Министерство Здравоохранения Республики Беларусь
Белорусская Медицинская Академия Последипломного Образования
Кафедра детской хирургии
В.В. Троян, А.В. Заполянский, Э.М. Колесников
СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ
(патогенез, клиника, диагностика, лечение)
Учебно-методическое пособие
Минск. БелМАПО. 2009
УДК 616.149-088.341.1-053.2 (075.9)
ББК 54.102я73
Т 76
Рецензенты:
Кафедра детской хирургии БГМУ;
Доктор медицинских наук, профессор И.И. Лазюк
В.В. Троян, А.В. Заполянский, Э.М. Колесников
Синдром портальной гипертензии у детей (патогенез, клиника, диагностика, лечение): Учебно-методическое пособие. – Мн.: БелМАПО, 2009. 58 с. 11 ил.
В учебно-методическом пособии представлены современные данные о патогенезе, клинике, диагностике и лечении синдрома портальной гипертензии у детей. Учебное пособие предназначено для детских и общих хирургов и педиатров, а также врачей-курсантов и стажеров данных специальностей.
УДК 616.149-088.341.1-053.2 (075.9)
ББК 54.102я73
В.В. Троян, А.В. Заполянский, Э.М. Колесников
БелМАПО
ВВ – воротная вена
ВРВП – варикозно расширенные вены пищевода
ГЭК – гастроэзофагеальное кровотечение
ДСРА – дистальный спленоренальный анастомоз
СПГ – синдром портальной гипертензии
ПФПГ – подпеченочная форма портальной гипертензии
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭГДС - эзофагогастродуоденоскопия
ЭС – эндоскопическое склерозирование
ПСШ – портосистемное шунтирование
Синдром портальной гипертензии (СПГ), или синдром повышения давления в воротной вене не является самостоятельным заболеванием. Тем не менее, он часто встречается при патологических процессах, когда нарушается циркуляция в системе воротной вены. В промышленно развитых странах основной причиной портальной гипертензии у взрослых в 85-90 % является цирроз печени. По данным ВОЗ, более 200 миллионов человек или 5 % населения планеты являются носителями вируса гепатита – основного фактора, ответственного за последующее развитие цирроза печени и СПГ.
В этиологии компенсаторной перестройке кровообращения в бассейне воротной вены (ВВ) и СПГ у детей основную роль играют пороки развития сосудов или их тромбоз. Развивающаяся в результате этого портальная гипертензия вызывает гемодинамические и циркуляторные нарушения, которые заключаются в перестройке печеночного кровообращения, повышении венозного давления в селезенке с увеличением ее размеров, развитии гиперспленизма и коллатеральных путей кровотока.
Подпеченочная форма портальной гипертензии (ПФПГ) у детей, является патологией, требующей активного лечения уже в раннем детском возрасте в связи со значительным числом тяжелых осложнений, наблюдаемых у этого контингента больных. Наиболее грозным осложнением заболевания, представляющим значительные трудности в лечении и основную угрозу жизни ребенка, по праву считают гастроэзофагеальное кровотечение (ГЭК). По данным A. Yancy и соавторов (2000), с момента начала кровотечений 30 % больных погибают в течение 2-4 лет после 2-3 их рецидивов. Следует подчеркнуть, что более чем в половине наблюдений детей с ПФПГ первое кровотечение возникает до 7-летнего возраста.
Целью хирургического лечения ПФПГ является надежное предотвращение ГЭК, лечение гиперспленизма и снижение давления в системе воротной вены (ВВ). В лечении синдрома портальной гипертензии (СПГ) выделяют следующие основные направления: 1) эндоскопическое склерозирование (ЭС) варикозно расширенных вен пищевода (ВРВП); 2) операции портосистемного шунтирования (ПСШ); 3) операции портосистемного разобщения; 4) трансплантация печени.
До настоящего времени дискуссионными остаются вопросы выбора метода хирургического лечения как на высоте ГЭК в случае безуспешности консервативной терапии, так и в плановом порядке для их предупреждения. Среди основных вариантов вмешательств наиболее эффективными и перспективными считаются методы лечения СПГ с помощью ПСШ. Эти операции позволяют снизить или нормализовать давление в портальной системе и эффективно предупреждать рецидивы кровотечений.
Несмотря на все больший интерес, проявляемый хирургами к применению ПСШ в практике лечения детей с ПФПГ, остается много неясных и спорных проблем, требующих углубленного исследования и анализа. Операции ПСШ не всегда выполнимы, а в некоторых случаях приводят к прогрессированию печеночной недостаточности и развитию портосистемной энцефалопатии.
Остаются актуальными вопросы, касающиеся выбора варианта хирургического лечения ПФПГ у детей в зависимости от возраста, течения патологического процесса, индивидуальных анатомических особенностей ребенка. Значительные трудности могут возникать в случае частичного или тотального тромбоза магистральных сосудов портальной системы, традиционно используемых для создания анастомозов.
