Жизнь Тоби продолжает оставаться борьбой, где победы перемежаются болезненными поражениями. Проблема не исчезла, но он научился управлять ею, по крайней мере до некоторой степени. Знание того, что эта проблема является биохимической, помогает Тоби справляться с ней и устраняет вину и стыд. Он больше не воспринимает это как изъян своего характера, но просто как клинический симптом. Тоби научился справляться с ним и побеждать.
Лобные доли особенно тесно связаны с подкорковыми ядрами, так называемыми базальными ганглиями, в частности с хвостатыми ядрами. Эта функциональная близость столь тесна, что оправдан термин «большие лобные доли», по аналогии с «большим Нью-Йорком», который включает Вестчестер, части Лонг-Айленда, части Коннектикута и т.д. Дисфункция системы хвостатых ядер приводит к одному из наиболее поразительных неврологических заболеваний — синдрому Туретта23. Это интереснейшее заболевание связано с непроизвольными моторными тиками и непроизвольной речью, часто крайне неуместной и оскорбительной. Именно эта богатая шокирующая симптоматика данного заболевания делает его столь интригующим.
Наша культура традиционно подходит к неврологическому расстройству как к дефициту, утрате. Это отражается в нашей терминологии: афазия — утрата языка; амнезия — утрата памяти. Гипермнезия и гипервербальность, когда они встречаются, рассматриваются обществом как мнемонический или литературный дар, а не как патология. Но если норма рассматривается как среднее в популяции, тогда талант, по определению, есть отклонение от нормы. Отношение между талантом и психопатологией интриговало и увлекало как врачей, так и самих пораженных (или благословленных). Эдгар Аллан По, сам страдавший эпизодами спутанности, паранойи и, возможно, эпилептическими припадками, проникновенно писал о переплетении гения и безумия24.
При неврологических и нейропсихологических заболеваниях принято различать «негативные» и «позитивные» симптомы. Негативные симптомы отражают утрату того, что нормально должно присутствовать, таких способностей как способности ходить, говорить и видеть. Позитивные или продуктивные симптомы отражают наличие чего-то, что не является частью нормальной когнитивной деятельности, например галлюцинаций или тиков. Негативные симптомы легче понять, концептуализировать, измерить, квантифицировать, они — предмет строгого научного исследования. Позитивные симптомы обычно являются более ускользающими, более мистичными, но одновременно и более интригующими и вызывающими. Они указывают на внутренний мир, который является другим, а не просто обедненным, — на наличие неврологического заболевания, которое не только лишает, но также и наделяет.
Связь между творчеством и психическим заболеванием ярко прослеживается в жизни и творчестве Ван Гога, Нижинского и Рембо. Это относится также к лидерам с особенно визионерским складом лидерства, чье влияние на историю нашей цивилизации предполагает исключительно мощный «талант управления». Александр Македонский, Юлий Цезарь, Петр Великий в России, и, возможно, Эхнатон (египетский фараон, который основал первую известную в истории человеческой цивилизации монотеистическую религию) страдали эпилептическими припадками.
Фазы высшей творческой активности перемежались безднами отчаяния и психического паралича в жизни и творчестве Байрона, Теннисона и Шумана, которые страдали биполярным маниакально-депрессивным расстройством. В повседневной жизни я часто чувствовал, что более одаренные люди в моем личном окружении расплачивались за свой талант в других областях психической жизни, и что баланс между одаренностью и расстройством управляется неким беспощадным уравнением нулевой суммы.
Если тенденция такова, что за талант надо платить, то определенные неврологические и психиатрические заболевания могут иногда приносить вознаграждение. Эти заболевания продолжают изумлять и остаются интеллектуальной загадкой. Среди таких заболеваний особенно интригующим является синдром Туретта, который остается источником особого интереса и для ученых, и для широкой публики.
Интригующая сторона синдрома Туретта заключается в богатстве и многообразии позитивных симптомов, ассоциируемых с ним. Впервые описанное Жоржем Жилем де ла Туреттом в 1885 году, это заболевание характеризуется неконтролируемыми тиками лица и всего тела, принудительными хрюкающими звуками, непристойной речью и непрерывным «полевым» изучением окружающей среды. Эти симптомы проявляются в различных комбинациях, которые часто со временем меняются. Они могут быть легкими и замаскированными или бросающимися в глаза. В последнем случае они часто воспринимаются как оскорбительные или асоциальные.
