Поздний врожденный сифилис. Клиническая симптоматика заболевания весьма вариабельна. Выделяются патогномоничные, безусловные, и вероятные симптомы позднего врожденного сифилиса. К патогномоничным симптомам относится триада Гетчинсона: паренхиматозный кератит, специфический лабиринтит, изменение постоянных верхних центральных резцов (зубы Гетчинсона). Сюда же отнесен признак четвертый - саблевидные голени и предплечья.
При паренхиматозном кератите появляются покраснение и помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение. Процесс обычно двусторонний: вначале заболевает один глаз, а спустя некоторое время поражается и второй. Наблюдаются васкулярные формы кератитов, при которых помутнение роговицы развивается без покраснения глаз и светобоязни. При паренхиматозном кератите эписклеральные и склеральные сосуды прорастают в роговицу. Отмечается помутнение роговицы различной степени выраженности. Нередко оно захватывает почти всю роговицу в виде молочного или серовато-красного цвета «облака». Наиболее интенсивно помутнение выражено в центре роговицы. В более легких случаях оно не носит диффузного характера, а представлено отдельными облаковидными пятнышками небольших размеров. Инъекция прикорнеальных сосудов и сосудов конъюнктивы выражена значительно. Паренхиматозный кератит может сопровождаться притом, иридоциклитом, хориоретинитом. Период между заболеванием одного и второго глаза часто, несмотря на проводимое лечение, может составлять от нескольких недель до 12 месяцев, а по данным отдельных авторов, даже несколько лет. Исход кератита зависит от выраженности и расположения зоны помутнения. При небольшой степени помутнения и своевременном рациональном лечении зрение ребенка может быть восстановлено полностью. Наблюдаются и случаи почти полной потери зрения. При недостаточном лечении возможны рецидивы. После разрешения паренхиматозного кератита помутнение роговицы и запустевшие сосуды, которые обнаруживаются при офтальмоскопии с помощью щелевой лампы, остаются пожизненно, вследствие чего диагноз перенесенного паренхиматозного кератита всегда можно поставить ретроспективно. Это очень важно, так как паренхиматозный кератит наиболее частый и, возможно, единственный симптом триады Гетчинсона. Развивается в возрасте 5—15 лет.
Сифилитический лабиринтит и развивающаяся при этом глухота обусловлены развитием периостита в костной части лабиринта и поражением слухового нерва. Процесс обычно двусторонний. Глухота возникает внезапно. Иногда ей предшествуют головокружение, шум и звон в ушах. Развивается в возрасте 7—15 лет. При раннем возникновении, до формирования у ребенка речи, может наблюдаться глухонемота. Лабиринтная глухота устойчива к проводимому лечению. Наблюдается дистрофия двух постоянных верхних центральных резцов (зубы Гетчинсона). Основной признак — атрофия коронки, вследствие чего зуб у шейки шире, чем на режущем крае. Зубы обычно имеют форму долота или отвертки с полулунной выемкой по режущему краю. Оси зубов конвергированы к средней линии, иногда характерные изменения может иметь один центральный резец. До прорезывания постоянных зубов указанные изменения выявляют на рентгенограмме. Триаду Гетчинсона обнаруживают редко. Чаще наблюдают паренхиматозный кератит и гетчинсоновские зубы или один из этих симптомов. Кроме патогномоничных, т.е. безусловных, признаков, обнаружение даже одного из которых позволяет без сомнения диагностировать поздний врожденный сифилис, выделяют вероятные признаки, наличие которых позволяет заподозрить врожденный сифилис, но для подтверждения диагноза необходимы дополнительные данные: сопутствующие клинические проявления или результаты обследования членов семьи.
К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса большинство авторов относят: радиальные рубцы вокруг губ и на подбородке (рубцы Робинсона—Фурнье), некоторые формы нейросифилиса, сифилитический хориоретинит, сформировавшийся до года жизни ягодицеобразный череп, «седловидный» нос, дистрофию зубов в виде кисетообразных больших коренных зубов и клыков, «саблевидные» голени, симметричные синовиты коленных суставов. Вероятным признаком считают и признак Авситидийского—Гигуменакиса — утолщение грудинного конца ключицы (чаще правой). К дистрофиям относятся: высокое (готическое) твердое небо, инфантильный мизинец, отсутствие мечевидного отростка грудины, наличие пятого бугорка на жевательной поверхности первого большого коренного зуба верхней челюсти (бугорок Корабелли), широкая диастема между передними верхними резцами, микродентизм, «олимпийский» лоб, увеличение лобных и теменных бугорков и т.д. Обнаружение нескольких дистрофий, сочетание их с одним из патогномоничных признаков или несколькими вероятными, с положительными серологическими реакциями у ребенка и его родителей являются основанием для постановки диагноза позднего врожденного сифилиса. Тяжелые, нередко приводящие к инвалидности изменения наблюдаются при поражении ЦНС у больных поздним врожденным сифилисом. Развитие специфического менингита, сосудистых поражений проявляется гипертензией спинно-мозговой жидкости, упорной головной болью, расстройством речи, гемипарезами и гемиплегиями, слабоумием, вторичной атрофией зрительных нервов, джексоновской эпилепсией. У таких детей рано развиваются tabes dorsalis, прогрессивный паралич с частой первичной атрофией зрительных нервов. Если необратимые рубцовые изменения при поражении нервной системы отсутствуют, специфическое лечение достаточно эффективно.
