Системний аспект функціонування та дослідження слухової системи (стр. 4 из 5)

4. Генетико-прогностическое описание.

4.1. Описати розвиток системи в часі

Органы слуха берутначало в мире животных,начинаяс класса членистоногих, у которых впервые появляются органы слуха возле основания короткихусиков. У рыборган слуха уже дифференцируется на внутреннее с перепончатымлабиринтом. КлассЗемноводных усовершенствовал систему органов чувств.Орган слуха представлен у них кроме внутреннего уха с перепончатымлабиринтомеще и средним ухом, которое являет собою полость, одинконец которой затянут барабанной перепонкой, а второй открываетсяв ротоглотку. У птиц органслуха развит хорошо и представлен ужетремя отделами: внутренним, средним и внешним ухом. Класс млекопитающихнаиболее усовершенствовал систему слуха. Уних появляется ушная раковина,три слуховые косточки и звукопринимающий аппарат – спиральный (кортиев)орган.Появление человека завершило формирование всех органов исистемв наивысшей форме.

4.2. Визначити довготривалі зовнішні випливи, що можуть призвести до значних відхилень у функціонуванні системи

Длительноевоздействие на преддверно-улитковый орган приводит к постепенномуснижению его возбудимости.Звуки интенсивностью выше 120 дБ вызываютего травмирование,длительные звуки меньшей интенсивности (40 – 50дБ), особенно монотонные отрицательно влияют наслух. Под воздействиемшума свыше85 – 95 дБ снижается слуховая чувствительностьна высокихчастотах. Сильный шум может привести к ухудшению слуха, а иногдаи к глухоте. Поэтому, у людей работающих при воздействии шума производстваслух снижается. У людей, работающих в тишине, с работой, требующейвнимания, слух, наоборот, заостряется.Сильный звук (или слабый, но монотонный) вначале действует раздражающе,потом, в результате адаптации, человек привыкает кпостоянному звуку,незамечаяего отрицательного действия на слух.

5. аналіз наявних медико-біологічних досліджень системи.

Можливi методи випробування слуху, якi дозволяють встановити відхилення слуху людини вiд норми, називаються аудiометрiєю.

Аудiометрiя буває звукова, мовна, iмпедансна, рефлексне, ЕЕГ (електроенцефалографiчна).

При звуковiй аудiометрiї говорять про глухоту (повну втрату слуху) i недочутливiсть (часткову втрату слуху). Ступiнь недочутливостi оцiнюють за вiдстанню, з якої хворий розумiє голосну мову або шепотiння. Для практики, важливо чути голосну мову на вiдстанi. Якщо людина сприймає голосну мову лише з вiдстанi 6м, говорять про малу недочутливiсть (або шепотiння з вiдстанi 4м), з вiдстанi 2-4м – середньо-тяжку, з вiдстанi 2м – тяжку. При повнiй глухотi людина не чує i екстремально сильнi звуки.

Глухота

Клінічна глухота може бути зумовлена порушеннями передавання звуків у зовнішньому або середньому вусі (глухота передавання, або кондуктивна), ушкодженнями волоскових клітин або провідних шляхів (сенсоневральна глухота). Ці дві форми патології звукосприйняття розрізняють за допомогою різноманітних простих тестів з камертоном. Три такі тести, названі за прізвищами їхніх авторів, наведені у табл. 9-1. Тести Вебера і Швабаха відображають маскувальний вплив шуму оточення на слуховий поріг.

Причинами глухоти передавання може бути закриття зовнішніх слухових каналів вушною сіркою або сторонніми тілами, ушкодження слухових кісточок, потовщення барабанної перетинки внаслідок повторних інфекцій середнього вуха, надто жорстке прикріплення основи стремінця до овального вікна. Аміноглікозидні антибіотики, такі як стрептоміцин та гентаміцин, закривають механочутливі йонні канали у стереоциліях волоскових клітин і можуть зумовити дегенерацію волоскових клітин, спричинюючи сенсоневральну глухоту та порушення вестибулярних функцій. Руйнування зовнішніх волоскових клітин унаслідок тривалої дії сильного шуму також пов'язане з втра тою слуху. Іншими причинами є пухлини присінково-за-виткового нерва та мосто-мозочкового кута, ушкодження мозку судинного генезу. Стареча глухота – поступова, пов'язана з віком, втрата слуху, від якої страждає більше третини осіб віком понад 75 років, правдоподібно, зумовлена поступовим відмиранням як волоскових клітин, так і нейронів.

Глухота, спричинена генними мутаціями, вражає близько 0,1 % усіх новонароджених. У 30% випадків вона супроводжується аномаліями інших систем (синдромна глухота), у решти 70% - це єдиний явний дефект (несиндромна глухота). Є дані про те, що зумовлена мутаціями несиндромна глухота спершу виявляється у дорослих і охоплює до 16% осіб зі значними порушеннями слуху. Протягом останніх років описано багато генних мутацій, які призводять до глухоти. Це не лише розширило уявлення про патофізіологію глухоти, а й дало цінну інформацію про фізіологію слуху. Сьогодні відомо, що для нормального слуху потрібні продукти транскрипції понад 100 генів, і локуси, що можуть зумовити глухоту, описані у складі 19 з 24 хромосом людини.