Клинические наблюдатели также часто отмечают при синдроме Туретта быстроту соображения, напоминающую фехтовальный поединок, и специфический когнитивный стиль. Годами наблюдая людей с синдромом Туретта, я смог узнать их уникальное и безошибочное, не на что не похожее невротическое остроумие, быстроту реакции, а также скачкообразность их мыслительных процессов. У них можно наблюдать также особенно ирреверентные, своеобразно неуважительные и рискованные, фехтовальные вспышки юмора. В разгар скандала вокруг Билла Клинтона и Моники Левински мой знакомый с синдромом Туретта появился в сопровождении своей подружки на вечеринке в доме нашего общего знакомого и торжественно объявил: «Ни я, ни моя подруга не имели секс с президентом». В качестве зрительной метафоры познавательной деятельности при синдроме Туретта в голову приходит балийский танец.
Искрометная причудливость ума идет рука об руку с искрометной причудливостью движений. И это не обязательно должно быть проклятием: некоторые пациенты с синдромом Туретта известны как одаренные спортсмены в таких видах спорта как карате и баскетбол, несмотря на их заболевание.
Симптомы Туретта обычно появляются в детстве, иногда они возникают после психической травмы, и часто с возрастом исчезают. Однако во многих случаях симптомы устойчиво сохраняются на протяжении всей жизни. Синдром Туретта встречается у мужчин чаще, чем у женщин25. Ввиду разнообразия его проявлений, все более распространенным становится понятие «спектра Туретта» вместо одного «синдрома Туретта»26. Синдром Туретта воздействует на нейротрансмиттер дофамин, который является одной из основных биохимических систем мозга, и на нейроанатомические структуры, называемые хвостатыми ядрами, играющие решающую роль в инициации движений и более сложного поведения. В некоторых случаях синдром Туретта имеет наследственную основу. Примечательно, что синдром Туретта и болезнь Паркинсона (оба расстройства нигростриатной дофаминовой системы) иногда проявляются в одних и тех же семьях.
Некоторые ученые считают, что при синдроме Туретта хвостатые ядра (часть базальных ганглиев) каким-то образом уходят из-под контроля, в норме осуществляемого над ними префронтальной корой. Вместе с таламусом, базальные ганглии могут мыслиться как эволюционные предшественники неокортекса. В ходе эволюции их исходная роль была перенята лобной корой, которая у развитых млекопитающих оказывает сдерживающее влияние на хвостатые ядра. Представляется, что у людей хвостатые ядра запускают определенные виды поведения и что лобная кора пропускает эти виды поведения через сложную систему когнитивных фильтров, «разрешая» некоторые из них и сдерживая другие.
Я один из тех, кто полагает, что при синдроме Туретта ослаблено сдерживающее влияние лобной коры. В результате отсутствия этого контроля возникают специфические формы поведения, имеющие явное сходство с синдромами лобных долей. Эти формы поведения часто являются настолько провоцирующими, что пациенты сталкиваются с насмешками, остракизмом, а иногда и с прямой физической агрессией.
Наиболее провоцирующий среди этих видов поведения — копролалия, от греческих слов «копра», что означает «фекалии», и «лалия», что означает «высказывание». Пациент делает грязные замечания в социальных ситуациях, где они недопустимы. Много лет назад я спас от верного ареста прилично одетого молодого человека, который ходил взад и вперед вдоль очереди пассажиров (среди них был и я), ожидавших посадки на поезд на железнодорожной станции в Филадельфии, осыпая нас самыми грязными ругательствами. Он также демонстрировал характерные моторные тики, которые я немедленно распознал как туреттовы. Когда полицейские уже подходили к этому человеку, я обратился к одному из них и быстро объяснил, что происходит. Полицейский, слава богу, меня послушался и просто велел мужчине уйти.
Но копролалия — не единственная форма «словесного недержания», характерного для синдрома Туретта. Чтобы понять природу этого недержания, мы должны снова рассмотреть утрату самоконтроля, которую обсуждали в связи с орбито-фронтальным синдромом. Время от времени у каждого из нас появляются мысли, которые социальные нормы не дают нам озвучить публично. Прогуливаясь по улице, я могу мысленно заметить, что кто-то «жирный», кто-то другой «уродливый», а кто-то еще выглядит «тупым». Я в состоянии сдержать эти мысли и они не покидают святилище моего черепа, если так можно выразиться. Но у пациента с синдромом Туретта это не так. То, что у него на уме, может немедленно оказаться у него на языке. Это могут быть нелестные эпитеты, различного рода инсинуации, оскорбительные комментарии — все запретное. «Запретное» представляется ключом к пониманию особой неспособности пациентов с синдромом Туретта сдержать непечатные выражения.