Поражения внутренних органов при позднем врожденном сифилисе наблюдаются реже, чем при раннем врожденном. Нередко страдает печень, которая определяется увеличенной, плотной, бугристой. Наблюдаются спленомегалия, альбуминурия, пароксизмальная гематурия, болезни обмена веществ (нанизм, инфантилизм, ожирение и др.). Специфическое поражение сердечно-сосудистой системы развивается редко. положительны у 70—80 % больных и почти у 100 % больных с паренхиматозным кератитом. РИБТ и РИФ положительны в 92—100 % случаев. После полноценного лечения стандартные серологические реакции (особенно РИБТ и РИФ) остаются положительными в течение многих лет, что, однако, не свидетельствует о необходимости проведения дополнительного лечения.
Определенные трудности представляет диагностика позднего врожденного скрытого сифилиса, для которого, в соответствии с международной классификацией, характерны отсутствие клинических проявлений врожденного сифилиса и нормальная спинно-мозговая жидкость. При дифференциальной диагностике позднего врожденного скрытого сифилиса и позднего скрытого приобретенного сифилиса необходимо учитывать результаты обследования семени больного, давность заболевания матери, наличие и характер проявлений позднего врожденного сифилиса у братьев и сестер. Вместе с тем, обнаружение сифилиса у матери не всегда служит доказательством того, что у обследуемого ребенка имеется врожденный сифилис. Ранний врожденный сифилис (syphilis congenita praecox) — врожденный сифилис у плода и у детей младше 2-х лет, проявляющийся сифилитической пузырчаткой, диффузной папулезной инфильтрацией кожи, поражением слизистых оболочек, внутренних органов, костной ткани, нервной системы, глаз. Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda) — врожденный сифилис у детей старше 2-х лет, проявляющийся триадой Гетчинсона, а также поражением кожи, внутренних органов и костей по типу третичного сифилиса. Скрытый врожденный сифилис (syphilis congenita latens) — врожденный сифилис, при котором клинические проявления отсутствуют и лабораторные показатели спинно-мозговой жидкости в норме.
Таблица 1
Классификация врожденного сифилиса
| Ранний врожденный | Поздний врожденный | |
| У детей первого года жизни | У детей раннего возраста (1-5 лет) | Триада Гетчинсона: 1. Изменение зубов; 2. Паренхиматозный кератит 3. Поражение лабиринта (глухота) |
| 1. Диффузный инфильтрат | 1. Папулезные сифилиды кожи и слизистых | |
| 2. Сифилитическая пузырчатка | 2. Увеличение лимфатических узлов | |
| 3. Сифилитический ринит | 3. Поражение костной системы (периоститы) | 4. Саблевидные голени, саблевидные предплечья |
| 4. Остеохондриты (псевдопаралич Парро) | 4. Поражение внутренних органов (печени, селезенки) | 5. Сифилитические хронические гониты |
| 5. Поражение внутренних органов (печени, селезенки) | 6. Седловидный нос | |
| 7. Радиальные рубцы вокруг рта | ||
Таблица2
Дифференциальная диагностика эпидемической и
сифилитической пузырчаток новорожденных
| Признак | Эпидемическая пузырчатка | Сифилитическая пузырчатка новорожденных |
| Время появления пузырей | 5-7 дней с момента рождения | Рождается с пузырями или появляются в 1 неделю |
| Покрышка | Дряблая, морщинистая | Плотная |
| Содержимое | Гнойное | Серозное, геморрагическое |
| Воспалительные явления окружающих тканей | Резко выражены | Не выражены |
| Типичная локализация | Повсеместно (кроме ладоней и подошв) | Ладони, подошвы, сгибательные поверхности конечностей, лицо |
| Висцеропатия | + | - |
| Серологические реакции крови | Отрицательные | Положительные |
| Контагиозность | Высокая | При близком контакте |
| Обследование матери | Серореакция « - » Здорова | Серореакция « + » |
Характер клинико-серологических реакций при сифилисе. Современная лабораторная диагностика сифилиса