Неоднозначность эффекта различных видов оперативных вмешательств, а также высокая частота рецидивов ГЭК (25-40 %) заставляют проводить углубленное изучение портопеченочной гемодинамики для выработки наиболее рациональной хирургической тактики и повышения эффективности оперативного лечения.
Подводя итог изложенному, можно сказать, что лечение и профилактика кровотечений из ВРВП и желудка по-прежнему является главным показанием для хирургического вмешательства при ПФПГ у детей. Поэтому хирург, участвующий в лечении этих пациентов должен владеть всеми методами лечения, начиная от консервативного и медикаментозного и заканчивая сложными видами оперативных вмешательств.
В 1889 году Banti описал заболевание, проявляющееся спленомегалией и анемией, которая ранее не ассоциировалась с известными гематологическими заболеваниями. Он считал, что селезенка является основной причиной заболевания, приводящей к анемии, вторичному циррозу печени и склерозу селезеночной и воротной вен. Спустя несколько лет стало ясно, что Banti описал целую группу заболеваний, которые в настоящее время распознаются как цирроз, нецирротическая портальная гипертензия и синдром тропической спленомегалии.
Позже Ravenna исследовал большое количество пациентов со значительной спленомегалией без выраженной патологии со стороны печени и назвал это заболевание застойной спленомегалией. В 1898 г. Benti описал портальную гипертензию, включающую синдром спленомегалии и гастроинтестинального кровотечения.
История хирургического лечения портальной гипертензии шла по нескольким направлениям. В первую очередь разрабатывались паллиативные методы, направленные на предотвращение осложнений заболевания, прежде всего кровотечения из ВРВП, поскольку радикального способа коррекции СПГ не существовало.
История создания портокавальных анастомозов начинается с экспериментальных работ российского хирурга Н.В. Экка, который в 1877 г. лигировал печеночный конец воротной вены и накладывал портокавальный анастомоз «бок-в-бок». В результате у собак формировался функционирующий портокавальный анастомоз «конец-в-бок».
Пять лет спустя, в 1882 г., E. Vidal впервые успешно выполнил порто-кавальный анастомоз «конец-в-бок» у больного с кровотечением из вен пищевода. Кровотечение было остановлено, однако в последующем у больного развился рецидивирующий асцит и энцефалопатия, что в итоге привело к летальному исходу.
В 1947 г. R.R. Linton предложил проксимальный спленоренальный анастомоз для лечения больных циррозом печени. Положительным моментом операции являлось радикальное устранение гиперспленизма после удаления селезенки, в результате чего происходила нормализация показателей периферической крови (лейкоцитов, тромбоцитов). Однако отдаленные результаты этой операции показали значительное обеднение портопеченочной перфузии, с нарастанием печеночной недостаточности и декомпенсации функции печени.
Blakemore в 1948 г. описал использование аутовенозной вставки для создания Н-образного портокавального анастомоза, который в меньшей степени, чем прямой вызывал уменьшение портальной перфузии печени.
В детской хирургии Marion в 1953 г. и Clatworthy в 1955 г. описали мезокавальный анастомоз, при котором пересеченная общая подвздошная вена разворачивалась и анастомозировалась в бок с верхней брыжеечной веной.
В 1972 г. Drapanas впервые использовал синтетический Н-графт для создания портосистемного анастомоза. В этот период начали обращать внимание на некоторые другие технические аспекты операции. Оптимальным считали проходимый анастомоз достаточно малого диаметра. Это должно было ограничить отведение крови из системы ВВ и развитие энцефалопатии, но в тоже время обеспечить достаточную декомпрессию варикозных вен пищевода.
В 1967 г. W.D. Warren описал дистальный спленоренальный анастомоз (ДСРА), направленный на селективную декомпрессию селезеночно-желудочного бассейна при сохранении кровотока по ВВ. Благодаря этому результаты шунтирующих операций значительно улучшились.
В последующие годы в мировой практике получили распространение так называемые парциальные сосудистые портокавальные анастомозы. Основная идея этих операций - это ограничение диаметра создаваемого портокавального соустья. В результате достигался не полный, а парциальный, то есть частичный, сброс портальной крови и сохранялся остаточный приток портальной крови к печени. Оптимальным считался анастомоз диаметром 8-10 мм.
Спленоренальные анастомозы и портокавальные анастомозы малого диаметра позволили использовать хирургические методы для лечения СПГ у детей. Последующее накопление опыта и внедрение в практику микрохирургической техники расширило показания к портокавальному шунтированию у маленьких детей, что позволило значительно улучшить результаты операций по профилактике кровотечений из ВРВП и желудка.