Легкое снижение воли, инициативы и интереса к окружающему миру также является распространенным ранним признаком деменции. В народе ранние признаки деменции прежде всего и главным образом ассоциируются с потерей памяти. На самом деле, столь же распространена легкая дисфункция лобных долей.
Насколько ускользающими могут быть симптомы дисфункции лобных долей для нетренированного глаза, свидетельствует пример Джейн, женщины немного моложе шестидесяти, которая была направлена ко мне для «второго диагностического мнения». Несколько лет назад у Джейн развился тремор и она была направлена в одну из лучших клиник Нью-Йорка, специализировавшуюся по расстройствам движения. Тут же была диагностирована болезнь Паркинсона и Джейн был назначен синемет, дофамино-повышающий препарат, обычно используемый в таких случаях. Но постепенно когнитивное ухудшение стало заметным, затрагивая ее память, внимание и суждение. Когда члены семьи обратили на это внимание врачей, те не особенно обеспокоились и изменили дозировку синемета. Вопреки их ожиданиям, когнитивная деятельность Джейн не улучшилась. Наоборот, она продолжала ухудшаться. Затем с ней произошел психотический эпизод, когда она бегала раздетой взад и вперед по улице, крича, что ее соседи подожгли здание. Последовали другие психотические эпизоды, большей частью с параноидными оттенками. Были также галлюцинации.
К этому моменту тремор Джейн меньше всего беспокоил ее семью, и они продолжали просить врачей сделать что-нибудь с когнитивным ухудшением и психозом. Но врачи просто продолжали менять дозы синемета. Они, очевидно, полагали, что психоз и потеря памяти были побочными эффектами применения препарата. Но улучшения не было, и все стало выходить из-под контроля. Наконец, отчаявшаяся семья решила выслушать другое мнение, и Джейн привели ко мне на обследование.
История болезни Джейн была рассказана мне ее мужем, здравым, образованным и заботливым мужчиной шестидесяти с небольшим лет, старшим менеджером. История имела явные признаки болезни телец Леви, относительно малоизвестной деменции, с клиническим течением часто фактически более тяжелым, чем болезнь Альцгеймера. Джейн был отменен синемет и назначен когнекс, холинергический «усилитель», и было отмечено легкое улучшение.
Будучи все более убежденным, что Джейн действительно страдает болезнью Леви, я решил немного больше расспросить ее мужа о самой ранней стадии болезни. В результате проявилась совершенно другая клиническая картина. Как оказалось, муж Джейн пропустил очень существенную деталь ее заболевания. По крайней мере за год до первого проявления тремора, а возможно даже раньше, стало все более заметным легкое изменение личности Джейн. Всегда оживленная и общительная, большая затейница, которая вкладывала много энергии и вкуса в свою социальную жизнь, Джейн начала всего избегать.
Она стала отказываться идти в гости, предпочитая оставаться дома, что было нехарактерным для нее. Она перестала развлекаться, говоря, что у нее нет энергии или интереса. Муж Джейн заметил перемену и реагировал на нее озабоченностью, смешанной с раздражением. Но этому высокоинтеллигентному и любящему человеку просто не пришло в голову, что изменения в личности его жены сигнализировали о клиническом расстройстве. Если бы эта мысль у него возникла, то весь процесс лечения Джейн мог принять другое течение с самого начала. Мне было очевидно, что «изменение личности» Джейн отражало вовлечение ее лобных долей на самой ранней стадии заболевания, задолго до ее тремора и других симптомов.
В 1985 году Давид Ингвар, шведский психиатр и специалист по нейронауке, сказал, одновременно и поэтично, и неправдоподобно: «Память о будущем»18. Что такое память о будущем? По идее память относится к прошлому.
Путаница разрешится, если мы рассмотрим одну из наиболее важных функций высших организмов: создание планов и затем следование планам для направления поведения. В отличие от примитивных организмов, люди скорее активные, чем реактивные существа. Переход от большей частью реактивного поведения к поведению, большей частью проактивному является, вероятно, центральной темой эволюции нервной системы. Мы способны формировать цели, наши видения будущего. Затем мы действуем в соответствии с нашими целями. Но чтобы направлять наше поведение устойчивым образом, эти психические образы будущего должны становиться содержанием нашей памяти; таким образом формируется память о будущем.