Цікавим прикладом білків, мутація яких призводить до втрати слуху, може бути конексин 26. Спричинені цим білком дефекти конексонів, імовірно, перешкоджають нормальній рециклізації К+ через підтриму-вальні клітини. Глухоту також зумовлюють мутації трьох нем'язових міозинів. До них належить міозин VІІа, що у зв'язаній з актином формі локалізований у відростках волоскових клітин; міозин Ib, який, правдоподібно, є одним із компонентів "адаптаційного мотора", що регулює силу натягу верхівкових з'єднань волосків (див. вище); а також міозин IV, який має суттєве значення для формування нормальних війок. Глухота може бути пов'язана і з мутантними формами а-тектину, одного із головних білків покривної мембрани.

Приклад синдромної глухоти – синдром Пендреда, у разі якого мутація транспортного білка сульфатів зумовлює глухоту та зоб. Іншим прикладом може слугувати синдромпродовженого інтервалу QТ, за якого простежується мутація одного з білків K+-каналів, а саме: КVLQТ1. У складі клітин судинної смужки цей білок забезпечує підтримання високої К+-концентрації в ендолімфі, тоді як у механізмі серцевих скорочень його роль полягає у забезпеченні нормального QТ інтервалу. Особи, гомозиготні за мутантним КVLQТ1 -геном, глухі і мають схильність до шлуночкових аритмій та раптової смерті, що є найхарактернішими ознаками синдрому продовженого інтервалу QТ.

При тимпанофобiї (вушнi шелести, гудiння у вухах i т.д.) проводять тести дзвоном ключiв, шумом води, що ллється (пацiєнт не бачить джерела звуку).

Для музикантiв та спiвакiв важливим тестом є персепцiя тону або ритму. Слуховi вади при цьому дiлять за їх локалiзацiєю так:

1) передаточні - вади на шляху вiд зовнiшнього звуководу до овального вiконця;

2) персепциднi – вади волоскових клiтин та волокон слухового нерва;

3) центральнi – вади центральних сходинок слухового шляху ЦНС.

При аудiометричному дослiдженнi використовують стимул, в областi потога, визначають межу мiж ще не чутними i тiльки-но вже чутними звуками. Пацiєнт знаходиться зi слуховкою чи репродуктором в однiй (iзольованiй вiд звуку кiмнатi), а оператор iз пристроями дослiджень - в iншiй. Контакт iде за допомогою звукоiзольованого вiкна або телефону.

В адаптограметрії Фельдмана протягом 5 хв. репродукують тривалий тон з iнтенсивнiстю 80 дБ. Кожну хвилину вимiрюють рiвень бiлого шуму, що потрiбен для маскування тону (при деяких хворобах слухового апарату змiнюється рiвень маскуючого бiлого шуму). За типом медобладнаня встановлюють якiснi показники та технiчнi параметри аудiометрiв. Точнiсть дослiджень звичайно буває з похибкою не бiльшою ±5дБ. Слухавка або сукупнiсть репродукторiв повинна мати сталу АЧХ в усьому дiапазонi, мiнiмальнi нелiнiйнi спотворення i забезпечувати на зовнiшньому звук оводі визначений рiвень акустичного тиску. Має бути стабiльне прилягання слухавки до вуха. Втрата слуху за цiєю тоновою аудiометрiєю визначається так, що для поодиноких частот поступово збiльшують інтенсивність звуку, доки не досягнеться порогова чутливiсть. Графiчнi зображення порогової чутливостi окремих тонiв носить, назву аудiограми. В аудiометрi Бекеши амплiтуда тестових тонiв послiдовно змiнюється стрибково зi швидкiстю вибраною довiльно: 2,5 або 5,0 дБ/с. Пацiєнт слухає звук у слухавках та рукою керує інтенсивністю тестових тонiв мiж "Чутно" i "Нечутно". Можна перемикати напрямок змiни iнтенсивностi. Сприйнятi рiвнi реєструються в дiаграмi так, що зi зменшенням чутностi олiвець рухається донизу. Частота поодинокого тестового тону, залишається постiйною протягом вибраного часового iнтервалу (в залежностi вiд пошкодження слуху вiд 0,5 до 2 хв.) Вимірювання для одного вуха триває »5хв.

Важливим додатком до попереднiх дослiджень є мовна аудiометрiя. З пам'ятi пристрою репродукують фонетично виваженi частини мови (числа, слова i iн.) i тестують кiлька осiб зi слухавками на вухах. Низькочастотний пiдсилювач мусить бути калiброваним у децибелах, бо розумiння мови залежить вiд чутностi звуку. Вiдношення вiрно сприйнятих фонетичних елементiв до загального їх числа називають роздільною здатнiстю. Але вiд неї слiд вiдрiзняти розпiзнавальну здатнiсть (вiрне розпiзнавання чисел, слiв iн). Роздiльна здатнiсть речення завжди вища нiж слiв.

В iмпеданснiй аудiометрiї за допомогою електроакустичного моста на базi падаючого та вiдбитого акустичних сигналiв вимiрюють акустичний iмпеданс. При вимiрюваннi акустичного iмпедансу використовують зонд, що повнiстю закриває слуховий прохiд (зовнiшнiй звуковiд). За рахунок акустичного стимула виникає контракцiя стрем'ячкового м'яза та натягування мембрани, що веде шляхом змiни механiчного опору системи "мембрана-слуховi кiстки" до змiни акустичного iмпедансу. Рефлекси стрем'ячка виникають завдяки не тiльки акустичним, але й тактильним збудженням (при сильнiй недочутливостi, з протилежного боку вуха) тонами 500, 1000, 2000, 4000Гц, внтенсивнiстю 70-90 дБ, чи на томуж боцi тоном 220Гц. Попереднi дослiдження аудiометрiї були прямими (крiм графiчної).