит значительно уменьшить число осложнений, улучшить прогноз и повысить выживаемость больных с ЭКС.
Частота встречаемости врожденных пороков сердца (ВПС) в России с 70-х годов возросла с 6,78 до 8,00 на 1000 родившихся живыми, что примерно соответствует уровню других стран. С 2000 г. ежегодно в России регистрируется около 20 - 25 тыс детей с ВПС, многие из которых нуждаются в кардиохирургической помощи. В то же время максимальное число операций в год не превысило 4,62 тыс (2001г.), что для России явно недостаточно.
Снижение смертности детей с ВПС зависит от повышения хирургической активности, а также от качества пренатальной диагностики, которая должна способствовать, с одной стороны, сокращению рождаемости детей с тяжелыми, несовместимыми с жизнью пороками, с другой - более раннему и эффективному хирургическому лечению.
Другая актуальная проблема детской кардиологии - диагностика и лечение кардиомиопатий и миокардитов. Эти заболевания характеризуются прогрессирующим течением, резистентностью к терапии и высокой смертностью. В случае позднего выявления неизбежно развиваются жизнеугрожающие осложнения, высока вероятность внезапной сердечной смерти. Известны устойчивые типы поражения сердца при кардиомиопатиях (КМП): гипертрофический, дилатационный, рестриктивный и смешанный. В последние годы достигнуты большие успехи в изучении кардиомиопатий. Открыт ген, определяющий развитие гипертрофической КМП, который обозначен как FHC - 1(14q11-12). С большим основанием в качестве генов-кандидатов рассматриваются гены тяжелых цепей сердечного миозина. Существует мнение, что мы стоим на пороге создания новой генетической классификации кардиомиопатий. Вирусологические, иммунологические и иммуноморфологические исследования дилатационной КМП позволили выделить четыре типа поражения миокарда и вплотную подойти к патогенетической терапии данного заболевания.
В настоящее время активно изучается клиническая, морфологическая и генетическая гетерогенность как первичных, так и вторичных кардиомиопатий, к которым в настоящее время относят и аритмогенную, обусловленную изменением центральной гемодинамики и функции миокарда в результате стойких нарушений сердечного ритма.
Артериальная гипертония - одно из наиболее распространенных заболеваний сердечно-сосудистой системы. Недавними исследованиями было показано, что самым существенным фактором, определяющим смертность населения трудоспособного возраста, служит артериальное давление (АД). Результатом воздействия высокого давления является поражение органов-мишеней, в первую очередь - сердца. В педиатрии эта проблема остается одной из приоритетных, что связано с распространенностью артериальной гипертензии, регистрируемой у 8 - 25% школьников, а также с высокой вероятностью ее трансформации в ишемическую и гипертоническую болезни. Это диктует необходимость разработки эффективных профилактических программ, включая своевременный скрининг в группах риска и предупреждение формирования устойчивых форм заболевания. Вопрос о целесообразности регулярного медикаментозного лечения при лабильном повышении давления, наиболее характерном для детей и подростков, дискутируется до настоящего времени. С этой точки зрения в педиатрии перспективно внедрение суточного мониторирования АД. Метод позволяет достоверно оценить реальную распространенность заболевания, вариабельность систолического и диастолического компонентов АД, влияние средовых факторов на систему регуляции АД и эффективность профилактических мероприятий. Экономический и социальный эффект масштабных профилактических программ должен быть очень высок, так как в настоящее время показано, что при сформировавшейся патологии значительно снижаются качество и продолжительность жизни; больные пожизненно нуждаются в комплексной терапии.
Синдром вегетососудистой дистонии широко распространен у детей и подростков. Интенсивное развитие детской вегетологии в России с середины 80-х годов происходило именно в связи с исследованиями в области кардиологической патологии. Разработаны и широко внедрены стандартизированные критерии оценки состояния вегетативной нервной системы в детском возрасте. Раскрыта роль вегетативных нарушений в формировании функциональной кардиоваскулярной патологии: артериальной гипо- и гипертензии, пролапса митрального клапана, нарушений ритма и проводимости и других, что позволило разработать эффективные методы лечения этих патологических состояний. Синдром вегетососудистой дистонии нередко сочетается у детей с нарушениями метаболизма и транспорта липидов, гиперкоагуляционными изменениями в системе гемостаза. Актуальной остается разработка немедикаментозных методов профилактики и лечения вегетососудистой дистонии, и в первую очередь коррекция школьной психологической дезадаптации.
Несмотря на общее снижение заболеваемости и смертности от ревматизма, достигнутое в последние три десятилетия, ревматические болезни по-прежнему занимают весомое место в структуре заболеваемости населения России. Снижение заболеваемости произошло в результате улучшения социальных условий, так как, исчезая в развитых обществах, ревматизм остается одной из важнейших проблем развивающихся стран. Кроме того, успех борьбы с этой патологией был достигнут в результате массового охвата в 70 - 80-х годах детского населения бициллинопрофилактикой. В то же время последние годы участились случаи своевременно нераспознанных, тяжелых форм ревматизма, при этом заболевание нередко манифестирует с формирования пороков сердца. Отмечается ежегодный рост ревматических поражений костно-мышечной системы и заболеваний соединительной ткани у детей. К середине 90-х годов в России регистрируется более 4000 вновь выявленных больных до 14 лет с ревматической патологией ежегодно. В 30% случаев эти заболевания сопровождаются стойким нарушением функций. Ослабление внимания в отношении ревматической патологии в настоящее время недопустимо. Актуальным является усовершенствование диагностической лабораторной базы на местах, включая внедрение современных технологий вирусологических, бактериологических и иммунологических методов исследования, а также разработка и широкое внедрение новых эффективных методов лечения ревматоидного артрита, системных заболеваний соединительной ткани.