Мы предвидим будущее, основываясь на нашем прошлом опыте, и действуем в соответствии с нашими предвидениями. Ответственность за способность организовать поведение во времени и экстраполировать во времени также лежит на лобных долях. Имеете ли вы хорошее предвидение и способность планирования, или же живете «без царя в голове», зависит от того, насколько хорошо работают ваши лобные доли. Пациенты с повреждением лобных долей отличаются своей неспособностью планировать и предвидеть последствия своих действий. Повреждение других частей мозга обычно не затрагивает эти способности. Один из первых признаков деменции, легкое ухудшение планирования и предвидения, проявляется также в других заболеваниях, связанных с дисфункцией лобных долей.
Простой эксперимент иллюстрирует сильно поврежденную способность Владимира следовать планам. Я просил Владимира прослушать сказку «Курица и золотые яйца», а затем воспроизвести ее по памяти. История звучит так:
У человека была курица, которая несла золотые яйца. Человек был жадным и хотел сразу иметь больше золота. Он убил курицу и разрезал ее, надеясь найти внутри много золота, но там не оказалось ничего.
Владимир повторил историю следующим образом:
Человек жил с курицей... или скорее человек был хозяином курицы. Она производила золото... Человек... хозяин хотел больше золота сразу... так что он разрезал курицу на куски, но там не было золота... Вообще не было золота... он разрезает курицу еще... нет золота... курица остается пустой... И так он ищет снова и снова... Нет золота... он ищет кругом во всех местах... Поиск проходит с магнитофоном... они смотрят здесь и там, ничего нового вокруг. Они оставляют магнитофон включенным, что-то там крутится... какого черта они там записывают... какие-то цифры... О, 2, 3, 0... так они записывают все эти цифры... не очень многие из них... именно поэтому все другие цифры записываются... оказалось не очень многие из них либо... так все было записано... [монолог продолжается]19
Сама длина монолога Владимира непропорциональна исходной сказке. Это неспособность прекратить активность — «инерция наоборот», которую мы уже обсуждали. Он также упорствует, переиначивая фразы и темы сказки. Но в определенный момент вводится новое содержание, магнитофон. Неожиданно история, которую рассказывает Владимир, становится полностью бессвязной: это уже сказка не о золотых яйцах, а о магнитофоне.
Объясняется это странное поведение окружающей обстановкой. Я сижу перед Владимиром с переносным магнитофоном на коленях, записывая тот самый монолог, который мы обсуждаем сейчас. Задача Владимира состоит в том, чтобы пересказать историю. Магнитофон имеет абсолютно случайное отношение к этой задаче. Но уже одного его присутствия в окружении достаточно, чтобы лишить Владимира способности следовать задаче, поставленной перед ним. Вместо того, чтобы руководствоваться планом действия, Владимир просто рассказывает о том, что он видит прямо перед собой: вращающийся и мигающий магнитофон. Нить его мысли безнадежно утрачена и уже не имеет никакого отношения к поставленной задаче. Он не в состоянии восстановить потерянную нить мысли и продолжает увязать в «полевом» уклонении от темы.
Подверженность случайным отклонениям и проявление неспособности следовать планам являются общими признаками заболевания лобных долей. Оно известно как «полевое поведение». Пациент с болезнью лобных долей будет пить из пустой чашки, надевать чужой пиджак или писать карандашом на поверхности стола просто потому, что чашка, пиджак и карандаш находятся в его окружении, даже если эти действия не имеют смысла. Этот феномен интенсивно исследовался французским неврологом Франсуа Лермитом, который назвал его «утилизационным поведением»20.
Я вспоминаю возмущение медсестер неврологической службы университетского госпиталя, где я консультировал много лет назад. Некоторые пациенты отделения постоянно заходили в комнаты других пациентов, вызывая гнев медсестер, которые обвиняли их во всех мыслимых враждебных намерениях. Реальность была намного проще и печальней. Гуляющие пациенты заходили в двери просто потому, что двери там были. Это были больные с повреждением лобных долей, имевшие симптом полевого поведения.
В самых экстремальных случаях полевое поведение принимает форму прямой имитации, называемой «эхолалией» (имитацией речи) или «эхопраксией» (имитацией действия). Вместо ответа на вопрос (акта, требующего формирования внутреннего плана) пациент просто повторяет вопрос или вставляет вопрос в ответ. Когда его спрашивали «Как тебя зовут?», Владимир иногда говорил: «Как меня зовут Владимир». Другие пациенты имитируют действия врача: если я беру ручку, чтобы записать что-то, пациент возьмет другую ручку и начнет писать. Подобно другим симптомам, «эховое» поведение может принимать легкую форму в естественном окружении. Во многих ситуациях я замечал, что если в середине интервью с пациентом делаю нечто совершенно не относящееся к интервью (почесываю нос или поправляю очки), то пациент тотчас повторяет то же самое действие, не относящееся к нашему разговору.